DERLEME

J Curr Pediatr 2006; 4: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Bursa

Otolaringoloji ve Endokrinoloji - Derleme

Endokrin hastalıklara kulak-burun-boğaz (KBB) bulguları eşlik edebileceği gibi, ilk bulgu KBB ile ilgili olabilir. Bu ilişki bütün endokrin sistemi ilgilendirebilir.

Hipotalamus

Hipotalamik aktivitede değişikliğe neden olan birçok olay vazomotor rinit ile birliktelik gösterebilir. Ayrıca, hipotalamusu ilgilendiren bazı genetik sendromlar bazı KBB bulguları da gösterebilir. Laurence Moon Biedl sendromu (retinitis pigmentoza, polidaktili, mental retardasyon ve hipogonadizm) ve Alström sendromu (hipogonadizm, atipik retinitis pigmentoza ve diabetes mellitusla karakterize, otozomal resesif bir hastalık) aynı zamanda obesite ve sensörinöral işitme kaybı ile birliktedir. İşitme kaybı DIDMOAD (Wolfram) sendromunda da (diabetes insipidus, diabetes mellitus, optik atrofi, sağırlık) görülür (1). Olfaktor-genital displazide (Kallmann sendromu) anosmi ana bulgudur (2). Kraniofaringiomlar hipotalamus ve hipofizi infiltre ederek endokrin bulgulara neden olabilir. Bu tümör sfenoid ve nazofarinks bölgesinde kistik bir kitle ile karşımıza çkabilir ve klinik bulgularla ya da sinüslerin görüntülenmesi sırasında tanı alabilir.

Hipofiz

Akromegali ve gigantizmde dil büyüktür. Birçok hastada ses tonu bas ve boğuktur. Nadiren, rekürren laringeal sinirin gerilmesine bağlı olarak vokal kord paralizisi gelişebilir.
Otolaringolojik hastalıklar ve travmaların kafa kaidesini etkilemesi sonucunda diabetes insipidus gelişebilir. Büyük hipofiz tümörleri sinüsleri infiltre edebilir.
Hipofizer cerrahide transseptal-transsfenoidal yaklaşım KBB uzmanının beyin cerrahına yol gösterdiği bir takım çalışmasıdır (3).

Tiroid

Gaves oftalmopatisinin cerrahi tedavisinde transantral orbital dekompresyon için KBB uzmanının yardımına ihtiyaç vardır. Bu işlemle inferior ve medial orbial duvarlar kaldırılarak fazla doku için hacim yaratılır (4).
Hipotiroidizmde seröz otitis mediaya ikincil iletim tipi işitme kaybı görülebilir (5). Pendred sendromunda olduğu gibi sensörinöral işitme kaybı da olabilir. Pendred sendromu otozomal resesif geçiş gösterir ve iyodun organifikasyonu kusurludur. Hollander sendromunda ise sensörinöral işitme kaybı ile birlikte ötiroid guatr görülür. Yaygın mukozal ödem nedeniyle nazal obstrüksiyon, dilde kalınlaşma, fasial ödem, ses kalınlığı ve konuşmada yavaşlama görülebilir (6).
Tiroid kanseri bezde kitle, boyunda kaynağı belli olmayan bir kitle veya vokal kord paralizisi ile kendini gösterebilir. Akut bakteriyel tiroidit boyunda kitle, ses kısıklığı, vokal kord paralizisi veya solunum yolu obstrüksiyonu ile karşımıza çıkabilir. Bu durumda trakeostomi gerekebilir.

