DİĞER

J Curr Pediatr 2005; 3: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

**

Başkent Üniversitesi T ıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

***

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Anti GBM Antikoru Pozitif Lupus Nefriti Olgusu - POSTER: 32

Anti-Glomerül Bazal Membran (anti-GBM) hastalığı  glomerüllerin bir çoğunda kresent oluşumuyla karakterize, hızlı ilerleyici böbrek fonksiyon kaybıyla seyreden bir hastalıktır. Anti glomeruler bazal membran antikor pozitifliği, glomerul bazal membranında lineer IgG ve C3 birikimi ile karekterizedir. Sistemik Lupus Eritamatozus, antinükleer antikor (ANA) pozitifliği olan ve otoantikorların hedef organlara zarar vermesiyle seyreden multisistemik, inflamatuar, otoimmun bir hastalıktır. Lupus Nefriti, hastalığın prognozunu belirleyen majör bulgudur. Burada lupus nefriti ile birlikte antiglomerüler bazal membran antikoru pozifliği bir arada bulunan bir hasta sunulmuştur
14 Yaşında kız hasta ödem ve tansiyon yüksekliği nedeniyle başvurdu. Öyküsünde 1 ay önce geçirilen ÜSYE’den 1 hafta kadar sonra ayaklarda şişlik, nefes darlığı, çarpıntı ve görme bozukluğu şikayetleri mevcuttu. Hipertansiyon ve böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyalize alınan hasta merkezimize geldiğinde VA: 55 Kg, Boy:153 cm, TA:220/120mmHg bulundu. Akciğer sesleri bazallerde azalmış, pretibial +2 ödemi mevcuttu, fundus muayenesinde yumuşak eksuda., EKO’sunda perikardiyal effüzyon saptandı. Renal USG’nunda böbrek parankim ekojenitesinde Grade I-II artış saptandı. Fundus anjografisi lupus ile uyumlu bulundu. GFR'si 3.71 ml/dk/1.73m2, Protein atılımı 79 mg/m2/saat bulundu. C3 ve C4 normal, ANA, Anti ds DNA, pANCA, cANCA, Anti Sm, Lupus antikoagulanı negatif, Anti GBM antikoru pozitif bulundu. Böbrek biopsisi yapılan hastaya hemen ardından 500 mg Metilprednisolon IV ve bolus siklofosfamid tedavisi başlanıldı. 3 gün süre ile pulse  steroid tedavisine devam edildi, aralıklı olarak hemodiyalize alındı. Böbrek biopsisi Lupus Nefriti Class VI ile uyumlu bulundu, antiglomeruler bazal membran nefriti ekarte edildi.
Lupus Nefriti ile Anti GBM antikor pozitifliği birlikteliği şimdiye kadar sadece 4 olguda gösterilebilen nadir bir durumdur. Bu olgu nedeniyle Lupus Nefriti  ve Anti GBM antikor pozitifliğinin birlikteliğine dikkat çekilmek istenmiştir.

Anasayfa Arşiv Arama Menü