OLGU SUNUMU

J Curr Pediatr 2016; 14: 46-49
Makale Geliş Tarihi: 05.04.2014
Makale Kabul Tarihi: 17.02.2015
*

Diyarbakır Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, Diyarbakır, Türkiye

**

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

***

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Yenidoğan Bir Bebekte Mediyastinal Gastroenterik Kist

Yenidoğan bebeklerde mediyastinal kist nadiren bildirilmiştir. Posterior mediyastendeki enterik kistler çoğunlukla asemptomatiktir. Vertebral malformasyonlar eşlik edebilir. Solunum sıkıntısı şeklinde klinik bulgu verebilir. Burada doğumdan itibaren solunum sıkıntısı bulguları gösteren bir mediyastinal gastoenterik kist ve meningomiyelosel olgusu sunuldu. Mediyastinal kistin çıkarılması ve meningomiyelosel duramaterinin kapatılması ile hasta tedavi edildi. Detaylı antenatal taramanın yapılması, erken tanı ve daha iyi bir sonuç alımında faydalı olabilir. Ayrıca, solunum sıkıntısı olan bebeklerin akciğer grafisindeki vertebral anomali, olası bir mediyastinal enterik kist varlığını akla getirmelidir.

Giriş

Mediyastinal kistler, iyi huylu kitleler olarak adlandırılabilir. Tüm mediyastinal kitlelerin %12 ile %18’ini oluştururlar (1). Mediyastinal ön barsak kistleri embriyonel orijinli konjenital lezyonlardır ve çoğunlukla diğer konjenital anomalilerle birliktedir. En sık yerleşim yeri sağ posterior mediyastendir (2). Konjenital olsa da olguların çoğunun asemptomatik olmaları nedeniyle lezyonlar genellikle 2. dekattan sonra tespit edilirler (1). Erken yenidoğan döneminde bulgu veren gastroenterik kist sıklığı nadir olmasına rağmen en sık bulgusu solunum sıkıntısıdır (3). Burada doğumdan hemen sonra solunum yetmezliği gelişip mediyastinal gastroenterik kist tanısı alan ve beraberinde meningomiyeloseli olan bir yenidoğan olgusu sunuldu.

Olgu

Otuz yedi yaşındaki annenin 6. gebeliğinden 6. yaşayan bebeği olarak 37. gebelik haftasında 2680 gram sezaryen ile doğdu. Apgar 1. ve 5. dakikalarda sırası ile 6 ve 8 idi. Doğum odasında şiddetli solunum sıkıntısı olan erkek bebek entübe edilip yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Anne baba arasında akrabalık ve bilinen ailede önemli bir hastalık öyküsü yoktu. Annenin antenatal takibinde 34. gebelik haftasında tespit edilen polihidroamniyoz dışında belirgin bir özellik yoktu. Entübe olarak kliniğe alınan hasta mekanik ventilatöre bağlandı ve tedavisi başlandı. Hastanın fizik muayenesinde; genel durumu kötü, refleksleri zayıf, dispneik, solunum sayısı 84/dk, nabız 156/dk, vücut sıcaklığı 36,8 °C, kan basıncı 56/34 mmHg, oksijen satürasyonu %94 (FiO2 0,25 iken) şeklinde, vücut ağırlığı 2680 gram (%10 p), baş çevresi 36 cm (%90-97 p), boy 51 cm (%50-75 p), kraniyal suturları genişlemiş, servikotorakal bölgede 5x8 cm boyutlarında meningomiyelosel ile uyumlu kitle, sağda akciğer sesleri azalmış, bacaklarda hareket azlığı ancak ağrılı uyaranla ayaklarında çekilme ve ayak parmaklarında hareket olduğu tespit edildi. Laboratuvar tetkiklerinde önemli bir özellik yoktu. Akciğer grafisinde mediyastinal genişleme ve T3, T4 vertebralarda korpus defekti dikkati çekti (Resim 1). Yapılan ekokardiyografisinde kalbe sağ taraftan bası yapan kistik görünümlü kitle dışında ek patoloji tespit edilmedi. Göğsün bilgisayarlı tomografik incelemesinde diyaframı aşağı doğru iterek sağ böbreğin hemen üstünden (T-11 seviyesinden) başlayıp yukarıda sağ hemitoraksın üst kısımlarına (T-3 seviyesine) kadar uzanan, trakea, sağ ana bronş, özofagus ve aortu öne ve sola doğru iten 6,5x5,5 cm boyutlarında hipodens düzgün kontürlü yumuşak doku dansitesi izlendi (Resim 2). Beyin bilgisayarlı tomografisinde hafif ventriküler genişleme tespit edildi. Batın ultrasonografisinde sağ böbreğin üst kısmına kadar uzanım gösteren kistik kitle dışında ek patoloji saptanmadı.

