OLGU SUNUMU

J Curr Pediatr 2005; 3: -
Makale Geliş Tarihi:
Makale Kabul Tarihi:
*

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

**

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

***

Başkent Üniversitesi T ıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Kronik Ülsere Sekonder Amiloid Birikimi: Olgu Sunumu - POSTER: 31

Amiloidoz suda çözünmeyen fibröz amiloid proteininin çeşitli organlarda ekstrasellular depolanmasıyla karakterize bir hastalıktır. Primer idiopatik amiloidozda AL tipi, sekonder amiloidozda AA tipi  amiloid birikir. Çocuklarda genel olarak sekonder amiloidoz daha sıktır. FMF, kronik inflamatuar hastalıklar, romatoid artritler, ankilozan spondilit, inflamatuar barsak hastalıkları, tuberkuloz gibi kronik infeksiyonlar, kistik fibrozis ve uzun süreli derin cilt ülserleri sonrasında görülebilmektedir. Sekonder amiloidoz primer inflamatuar hastalık başladıktan birkaç yıl sonra anemi, diyare, hepatosplenomegali, proteinüri, nefrotik sendrom ve renal yetmezlik olarak ortaya çıkabilir. 
17 aşındaki erkek hasta ödem, ateş, öksürük şikayeti nedeniyle başvurdu.. Serebral palsi nedenilyle yataga bağımlı olan hastanın vücudunda yaygın 4 yıldır düzelmeyen enfekte dekübit ülserleri mevcuttu. Hipoalbuminemi ve yoğun proteinüri saptanan hasta nefrotik sendrom tanısı ile steroid tedavisi almış, ancak yakınmaları düzelmemiş.  Ödemi devam eden ve solunum sıkıntısı gelişen hasta merkezimize başvurduğunda VA:45kg   TA:100/60mmHg    VI:36.3C  sakral bölgede, sağ skapula çevrasinde geniş dekübit yaraları, mevcuttu., yaygın ödem, belirgin asciti ve yoğun  proteinürisi saptanan hastanın, BUN ve Creatin değerleri normal, C3 ve C4 normal, ANA ve Anti ds DNA negatif , FMF mutasyonu negatif bulundu. Böbrek biyopsisi yapılan hastada amiloid birikimi saptandı.ve düzelmeyen dekübit ülserlerine bağlı olarak geliştiği düşünüldü. Bu vaka nedeniyle  kronik inflamasyonun yaratabileceği ciddi bir komplikasyon hatırlatılmak istenmiştir.

Anasayfa Arşiv Arama Menü