Kalsiyum ve Fosfat Metabolizması

Hiperparatiroidizmli hastalarda işitme kaybı, disfaji, dilde fasikülasyon, fasial kemiklerde tümör ve oral mukozada lezyonlar olabilir. İşitme kaybı sensörinöraldir ve kalıcıdır. Fasial kemiklerdeki lezyonlar kahverengi tümörler (osteitis fibroza sistika) olarak tanımlanırlar. Bu tümörler benindir, en sık maksillada yerleşim gösterirler ve işlevsel ya da estetik sorun yaratmıyorsa çıkarılmaları gerekmez. Oral mukozada epulis denen lezyonlar tedavi gerektirmez.
Multipl endokrin neoplazi (MEN) tip 2A ve 2B'de medüller tiroid kanseri olabilir ve bu hastalar boyunda kitle ile KBB polikliniklerine başvurabilirler. Tip 2A ve 2B'de ortak özellik feokromositoma, tip 2A'nın ayırıcı bulgusu hiperparatiroidizm, tip 2B'nin ayırıcı bulgusu ise nöromalardır. Nöromalar, dudaklar, ağız boşluğu, burun, larinks ve gözleri örten mukozaları tutabilir. Bu lezyonlar benin olmakla birlikte MEN tanısını akla getirmelidir. MEN 2A ve 2B tanısı düşünülen hastalar preoperatif olarak feokromositoma açısından taranmalıdır (7).
Hiperkalsemi, hiperparatiroidizm olmaksızın, baş ve boynun malin tümörlerinde ve sarkoidozda da görülebilir. Sarkoidozda, nazal mukozada granüler lezyonlar, larinks ülserleri, boyunda kitleler, tükürük bezlerinde şişme görülebilir (8). Hipoparatiroidizm ve hipokalsemi sinir iritabilitesi, laringeal stridor, laringospazm ve Chvostek belirtisine neden olabilir. Hipoparatiroidizm sıklıkla boyun cerahisinin komplikasyonu olabilir. Ağır hipokalsemi ve hipomagnezemi bilateral vokal kord paralizisine neden olabilir (9).
İşitme kaybı olan çocuklarda hipofosfatazya ve hiperfosfatazya bildirilmiştir (10).
Paget hastalığı erişkinlerin hastalığı olmakla birlikte, konu bütünlüğü açısından, kafatası kemiklerini tuttuğu ve sensörinöral işitme kaybına neden olduğu hatırlanabilir. Bu hastalarda tinnitus ve vertigo gelişebilir.
Osteogenezis imperfektada iletim tipi sağırlık görülebilir. Bu durum, klinik ve histolojik olarak otosklerozdan farksızdır. Cerrahi tedavi ve işitme cihazı gerekebilir (11).
Osteopetrozis (Albers-Schönberg hastalığı) de otolojik komplikasyonlara neden olabilir. Temporal kemik tutulumu sensörinöral ve iletim tipi sağırlığa yol açar. Genellikle, bu durumun işitme cihazı dışında tedavisi yoktur. Ayrıca fasial paralizi görülebilir ve tekrarlayıcı olabilir; genellikle dekompresyon önerilir. Diş çürükleri sık görülür ve ağırdır; mandibula osteomyeliti gelişebilir (12).

Adrenal Korteks

Adrenal yetersizlikli (Addison) hastalar dil kuruluğu, deri ve dilin hiperpigmentasyonu ile başvurabilirler. Endolenfatik hidrops (Meniere sendromu), koku ve tad alma kusurları bildirilmiştir. Cushing sendromunda ise ay dede yüz görünümü ve belirgin supraklaviküler yağ yastıkları görülebilir.

Gebelik

Gebelikle ilgili en sık KBB sorunu ağır vazomotor rinittir. Bu durum genellikle ikinci veya üçüncü trimesterde görülür. Hazırlayıcı etken olmayabilir ve tedaviye dirençlidir. Vokal kordlardaki damarsal yapıların şişmesine bağlı olarak ses kısıklığı da görülebilir. Aşırı boğaz kuruluğu ('laringitis sicca gravidarum') olabilir. Bu sorunlar doğumdan sonra düzelir. Son olarak, yüz felci sıklığı gebelerde üç misli daha fazladır ve tedavisi genellikle yakın izlemle sınırlıdır (13).