Ekstübasyonu tolere edemeyen hastaya ikinci gün orogastrik tüp ile enteral beslenme başlandı. Doğumunun yedinci günü meningomiyelosel ameliyatı, 13. günü ise mediyastinal kistik kitle nedeniyle ameliyat oldu. Total kitle eksizyonu yapıldı; lezyonun spinal kanal ile ilişkisinin olmadığı görüldü. Ameliyat sonrası dördüncü gün hasta ekstübe edildi. Solunumu rahatladı. Hasta 26 günlükken taburcu edildi. Mediyastinal kistik kitlenin patolojik incelemesinde kistik yapının mide ve ince barsak mukozasıyla döşeli ve kist duvarında düz kas olduğu, sonuç olarak gastroenterik kist ile uyumlu olduğu rapor edildi.

Tartışma

Mediyastinal kistlerin yaklaşık yarısını (%48,9) bronkojenik ve özofajiyal kistlerin dahil olduğu ön barsak kistleri oluşturmaktadır. Primitif ön barsak kistleri, özofagusun, trakeobronşial ağacın ve vertebral kolonun embriyogenezi sürecinde (hamileliğin 3-4. haftasında) tomurcuklanma anomalisi olarak oluşurlar. Genellikle gastrointestinal sistemle ilişkileri yoktur ancak nadir olgularda olabilir. Çocuklarda mediyastinal kistler erişkinlere göre daha fazla semptomatiktir (1,4,5). Çoğunlukla büyüyüp basıya neden oluncaya kadar bulgu vermezler (6). Lokalizasyonuna ve cinsine göre bulgu verir. Kistin, solunum yolu ya da akciğer parankimine bası yapması durumunda solunum güçlüğü, stridor, kronik öksürük gelişebilir (7). Yenidoğan döneminde en sık bulgu solunum sıkıntısı olup (3), olgumuzda da görüldüğü gibi acil müdahale gerektirecek şekilde hayatı tehdit edici boyutta olabilir. Özofagus basısına bağlı yutma güçlüğü, kalp basısına bağlı aritmi veya venöz dönüş yetersizliği gelişebilir (1,3).

Bronkojenik, özofajiyal ve enterik (gastroenterik ve nöroenterik şeklinde) olmak üzere üç tip ön barsak kisti tanımlanmıştır (3). Tanı, histolojik olarak konur. Bununla birlikte posterior mediyastinal kistlerde vertebral anomali varlığı (hemivertebra, vertebral füzyon, kelebek vertebra, skolyoz ve spina bifida gibi) enterik kistin bir özelliğidir ve ayrık notokord sendromunun (split notochord syndrome) bir parçasıdır (3,7-9). İntrauterin hayatın üçüncü haftasında gelişen notokord, embriyonik endoderm ile kaynaşır ve dördüncü hafta civarı endoderm notokordtan ayrılır. Bu ayrılma sırasında yapışıklıklar veya bir nöroenterik band sebat ederse vertebral anomaliler ile birlikte traksiyon divertikülü veya dublikasyon kistleri oluşur. Bu durum, ön barsak kistlerinin spinal kanal ve kord malformasyonları ile sık birlikteliğini açıklayabilir (9,10). Gastroenterik kisti, nöroenterik kistten ayıran intravertebral yayılımının olmamasıdır. Spinal yayılımı göstermede manyetik rezonans görüntüleme (MRG) daha önemli olmasına rağmen olgumuzda MRG yapılmadı. Ancak gerek tomografi bulguları gerek intraoperatif olarak, olgumuzda intraspinal yayılım gösteren bir enterik fistül ya da band tespit edilmedi. Meningomiyeloselin nöroenterik kist ile birlikteliği daha önce bildirilmesine rağmen (11) gastroenterik kist ile birlikteliği bildirilmemiştir. Olgumuzdaki mediyastinal gastroenterik kist ile meningomiyelosel birlikteliği, ayrık notokord sendromunun bir varyantı olabileceği (10) gibi rastlantısal da olabilir. Mediyastinal enterik kistin lümeni gastrik ve barsak mukozası ile döşelidir ve düz kas ile sarılmıştır (5). Olgumuzda da enterik kistin tüm tipik histolojik bulguları mevcuttu.

Posterior mediyastende ve sıklıkla sağda yerleşimli olan kistlerin şüphelenmesi durumunda detaylı radyolojik incelemenin yapılması gerekir. Direk grafilerde vertebral anomali varlığında olası intraspinal yayılımı göstermek için bilgisayarlı tomografik inceleme ya da MRG ile değerlendirilme gerekir (3,10). Olgumuzda yapılan görüntülemede böyle bir yayılım söz konusu değildi. Karın ultrasonu ile karın içinde eşlik edebilecek kistlerin varlığı (%20 oranında) dışlanmalıdır (10). Kontrastlı üst gastrointestinal sistemin incelenmesi özofagusa olan dış basıyı görmek için faydalı olabilir (3).

