OLGU SUNUMU

J Curr Pediatr 2016; 14: 147-150
Makale Geliş Tarihi: 19.06.2014
Makale Kabul Tarihi: 03.03.2015
*

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Neonatolji Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye

**

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye

Yenidoğanda İntraoral Kitlenin Nadir Bir Sebebi: Konjenital Epulis

Konjenital epulis, yenidoğanın granüler hücreli tümörü veya Neumann’s tümörü olarak da bilinen, yenidoğanın çenesinde görülen nadir konjenital bir tümördür. 10:1 oranında kızlarda daha sık görülür. Lezyon benign karakterdedir. Rekürrens veya metastaz rapor edilmemiştir. Olgumuzda konjenital epulis maksillar alveolar çıkıntının kesici diş bölgesinde yer almıştır. Prenatal takiplerinde problem olmayan ancak doğumda ağız içerisinde kitle sebebiyle başvuran hastada nadir görülen konjenital epulis tanısı konuldu. Lezyon beslenmeye engel olduğu için genel anestezi altında çıkarıldı. İntraoperatif ve postoperatif takiplerinde problem yaşanmadı. Takip eden üç ayda rekürrens görülmedi.

Giriş

Konjenital epulis yenidoğanın çenesinde görülen nadir bir benign tümördür. Epulis kelimesi Yunancada gingivanın şişliği anlamına gelir. Histolojisine bakılarak ‘konjenital gingival granüler hücreli tümör’ veya ilk tanımlayan kişinin adı olan “Neumann’s tümörü” olarak da bilinir (1). Bu lezyon düz veya lobüle yüzeyli, pediküllü, sert, pembe renkli ve genellikle soliterdir. Ancak %10 kadar olguda multipl olabilir. Maksillar alveolusta mandibular alveolusa göre üç, kızlarda erkeklere oranla 10 kat fazla görülür. Etiyolojisi bilinmemektedir (2,3).

Olgu Sunumu

Otuz üç yaşındaki annenin üçüncü gebeliğinden, üçüncü canlı doğum olarak özel bir hastanede 38+4 gebelik haftasında ağırlığı 3,040 gr (25-50p), boyu 48 cm (25p) ve baş çevresi 33 cm (25p) doğan kız bebeğin ağzında kitle görüldüğü için doğar doğmaz hastanemize yönlendirilmiş. Gebelik takiplerinde problem olmadığı öğrenilen bebekte ön tanı olarak konjenital epulis düşünülerek beslenme problemi olabileceği için yenidoğan yoğun bakım servisimize yatırıldı. Fizik muayenede; 3 cm çapında, ağız içinden dışarıya doğru taşan, yuvarlak, lobüle görünümde, saplı, üzeri mukozayla örtülü, maksillar alveolanın kesici diş bölgesinde mukozaya tutunmuş tümör izlendi (Resim 1). Tümör, bebeğin ağızdan nefes almasını etkilemiyordu. Diğer fizik muayenesi ve aile hikayesinde anormallik yoktu.

Hastanın hastanede yatış süresi içerisinde solunum problemi olmadı. Beslenmesini etkilediği için plastik cerrahisi tarafından genel anestezi altında opere edildi. Patolojisi konjenital epulis ile uyumlu geldi (Resim 2). İntra ve postoperatif problem yaşanmadı (Resim 3). Ameliyattan altı saat sonra oral beslenmeye başlandı. Bir gün sonra genel durumu ve beslenmesi iyi olan hasta taburcu edildi. Üç aylık kontrolünde rekürrens veya ek bir probleme rastlanmadı.

Tartışma

Konjenital epulis etiyolojisi bilinmeyen ve nadir tanı alan hastalıklardandır. Tümörün sıklığıyla ilgili bir çalışma yoktur. Kulak burun boğaz ve neonatoloji için üçüncü basamak sağlık hizmeti veren bir merkezde (in University Hospital of Wales) 1980 yılından bu yana 28 yıllık dönemde bakılan bebekler değerlendirilmiş ve sıklığı %0,0006 olarak bulunmuştur (4).

Makroskopik görüntüsü tipik olmasına rağmen yenidoğan döneminde görülen oral lezyonlarla ayırıcı tanısının yapılması önemlidir (Tablo 1) (1,2,5).

