DİĞER

J Curr Pediatr 2007; 5: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir

**

Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İmmünoloji Bölümü, Ankara

***

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir

****

Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara

Barsak Perforasyonu ile Başvuran Kistik Fibrozis Olgusu - POSTER: 33

Kistif fibrozis multisistemik ve otozomal resesif kalıtılan bir hastalıktır. Yenidoğan döneminde gastrointestinal sistem ile ilgili olarak uzamış sarılık, mekonyum ileusu ve karaciğer bozuklukları ön plandadır ve barsak perforasyonu nadir beklenen bir bulgudur. Burada bir günlükken barsak perforasyonu ile getirilen ve kistik fibrozis tanısı alan bir olgu tartışılmıştır. Olgu: 26 yaşındaki annenin üçüncü gebeliğinden, spontan vajinal yolla, 3450 gr. olarak doğan kız bebek, safralı kusma nedeniyle bir günlükken getirildi. Prenatal ve natal öyküsünde özellik olmadığı, doğumdan hemen sonra anne sütü verildiği ve henüz mekonyum çıkarmadığı öğrenildi. Fizik incelemesinde; genel durumu kötü, kalp tepe atımı 162/dk, solunum sayısı 66/dk, vücut sıcaklığı 36,2ºC, kan basıncı 65/nabız idi. Karnı normalden bombe görünümde ve hassastı. Laboratuvar bulgularında; hemoglobin:18,1 gr/dL, hematokrit: % 55, lökosit sayısı: 3,4x103 /mm3, trombosit sayısı 212x103 /mm3, BUN 31 mg/dL, kreatinin 1,3 mg/dL, diğer biyokimyasal değerleri normal bulundu. Direkt batın grafisinde; diyafram altında her iki tarafda serbest hava, barsak anslarında genişleme ve gaz distansyonu görüldü. Acil laporatomi yapılan olguda çekumda perforasyon olduğu görüldü ve barsak rezeksiyonu yapılarak kolostomi açıldı. Oral alımı düzeldikten sonra yapılan iki ter testi sonucu yüksek bulundu. Hirschprung hastalığı ayırıcı tanısı için alınan appendiks biyopsisinde ganglion hücreleri yanında appendiks dokusunda koyulaşmış mukus nedeniyle glandüler yapıların genişleyerek kistik yapı aldığı, biriken koyulaşmış mukusun lümende mukosel oluşturarak, apendiks uç kısmında duvarı erode ve perfore ettiği görüldü. Hasta mekomyum tıkaç sendromuna bağlı barsak perforasyonu ve kistik fibrozis tanılarıyla takibe alındı. Takibinde iki kez pnömoni ve bir kez de psödobartter tablosu nedeniyle yatarak tedavi edildi. 

Anasayfa Arşiv Arama Menü