Diabetes Mellitus

Sensörinöral işitme kaybı, diyabetli bireylerde, normal topluma göre daha erken görülmektedir. Yaşlı diyabetlilerin bir sorunu da malin nekrotizan dış kulak iltihabıdır. Korkulan bir diğer enfeksiyon da mukormikozistir (14).

Hipoglisemi

Reaktif postprandial hipoglisemi, Meniere sendromu, tekrarlayan işitme kaybı ve vertigo nöbetleri ile kendini gösterebilir. Ancak bu ilişki kanıtlanamamıştır (15).

Lipid Metabolizması

Hiperlipidemi yüzde ksantomalara ve sensörinöral işitme kaybına yol açabilir. Abetalipoproteinemide başvuru bulguları ataksi, akantozis ve sensörinöral işitme kaybı olabilir (16).

Yazışma Adresi: Prof. Dr. Ömer Tarım, Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Endokrinoloji BD, 16059, Bursa, Türkiye
Tel.: 0224 442 81 43 Fax: 0224 442 81 43 E-mail: omer@uludag.edu.tr

Kaynaklar

1.  Ito H, Takamoto T, Nitta M, et al. DIDMOAD (diabetes insipidus, diabetes mellius, optic atrophy and deafness) syndrome associated with myocardial disease. Jpn Heart J 1988; 29:371-5.
2.  Jenkin A, Renner D, Hahn F, Larsen J. A case of primary amenorhhea, diabetes, and anosmia. Gynecol Endocrinol 2000; 14:65-70.
3.  Carrau RL, Jho HD, Ko Y. Transnasal-transsphenoidal endoscopic surgery of the pituitary gland. Laryngoscope 1996; 106:914-8
4.  Harner SG. Orbital decompression techniques. In: Gorman CA, Waller RR, Dyer JA, eds. The eye and orbit in thyroid disease. New York: Raven Press, 1984: 221-36.
5.  Chaoki ML, Maoui R, Benmiloud M. Comparative study of neurological and myxoedematous cretinism associated with severe iodine deficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 1988; 28:399-408.
6.  Friis J, Johnsen T, Feldt-Rasmussen U, et al. Thyroid function in patients with Pendred's syndrome. J Endocrinol Invest. 1988; 11:97-101.
7.  Werbel SS, Ober KP. Pheochromocytoma. Update on diagnosis, localization, and management. Med Clin North Am. 1995; 79:131-53.
8.  Benjamin B, Dalton C, Croxson G. Laryngoscopic diagnosis of laryngeal sarcoid. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995; 104: 529-31.
9.  Lye WC, Leong SO. Bilateral vocal cord paralysis secondary to treatment of severe hypophosphatemia in a continuous ambulatory peritoneal dialysis patient. Am J Kidney Dis 1994; 23:127-9.
10.  Scnuknecht HF. Pathology of the ear. Cambridge, MA: Harvard University Press, 1974: 172-84.
11.  Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxillofacial aspects. Laryngoscope 1977;87 (Suppl):1-42.
12.  Stocks RM, Wang WC, Thompson JW, et al. Malignant infantile osteopetrosis: otolaryngological complications and management Arch Otolaryngol Head Neck Surg 199; 124: 689-94.
13.  Hilsinger RL Jr, Adour KK. Idiopathic facial paralysis, pregnancy, and the menstrual cycle. Ann Otol Rhinol Laryngol 1975: 84: 433-42.
14.  Duck SW, Prazma J, Bennett PS, Pillsbury HC. Interaction between hypertension and diabetes mellitus in the pathogenesis of sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1997; 107: 1596-605.
15.  de Vincentiis I, Ralli G. New pathogenetic and therapeutic aspects of Meniere's disease. Adv Otorhinolaryngol 1987; 37:97-100.
16.  Pulec JL, Pulec MB, Mendoza I. Progressive sensorineural hearing loss, subjective tinnitus and vertigo caused by elevated blood lipids. Ear Nose Throat J 1997; 76: 716-20.

Anasayfa Arşiv Arama Menü