DİĞER

J Curr Pediatr 2006; 4: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Kayseri

Yenidoğan Döneminde Anemi ve Ayırıcı Tanısı

Yenidoğan döneminde solukluk; Asfiksi, şok, hipotermi, hipoglisemi ve anemi nedeniyle olabilir. Doğumu takiben ilk 2 gün içinde görülen anemi kanama veya ciddi alloimmunizasyon nedeni ile, 2. günden sonra ve sarılıkla ortaya çıkan anemi ise genellikle hemolize bağlıdır. Yenidoğan bebeklerde anemiye geçmeden önce normal hematopoezle ilgili bazı değerlerin bilinmesi önemlidir.
Hematopoez; Fetal hayatın 20. gününde yolk sac'da kan adacıkları halinde başlar, gebeliğin ortalarında karaciğer ve dalakta, son 3 ayda ise kemik iliğinde devam eder. Fetal hayatta ilk sentezlenen hemoglobin (Hb) Gower 1'dir. Daha sonra Gower 2, Portland ve fetal Hb sentezlenir. Termden hemen önce beta zinciri yapılmaya başlar ve doğumdaki hemoglobinin %60-90'ı HbF'tir. Ancak doğumdan sonra 4. ayda Hb F %5'in altına iner.
Fetüs ve yenidoğan eritrositlerinin ömrü 70-90 gün olup hacimleri de erişkin eritrositlerine göre daha büyüktür (110-120 fl). Yenidoğan bebeklerde ilk günlerde retikülosit sayısı % 5-10 arasında değişirken 7. günde %1'e kadar azalır. Hemoglobin ise gebeliğin 12. haftasında 8-10 g/dl, 40. haftasında 16.5-18 g/dl dır. Doğumu takiben 6-12. saatte geçici bir artış olur. Doğumdan sonraki term bebeklerde 3-6. aylarda (11 g / dl), pretermlerde ise 1-2. aylarda
(7-10 g /dl) fizyolojik olarak Hb azalır ama çok düşük olmadığı ( Hb
<6.5 g / dl) sürece doku oksijenizasyonu etkilenmez.

Yenidoğanda anemi nedenleri:  1. Kan kaybı
   2. Eritrosit yapım azlığı
   3. Hemoliz

Kan Kaybı

Antepartum dönemde; Abruptio plasenta, plasenta previa, travmatik amniyosentez gibi plasental bütünlüğün bozulması, umblikal kord ya da plasental damar anomalileri ve ikizden ikize transfüzyon nedeni ile kanama olur.
İntrapartum dönemde; Fetomaternal kanama, umblikal kordun travmatik rüptürü, kordon dolanması, kordon prolapsusu gibi yetersiz plasental transfüzyon ve doğum travmasına bağlı olarak kanama görülür.
Neonatal Dönemde; Kaput succedaneum, sefal hematom, intrakranyal veya karaciğer, böbrek, dalak ve sürrenal kanaması olabilir.
Hemostaz defektleri; Konjenital koagülasyon faktör eksiklikleri, konjenital enfeksiyon, bakteriyel sepsis, hipotansiyon, intravasküler emboli (ikiz eşinin ölmesi, maternal toksemi, NEK) sonucu oluşan tüketim koagülopatisi, K vit eksikliği ve trombositopeni sonucu kanama gelişir.
Term bir bebeğin kan volümü 72-93 ml/kg dir. Akut kan kaybı durumunda ani solukluk, periferik nabızlarda zayıflama ve şok gelişimi söz konusudur. Ekstramedüller hematopoez oluşmaz ve hepatosplenomegali yoktur. Hb ve serum Fe düzeyi başlangıçta normal iken 24 saatin sonunda Hb düşmeye başlar. Kronik kan kaybı varsa solukluk belirgindir, hatta kalp yetmezliği olabilir. Hepatosplenomegali (hidrops olabilir), serum Fe düzeyinde azalma ve hipokrom mikrositer eritrosit yapısı vardır. Akut kan kaybında santral venöz basınç (CVP) düşük iken kronik kayıplarda normal veya yüksktir.
Eritrosit yapımında azalma
Kemik iliği yetersizliği:
 Aplastik anemi (konstitüsyonel, edinsel)
  Saf eritroid aplazi (konjenital, edinsel)
  Kemik iliği alanının daralması
Yetersiz eritropoetin yapımı:
   Kronik böbrek hastalığı
  Hipotiroidi, hipofiz yetersizliği
   Kronik inflamasyon

