Gelisimsel kalça displazisi (GKD) terimi, dogumsal olabildigi gibi bebeklik veya çocukluk döneminde de gelisebilen ve kalçanin anatomik bozukluklarini içeren bir spektrumun genel adidir. Bu açidan dogumsal kalça çikigi (DKÇ) terimine göre bu karmasik sorunu daha net ve dogru bir biçimde ifade ettiginden GKD terimi giderek yayginlasmis ve DKÇ’nin yerini almistir. Gelisimsel displazi terimi ile, her zaman dogumda varolmayan ve daima kalçanin çikigi ile sonuçlanmayan farkli kalça patolojilerinin özelligi daha dogru olarak ifade edilmektedir. GKD prenatal, natal veya postnatal dönemlerde gelisebilir. Anatomik yapilardaki patolojiye, radyolojik bulgulara göre GKD degisik tip ve evrelerde bulunur (Tablo 1). GKD, dogumda taninabilen çesitli belirtiler ile birlikte saptanabilir (prenatal, teratolojik çikik); bazen yasamin ilk yili içinde belirginleserek ortaya çikabilir; bazen de ergenlik veya erken eriskinlik çagina dek sessiz kalarak bu yaslardan sonra bulgular verebilir (asetabuler displazi).Teratolojik çikik, diger GKD tiplerinden farkli olarak kromozom anomalisi, nöromüsküler hastalik (artrogripozis multipleks, miyelomeningosel) veya ciddi malformasyon gibi bir patolojinin parçasidir ve kalça intrauterin hayatin erken dönemlerinden itibaren patolojiktir.

Insidans

GKD insidansi cinsler, yas gruplari, irklar ve ayni memleketin farkli cografi bölgeleri arasinda bile farkli oranlarda gözlenebilir. Örnegin tüm yeni doganlarda genel insidansin %0,5-1,5 oldugu, aile öyküsünün varliginda %34’e kadar yükseldigi kabul edilir. Tam çikik ile sonuçlanan GKD, bin canli dogumda 1-2 oraninda görülür (1). Çikik ile sonuçlanmayan hafif displazinin kalça osteoartriti gelisimindeki etkisi ise kesindir. Eriskin çagda kalçasinda dejeneratif artrit gelisen kadinlarin yaklasik yarisinda kalça displazisinin etken oldugu kabul edilir.

Etyoloji

GKD’nin, Hipokrat döneminden beri bilinen bir sorun olmasina, yayginligina ve üzerinde çok sayida bilimsel çalisma yapilmis olmasina ragmen etyolojik etkenleri ve mekanizmalari net olarak açiklanamamistir. Birden çok nedenler grubunun etkili oldugu bilinmektedir. Fizyolojik, genetik ve mekanik olarak gruplanabilecek bu etkenler birlikte etkili olduklari gibi bazen tek bir etken de kalçanin çikmasina neden olabilmektedir. Örnegin özellikle hamilelik sonuna dogru annede önemli etkileri olan östrojen ve relaksin gibi hormonal mediatörler yenidoganda bag gevsekligi açisindan fizyolojik bir ortam olustururlar. GKD’nin kiz çocuklardaki belirgin sikligi, aile öyküsü, ikiz eslerindeki belirgin insidans artisi genetik etkenlerin varligini gösterir. Genetik etki açisindan belirli bir kromozomal yapidan ziyade poligenetik bir yatkinlik durumundan söz etmek daha dogrudur. Mekanik etkenler GKD etyolojisindeki rolleri iyi bilinen, spesifik olarak ifade edilebilen nedenlerdir. Intrauterin anormal pozisyonun veya fetusun sikismasinin neden oldugu bu durumlar içinde; makat gelis, oligohidramnios, dizin rekurvatum deformitesi, müsküler tortikollis ve metatarsus adduktus veya pes ekino varus gibi ayak anomalileri siralanabilir.

