DİĞER

J Curr Pediatr 2006; 4: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir

İlerleyici Ailevi İntrahepatik Kolestaz; Histopatolojik Bulgular Yol Gösterici mi? - Poster 32

Giriş ve Amaç: İlerleyici ailevi intrahepatik kolestaz (PFIC) sıklıkla yenidoğan döneminde veya ilk bir yıl içinde gelişen hepatosellüler kaynaklı kolestazla seyreden nadir görülen otozomal resesif hastalık grubudur. Kanaliküler membran proteinlerindeki mutasyonların PFIC'e yol açtığı gösterilmiştir. Bu çalışmada PFIC tanısı ile karaciğer nakli yapılmış hastaların eksplant incelemeleri ile nakil öncesi yapılan ince iğne aspirasyon biyopsilerini (İİAB) karşılaştırdık.
Materyal ve Metod: 1997 yılı ile 2005 yılları arasında Ege Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim dalında yenidoğan döneminde kolestaz yapan diğer tüm etiyolojik nedenler ekarte edildikten sonra bulguları PFIC uyumlu olan ve karaciğer nakli yapılmış 10 hastanın İİAB ile eksplant bulgularını karşılaştırıldı. GGT değeri yüksek olan hastalar PFIC tip 3, düşük olan hastalar ise PFIC tip 1 veya tip 2 olarak sınıflandırıldı. Daha önceki yapılan çalışmalarda histopatolojik olarak dev hücreli hepatit ve klinik olarak hızlı ve fetal seyir gösteren vakalar daha çok tip 2 olarak değerlendirilmiştir. Hastalar GGT ve histolojik bulgular ışığında subgruplara ayrıldı.
Sonuçlar: Hastaların dokuzunda nakil öncesi yapılan incelemeler sonucunda PFIC tanısı konmuştu. İki hasta GGT değeri yüksek olduğu için PFIC tip 3 olarak değerlendirildi. Histopatolojik incelemesinde dev hücre olan iki vakada tip 2 olarak değerlendirildi. Geriye kalan 5 vaka tip 1 olarak kabul edildi. Eksplant incelemelerinde; PFIC tip 3 olarak değerlendirilen iki vakanın septal duktopenisi olması nedeniyle non-sendromik intrahepatik safra kanal azlığı olarak değerlendirildi. Dev hücre hepatiti olan ve PFIC tip 2 olarak değerlendirilen olgularda kanaliküler kolestaza ek olarak hepatositlerin diziliminde düzensizlik, kronik inflamasyon ve santral ven etrafında fibrozis ve siroz saptandı. PFIC tip 1'li vakalarda da kanaliküler kolestaz, safra tıkaçları, lobüler düzensizlik ve siroz mevcuttu. Sitokeratin-7 ile yapılan immünohistokimyasal inceleme de PFIC tip 1'li hücrelerde yaygın boyanma gözlenirken tip 2'li hücrelerde fokal boyanma alanları gözlendi. Ayrıca dev hücre hepatiti ile çok hızlı seyreden bir olgu da eksplant incelemelerinde safra tıkaçları ile karakterize kanaliküler kolestazının saptanması ve sitokeratin-7 ile fokal boyanma özelliği göstermesi nedeniyle PFIC tip 2'si konuldu.
Tartışma: Aspirasyon biyopsileri PFIC tip 3 tanısında güvenilir değil iken, sitokeratin-7 ile immünohistokimyasal incelemelerde tip 1 ve 2 ayırımında kullanılabileceğini düşünmekteyiz. Bu yöntemle yapılan ayırımda hastaların %65'i PFIC tip 1, geriye kalanların ise PFIC tip 2 olduğu gözlendi.

Anasayfa Arşiv Arama Menü