DİĞER

J Curr Pediatr 2008; 6: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara

**

GATA Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

***

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

****

Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

*****

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara

Konjenital Adrenal Hiperplaziye İkincil Santral Erken Puberte - POSTER: 12

Giriş: Konjenital adrenal hiperplazide (KAH) sürrrenal korteks steroid biyosentezinde işlev gören enzim sistemlerinin yetersiz aktivitesi mevcuttur. Yaşamın erken dönemlerinde sürrenal androjenlere maruz kalınması erken pubik kıllanmaya ve kemik yaşında ilerlemeye neden olur. Geç başlangıçlı KAH tanısı ile izlemde iken santral erken puberte gelişen bir olgu sunulmuştur.
Olgu sunumu: Sekiz yaşında erkek hasta bir yıl önce başlayan aksiller ve genital bölgedeki kıllanma şikayeti ile başvurdu. Fizik incelemede vücut ağırlığı: 36 kg (>97p), boy: 140.5 cm (>97p), vücut kitle indeksi: 18.36 kg/m2 (90 p), boy yaşı: 10.5 yaş, kemik yaşı: 13.5 yaş olarak saptandı. Genito-üriner sistem muayenesinde pubik kıllanma Tanner’e göre evre III, testis hacminin bilateral 3 ml olduğu belirlendi. Bazal 17 hidroksiprogesteron düzeyi yüksek bulundu (90.7 ng/ml). Gonadotropinleri prepubertal düzeydeyde (FSH: 0.7 mIU/ml, LH: 0.1 mIU/ml), sürrenal androjenleri yüksek (DHEA-SO4 284.8 ng/dl, androstenodion 8.27 ng/dl), saptandı. Geç başlangıçlı KAH düşünülerek 10 mg/m2/gün dozunda hidrokortizon tedavisine başlandı. Bir ay sonraki kontrolde sürrenal androjenlerin baskılandığı, testis hacminin pubertal düzeyde (bilateral 4 ml) olduğu belirlendi. Bazal gonadotropinler prepubertal düzeyde (FSH: 0.9 mIU/ml, LH: 0.1 mIU/ml) saptandı. LH-RH uyarı testine pubertal yanıt alındı. Santral erken puberte tanısı ile LHRH analog tedavisine başlandı (leuprolid asetat). Üç ay sonra tekrarlanan LH-RH uyarı testinde gonadotropinlerin prepubertal düzeye baskılandıkları gözlendi.
Tartışma: KAH nedeniyle erken dönemde yüksek düzeyde sürrenal androjenlere maruz kalınması kemik yaşını ilerleterek puberteyi tetikleyici rol oynamıştır. Boy potansiyelleri azalan bu hastalarda erken puberte durdurulmaz ise epifiz hatları erken kapanarak erişkin boyları daha da kısa olacaktır. Bu nedenle KAH tanısı ile izlenen hastalar santral erken puberte gelişimi yönünden yakın takip edilmelidir.

Anasayfa Arşiv Arama Menü