DİĞER

J Curr Pediatr 2008; 6: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara

**

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

***

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

****

Türk Silahlı Kuvvetleri Rehabilitasyon Merkezi Radyoloji Ünitesi, Ankara

*****

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara

Hipotalamik Hamartoma Bağlı Santral Erken Puberte - POSTER: 11

Giriş: Hipotalamik hamartomlar (HH) nadir gözlenen, neoplastik olmayan doğumsal malfarmosyanlar olup hipotalamik yerleşimlerine göre santral erken puberte, gelastik tip nöbet, davranış bozuklukları gibi değişik klinik bulgu verebilirler. Erken puberte bulguları ile gelen ve HH tesbit edilen olgunun tedaviye yanıtı ve uzun dönem izlemi sunulmuştur.
Olgu sunumu: İki yaşında kız hasta meme gelişim yakınması ile başvurdu. Fizik incelemede: vücut ağırlığı: 15 kg (90-97 p), boy: 94 cm (90-97 p), boy yaşı: 3 yıl, kemik yaşı: 2.5 yıl, genito-üriner sistem muayenesinde meme gelişimi bilateral Tanner’e göre evre II, pubik kıllanma evre I olarak saptandı. Laboratuvar incelemesinde bazal FSH: 6 mIU/ml, LH: 0.9 mIU/ml, E2: 36 pg/ml saptandı. LH-RH uyarı testine pubertal yanıt alındı (Doruk LH: 51 mIU/ml, FSH: 32 mIU/ml). Pelvik ultrasonografide sağ over 15x8, sol over 20x12 mm boyutlarında olup her iki overde en büyüğü 10 mm çapında kistler saptandı. Beyin MR’da hipotalamusa lokalize 1 cm çapında hamartom ile uyumlu kitle izlendi. Kitleye yönelik cerrahi girişim ve radyoterapi yapılmaksızın GnRH anogonist (leuprolide acetate) tedavisi başlandı. İzlemde meme gelişimi geriledi, klinik olarak hiçbir nörolojik bulgu saptanmadı. Beyin MR ile yapılan yıllık takiplerinde kitle boyutunda artış gözlenmedi. Hastamız şu anda 8.8 yaşında olup vücut ağırlığı: 32 kg (50-75 p), boy: 138.5 cm (90-97 p), boy yaşı: 10.6 yıl, kemik yaşı: 10 yıl, genito-üriner sistem muayenesinde meme gelişimi bilateral Tanner evre I, pubik kıllanma evre II dir.
Tartışma: HH’ye ikincil gelişen santral erken puberte olgularının uzun dönem GnRH analog tedavisi ile etkin bir şekilde tedavi edilebileceklerini ve nörolojik bulgu vermeyen olgularda cerrahi girişimin ilk planda düşünülmemesi gerekliliği vurgulanmıştır.

Anasayfa Arşiv Arama Menü