Antenatal ultrason kullanımının yaygınlaşması ile birlikte (her ne kadar olgumuzda antenatal ultrasonda polihidroamniyoz dışında ek patoloji tanımlanmamış olsa da) gerek mediyastinal kistlerin gerek meningomiyeloselin antenatal tanınması mümkündür (10,12). Böylece doğumdan hemen sonra gelişebilecek solunum sıkıntısından dolayı üst merkezlerde doğumun sağlanması, postnatal erken dönemde değerlendirme ve tedaviye de imkan sağlanmış olur. Enterik kistlerin, büyüyüp bası yapmaya eğilimli olduklarından cerrahi olarak çıkarılması esastır (3,5,10).

Sonuç olarak; gastroenterik kistler, kendileri gibi endoderm kökenli olan nöroenterik kistlerden spinal kanala uzanmaması ve vertebral kolon ile iştiraklerinin olmaması ile ayrılırlar. Ancak ortak kökeni olan bu iki patolojide spina bifida, hemivertebra, vertebral füzyon gibi vertebral anomalilere rastlanabilir. Vertebral anomali ve meningomiyeloselin eşlik ettiği bu olguda hem görüntüleme yöntemleri hem de intraoperatif bulgularla nöroenterik kist dışlanmıştır. Tedavisi cerrahi olup prognoz erken müdahale ve eşlik eden anomalilere bağlıdır. Şiddetli solunum sıkıntısı olan yenidoğan bebeklerde ayırıcı tanıda konjenital mediyastinal kistlerin düşünülmesi önemlidir.

Etik

Hasta onayı: Çalışmada sunulan hastanın ailesinden bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Refik Ülkü, Mehmet Şah İpek, Sabahattin Ertuğrul, Konsept: Mehmet Şah İpek, Sabahattin Ertuğrul, Dizayn: Mehmet Şah İpek, Veri Toplama veya İşleme: Mehmet Şah İpek, Analiz veya Yorumlama: Sabahattin Ertuğrul, Refik Ülkü, Literatür Arama: Mehmet Şah İpek, Sabahattin Ertuğrul, Yazan: Mehmet Şah İpek.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.

Kaynaklar

1.    Takeda S, Mioyshi S, Minami M, Masaoka A, Matsuda H. Clinical spectrum of mediastinal cysts. Chest 2003;124:125-32.
2.    Ildstad ST, Tollerud DJ, Weiss RG, Ryan DP, McGowan MA, Martin LW. Duplications of the alimentary tract clinical characteristics, preferred treatment, and associated malformations. Ann Surg 1988;208:184-9.
3.    Birmole BJ, Kulkarni BK, Vaidya AS, Borwankar SS. Intrathoracic enteric foregut duplication cyst. J Postgrad Med 1994;40:228-30.
4.    Kumar R, Jain R, Rao KM, Hussain N. Intraspinal neurenteric cysts--report of three paediatric cases. Childs Nerv Syst 2001;7:584-8.
5.    Khan MU, Saidy KM, Ousulimane DM, Khan MD. Posterior mediastinal gastoenteric cyst in neonate. Saudi Med J 2004;25:955-7.
6.    Esme H, Eren S, Sezer M, Solak O. Primary mediastinal cysts: clinical evaluation and surgical results of 32 cases. Tex Heart Inst J 2011;38:371-4.
7.    Singhal V, Shenoy RD, Kamath N, Rao S. Mediastinal enteric cyst in a neonate. J Clin Neonatol 2012;1:149-51.
8.    Ahmed S, Jolleys A, Park JF. Thoracic enteric cysts and diverticulae. Br J Surg 1972;59:963-8.
9.    Bentley JF, Smith JR. Developmental posterior enteric remnants and spinal malformations: the split notocord syndrome. Arch Dis Child 1960;35:76-86.
10.    Nawaz A, Matta H, Jacobsz A, Ansari F, Al-Khouder G, Al-Salem A. Intrathoracic foregut duplication cysts in neonates. Ann Saudi Med 2001;21:206-9.
11.    Srivastava P, Gangopadhyay AN, Gupta DK, Sharma SP. Split notochord syndrome associated with dorsal neuroenteric fistula: A rare entity. J Pediatr Neurosci 2010;5:135-7.
12.    Aygün C, Kurucu S, Çakmak-Çelik F, Dağçınar A, Tanyeri B, Küçüködük Ş. Experience of a tertiary care center on 100 newborns with neural tube defects. Turk J Pediatr 2013;55:359-64.

Anasayfa Arşiv Arama Menü