Ailevi Akdeniz Atesi (AAA), Akdeniz çevresi ve Orta Dogu kökenli Yahudi, Arap, Türk ve Ermeni toplumlarinda sik görülen tekrarlayan ates ve seröz zarlarin iltihabiyla karakterize, otozomal resesif geçisli genetik bir hastaliktir. 23.07.1997-31.10.2004 tarihleri arasinda Izmir Dr. Behçet Uz Çocuk> Hastaliklari ve Cerrahisi Egitim ve Arastima Hastanesi Romatoloji polikliniginden takip edilen Tel-Hashomer kriterlerine göre kesin AAA ve olasi AAA düsünülen 46 olgunun demografik, fenotipik ,laboratuar, genetik bulgularini ve genotip-fenotip iliskisini tartistik. Olasi AAA olgularda kesin tani için Kolsisin sagaltimina yanit, dis eti biyopsisine göre daha degerliydi. Mutasyon analizi yapilan olgularimizin %70.59 unda mutasyon pozitif saptandi ve bunlarin % 41.16 si M694V mutasyonu seklindeydi. Bu olgularimizda fenotip-genotip iliskisi saptanamadi.