Epulis patogenezi bilinmemektedir. En önemli görüş, granül hücrelerinin diş lamina epitelinden kaynaklandığı şeklindedir. Farklı bir teoride ise tümörün dişeti stroma hücrelerinden kaynaklandığı ve bu nedenle mezenkimal kökenli olduğu şeklindedir (1). Lapid ve ark. (6), kızlarda daha çok gözüken bir konjenital tümör olduğu için, histokimyasal boyama olarak östrojen ve progesteronla boyamışlar ve tümör dokusunda boya tutulumunun olmadığını görmüşlerdir. Yapılan pek çok çalışmada da östrojen ve progesteron reseptörlerinin kanıtları gösterilememiştir (4,6).

İntrauterin dönemde fetüsün yutmasını engelleyerek polihidramniyosa yol açabilmektedir (7). Olgumuzda polihidramniyos hikayesi yoktu. Doğduktan sonra ağız içerisinde yerleşmiş küçük kitleler şeklinde olan olgularda tümörün kendi kendine gerilediği gösterilmiştir. Ancak, genelde ağız içinde solunum ve beslenme problemlerine neden olduğu için cerrahi olarak rezeksiyonu tavsiye edilmektedir (6). Olgumuzda da beslenme ile ilgili problemler yaşadığımız için cerrahi tedavi uygulanmıştır. Cerrahi tedavi tüm olgularda başarılıdır. Tam olarak rezeke edilmiş olgularda rekürrens veya maligniteye dönüşüm bildirilmemiştir (1). Hastalarda operasyon sonrasında diş gelişimi ile ilgili problemler olabilmektedir. Narasimhan ve ark. (8) bunu engellemek için, Millard ve Latham (9) tarafından geliştirilen yarık alveol tedavi yöntemi olan, kemik defekti üzerinden gingivoperiosteal flep ilerletme ve sonrasında sütüre etmeyi önermişlerdir.

İntrauterin dönemde görülmediği taktirde doğumda aile için hayal kırıklığına sebep olabilen, sıklığı tam bilinmemesine rağmen nadir görülen ve tekrar hatırlanmasının iyi olduğunu düşündüğümüz bu olguyu sunmayı uygun bulduk.

Etik

Hasta Onayı: Hastanın anne ve babasından olgunun yayınlanması için onay alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Osman Baştuğ, Mehmet Adnan Öztürk, Hülya Halis, Şeyma Memur, Levent Korkmaz, Selim Kurtoğlu, Hülya Akgün, Konsept: Osman Baştuğ, Mehmet Adnan Öztürk, Dizayn: Osman Baştuğ, Hülya Halis, Şeyma Memur, Levent Korkmaz, Veri Toplama veya İşleme: Osman Baştuğ, Mehmet Adnan Öztürk, Selim Kurtoğlu, Analiz veya Yorumlama: Osman Baştuğ, Hülya Akgün, Literatür Arama: Osman Baştuğ, Mehmet Adnan Öztürk, Yazan: Osman Baştuğ.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.

Kaynaklar

1.    Reinshagen K, Wessel LM, Roth H, Waag KL. Congenital epulis: a rare diagnosis in paediatric surgery. Eur J Pediatr Surg 2002;12:124-6.
2.    Singh M, Rattan KN, Rani B. Congenital epulis: a rare benign jaw tumor of newborn. J Neonatal Surg 2012;1:31.
3.    Inan M, Yalcin O, Pul M. Congenital fibrous epulis in the infant. Yonsei Med J 2002;43:675-7.
4.    Bosanquet D, Roblin G. Congenital epulis: a case report and estimation of incidence. Int J Otolaryngol 2009;2009:508780.
5.    Ozturk A, Gunay GK, Akin MA, Arslan F, Tekelioglu F, Coban D. Multiple intraoral teratoma in a newborn infant: epignathus. Fetal Pediatr Pathol 2012;31:210-6.
6.    Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi A. Congenital epulis. Pediatrics 2001;107:E22.
7.    Lopez de Lacalle JM, Aguirre I, Irizabal JC, Nogues A. Congenital epulis: prenatal diagnosis by ultrasound. Pediatr Radiol 2001;31:453-4.
8.    Narasimhan K, Arneja JS, Rabah R. Treatment of congenital epulis (granular cell tumour) with excision and gingivoperiosteoplasty. Can J Plast Surg 2007;15:215-8.
9.    Millard DR Jr, Latham RA. Improved primary surgical and dental treatment of clefts. Plast Reconstr Surg 1990;86:856-71.

Anasayfa Arşiv Arama Menü