Neonatal Hemoliz Nedenleri

İmmün hemolitik anemi ( izoimmün, otoimmün)
Non immün hemoliz (bakteriyel sepsis, TORCH)
Konjenital eritrosit defektleri (G6PD ve prüvatkinaz eksikliği,Talasemi, herediter sferositoz)
E vit eksikliği
Tanı
Tanı için anamnez ve fizik bulgular önemlidir. Anne ve bebeğin kan grupları, yenidoğanın yaşı, gebelik ve doğum bilgileri, ailede anemi olup olmadığı, hepatosplenomegalinin varlığı, eşlik eden klinik durum ve yenidoğanın hemodinamik durumu öncelikle değerlendirilmelidir.
Tam kan sayımı, periferik kan yayması (sferositler, piknositler, helmet hücreleri), eritrosit indisleri, retikülosit sayısı, indirekt bilurubin ve direkt Coombs gibi testler çalışıldıktan sonra aşağıdaki algoritme göre tanı konulabilir (Şekil 1).
Tedavi
Kan transfüzyonu (10-15 ml/kg eritrosit süspansiyonu)
Exchange transfüzyon
Nütrisyonel destek tedavisi
Altta yatan nedene yönelik tedavi
Kan transfüzyon endikasyonunu belirlerken hedef, efektif oksijen taşıma kapasitesinin sağlanmasıdır. Bu yüzden eşlik eden apne, kardiyopulmoner insitabilite, NEK gibi sorunlar transfüzyon endikasyonlarını etkiler. Sıklıkla taşikardi, takipne, apne ve beslenme intoleransı olan pretermler transfüzyonla desteklenmelidir. Transfüzyonun apne sıklığını azaltıcı, kilo alımını hızlandırıcı etkisi kesin olarak saptanmamıştır.
Prematürelik, kronik akciğer hastalığı, eritroblastozis fetalise bağlı hiporejeneratif anemide
oral demir ve vitamin E desteği ile beraber eritropoetin tedavisi (250 ü/kg / doz;3 gün / hf s.c.) verilmelidir. Eritropoetin tedavisi ile 1500 g'ın altındaki pretermlerde transfüzyon ihtiyacının azaldığı saptanmıştır.

Kaynaklar

1.   Brugnara C,Platt OS. The neonatal erythrocyte and its disorders. In: Nathan DG, Orkin SH (eds). Hematology of Infancy and Chidhood (5 th ed). Philadelphia: Saunders Company; 1998: 19-52.
2.   Stoll BJ, Kliegman RM. The fetus and the neonatal infant. In: Behrman RE, Kliegman RM (eds). Nelson Textbook of Pediatrics (16th ed). Philadelphia: Saunders Company; 2000: 519-521.
3.   Sills RH, Deters A. Anemia in the neonate. In: Sills RH (ed). Practical Algorithms in Pediatric Hematology and Oncology. Basel: Karger; 2003: 14-17.
4.   Blanchette V, Dror Y, Chan A. Hematology. In: Mac Donald M, Mullet M, Seshia MK (eds). Avery's Neonatology, Pathophysiology and Managment of the Newborn. Philadelphia: Lippincott Wilkons and Willkons; 2005: 1169-1190.
5.   Arif. B, ferhan K. Recombinant human erythropoietin therapy in lo-birthwight preterm infants: a prospective controlled study. East Mediterr Health J 2004; 10: 801-807.
6.   Carbonell-Estrany X, Figueras-Aloy J, Alvarez E. Erythropoitin and prematurity.. where do we stand? Clin Chim Acta 2005; 355: 113-117.
7.   Schwarz KB, Dear Pr, Gill AB, Newell SJ, Richards M. Effects of transfusion in anemia of prematurity. Pediatr Hematol-Oncol 2005; 22: 551-559.

Anasayfa Arşiv Arama Menü