Ailevi Akdeniz Atesi (AAA), çogu zaman ates ile birlikte olan; periton, sinovyum, plevra ve nadiren de perikardin enflamasyonu ile seyreden, ortalama 12-96 saat süren ataklarla ortaya çikan, etnik köken seçen, otozomal resesif geçisli bir hastaliktir. Çogunlukla çocukluk çaginda baslar.Çalismamizda, 1999-2004 yillari arasinda hastanemizin Çocuk Dahiliye Romatoloji polikliniginde izlenen ve Tel Hashomer kriterlerine göre AAA tanisi alan 120 hasta , retrospektif olarak klinik bulgular, aile anamnezleri ve genetik özellikleri açisindan degerlendirildi. Hastalarin %63 ü kiz , %57 si erkekti. Çalismaya alinan hastalarin çalisma sirasindaki ortalama yaslari 11.58 +/- 4.01 olarak bulundu. Klinik bulgularin basladigi ortalama yas 5.48 +/- 2.88 idi. Tani yasi ise ortalama 8.2 +/- 3.29 olarak saptandi. Ates en sik rastlanan semptomdu (%99). Karin agrisi %88.3, eklem sikayetleri %46.6,gögüs agrisi %14.2, vaskülitik semptomlar %7 oraninda görüldü. Amiloidoz %9.1 oraninda saptandi ve kizlarda daha sik oldugu görüldü. Yapilan genetik analizler sonucunda hastalarin %42.5 inde M694V geni homozigot, %20 sinde M694 V geni heterozigot, % 7.5 inde M694V/M6801 geni compound Heterozigot olarak saptandi. %11.6 oraninda genetik analiz normal olarak bulundu. Hastalarin %41.7 sinde anne baba arasinda akrabalik mevcuttu. %44.2 sinde de ailede baska bir AAA li hasta saptandi. Ülkemizde de çok sik görülen AAA. de erken tani; hastaligin prognozu ve komplikasyonlarin önlenmesi açisindan çok önemlidir. Bu yüzden süpheli hastalarda yakin takip, hastaligin prognozunu olumsuz yönde etkileyen amiloidoz gelisim riskinin azalmasini saglayacaktir.