DİĞER

J Curr Pediatr 2005; 3: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa

**

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Bursa

***

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Anabilim Dalı, Bursa

****

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Bursa

Hepatik Hemanjioendotelyoma Tanılı Olgularımızın Değerlendirilmesi - POSTER: 43

Amaç: Hepatik hemanjioendotelyoma (HHE) çocukluk çağında nadir görülen, benign yapıdaki bir tümördür. Lezyonun boyutu ve lokalizasyonu klinik bulguları belirler. Yaşamın ilk haftalarında abdominal distansiyon, masif hepatomegali ve kalp yetmezliği ile başvurabilir. Semptomatik çocuklarda medikal ve/veya cerrahi tedavi gerekebilir. Bu çalışmada pediatrik hepatoloji ve onkoloji kliniğinde takip edilen hemanjioendotelyoma tanılı olguların klinik özellikleri sunulmuştur.
Metod: Retrospektif olarak 2001 ve 2004 yılları arası tanı alan 4 HHE tanılı olgu değerlendirilmiştir.
Bulgular: Ortalama başvuru yaşı 1.6 ay olan 4 bebeğin 3'ü kız idi. Abdominal distansiyon, solukluk, solunum sıkıntısı, beslenme zorluğu ve sarılık başlıca bulgulardı. Tüm bebeklerde hepatomegali, 2 bebekte kutanöz hemajioma, 2 bebekte kalp yetmezliği ve 2 bebekte ise Kasabach-Merrit sendromu saptandı. Tiroid fonksiyon testleri normaldi. Alfa fetoprotein tüm bebeklerde yüksekti ancak yaşa göre normal sınırlardaydı. US, CT ve MR anjiografi ile tanıya varıldı. HHE 2 olguda her iki karaciğer lobunda, 2 olguda ise sol lobta saptandı. Karaciğer biyopsisi bir bebekte değerlendirildi ve premalign değişiklikler içermeyen HHE ile uyumlu idi. 
Asemptomatik olan bir bebek konservatif (izlem süresi 9 ay) olarak izlendi. Medikal tedavi 3 bebeğe uygulandı. Bir bebek steroid tedavisi ile remisyonda kaldı. Steroid tedavisine yanıt vermeyen Kasabach-Merrit sendromu tanılı bir olguya yüksek doz günlük interferon tedavisi ve 1 olguyada cerrahi (sol lobektomi) uygulandı. Cerrahiye verilen hariç diğer iki bebek halen semptomsuz izlenmektedir.
Sonuç: Semptomatik HHE'da medikal tedavi etkilidir. Steroid tedavisi ile düzelme sağlanamayan bir olguda yüksek doz İnterferon tedavisi uygulanmış ve hasta tarafından iyi tolere edilmiştir. Bu çalışma ile steroide cevapsız HHE olgularında interferon tedavisinin güvenli bir seçenek olabileceği vurgulanmak istenmiştir.

Anasayfa Arşiv Arama Menü