Patoloji ve Dogal Gelisimi

Instabil kalçanin, muayene sirasinda (Barlow testi) sublukse veya disloke edilebilmesine yol açan en önemli patolojik degisiklik, eklem kapsülündeki gevseklik ve uzamis, hipertrofiye olmus ligamentum terestir. Bu iki yapidaki degisiklikler, GKD’de daha sonraki patolojilerin ana kaynagini olustururlar. Bu evrede kalçanin normal gelisimi için gerekli tedbirler alinmadiginda sorun giderek büyür. Örnegin, sublukse kalçada; labrum (asetabulum dis kenarini olusturan kikirdak yapi), baslangiçta eklem kenarindan disa dönük durumdadir, ancak zamanla hipertrofiye ugrayarak eklem içine dogru dönmeye baslar. Erken dönemde saglanan redüksiyon, labrumdaki degisikliklerin düzelmesini saglar. Subluksasyonun devam etmesi durumunda, asetabulum içinde fibröz-yagsi doku (pulvinar) birikmesi ve içe dönük labrum nedeniyle kalçanin redüksiyonu olanaksiz hale gelir. Kalçanin bozulan yapisi ve biyomekanik özelligi zamanla eklemi olusturan asetabulum ve femurun da hatali gelismesine, deforme ve displazik olmalarina yol açar. Subluksasyondan tam çikiga dönüsüm, bazen yürüme çagindan önce, bazen vücut agirliginin da etkisiyle yürümeye basladiktan sonra gelisir. Disloke kalçada; femur basi, gerçek asetabulumun tamamen disindadir ve iliumun dis duvari ile eklem olusturur. Bu yalanci eklemde, bas ile iliumun arasina kapsül sikisir. Iliopsoas kasinin tendonu, asetabulum ile eklem disindaki femur basi arasinda kapsülün sikismasina, kum saati seklinde deforme olmasina yol açar. Gerginlesen tendon, asetabulumun girisini daraltarak redüksiyonu önleyen önemli bir engel durumuna gelir. Bunun yaninda, özellikle erken dönemden itibaren kalçanin adduktor ve daha sonra hamstring grubu kaslarinda gelisen gerginlik tedaviyi giderek güçlestirir. Bu kaslardaki gerilmenin aksine kalçanin lateralinde yer alan gluteus medius kasinin çikikla orantili biçimde kisalmasi ve gücünün azalmasi ise abduktor zayifligina yol açar. Klinik olarak çikik kalça üzerindeyken karsi ayak yerden kaldirildiginda pelvisin yere paralelliginin korunamamasi olarak gözlenen bu belirti trendelenburg bulgusu olarak isimlendirilir. GKD’de femur basi asetabulum iliskisi normal oldugu halde asetabulum ve femurda patolojik gelisim de söz konusu olabilir. Bu durumda, femur basi üzerindeki asetabuler çati örtümü yetersizdir (asetabuler displazi). Bu sekildeki rezidüel asetabuler displazi gelisimi GKD’nin sik görülen bir formunu olusturur ve çikik veya sublukse kalçanin aksine ileri yaslara dek herhangi bir bulgu vermeyebilir. Bebeklik veya çocukluk çaginda belirti vermemis, ancak ergen veya eriskin çaglarda dejeneratif artrit gelisimi ve agri ile kendini gösteren displazik kalçalar da hesaba katildiginda GKD’nin sanilandan daha yaygin ve önemli bir sorun oldugu görülür.

Tanisal Yöntemler

Yenidoganda klinik muayene, GKDnin saptanmasinda birincil yöntemdir. GKD tanisinda üç klinik test (Barlow, Ortolani ve kalçanin abduksiyon hareket açikligi) kullanilir. GKD’de henüz çikigin gelismedigi ve patolojinin kalça ekleminin kapsül ve baglarindaki gevseklikten ibaret oldugu erken döneminde patolojiyi belirleme yöntemi Barlow testidir. Kalçanin fleksiyon pozisyonundayken adduksiyona zorlandigi bu yöntemde subluksasyon veya çikik olusturulabiliyorsa bu eklemin instabil oldugunu gösterir. Barlow testinin basarili uygulanabilmesi için bebegin mutlaka rahat ve sakin olmasi, bas parmagin kasiktan degil ancak uyluk iç yüzünden zorlama yaparak femuru kalça disina zorlamasi ve asiri güç kullanilmamasi çok önemlidir. Dogumdan sonraki ilk haftalar içinde bebekteki fizyolojik bag gevsekligine bagli olarak Barlow testi oldukça yüksek oranda pozitif saptanir. Bu bebeklerin büyük bölümünde kalçadaki laksite kendiliginden düzelirken, sebat ettigi bebekler GKD açisindan riskli olurlar. Barlow (2), yenidoganda kalça instabilitesi sikligini 1/60 olarak saptamis, bunlardan %60’inin birinci haftada, %88’inin ikinci ay sonunda düzeldigini belirtmistir.Kalçada çikigin gelismesinden sonraki dönemde, muayene sirasinda, kalça fleksiyondayken abduksiyon pozisyonuna getirildiginde eklem redükte edilebiliyorsa Ortolani testinin pozitif oldugunu gösterir. Bu sirada duyulabilir veya elle hissedilebilir bir “klik” alinir. Kalçasinda çikik gelisen bebeklerde, kisaliga bagli bulgular da olur. Bunlardan kalça çevresindeki cilt plilerinin asimetrik olusu güvenilir bir bulgu olmamakla birlikte süphelendiricidir. Yürüme çagina gelmis bebekte ise kisaliga bagli aksama gözden kaçmaz. Üç ayin altindaki bebeklerde yapilan radyografik inceleme, taniya götürücü bulgular içermekle birlikte kesin sonuç vermez. Bu dönemde, kalçanin, özellikle femur üst ucunun büyük bölümü kikirdaktan olustugundan, radyografide seçilemez. Ultrasonografi immatür kalçanin görüntülenmesinde oldukça basarilidir ve giderek popülarite kazanmaktadir. Bu yöntem, yenidogan döneminden 6 aya kadar, yüksek riskli bebeklerin taranmasinda; kalçanin redüksiyonunun degerlendirilmesinde ve takip edilmesinde yararlidir. Immatür kalça ekleminin ultrasonografik olarak görüntülemesinin gelisimine Graf (3) öncülük etmistir. Graf yöntemine göre yapilan bir kalça ultrasonografisinin degerlendirilebilir olmasi için standart sonogramin elde edilmesi sarttir. Bu asamada yapilan hata taninin yanlis konulmasina neden olur.Kalça ultrasonografisinin yayginlasmasi, GKD’nin erken taninarak toplumsal boyutta morbiditesinin azalmasini saglayacaktir. Ancak GKD tanisinda ultrasonografinin nasil ve hangi yogunlukta kullanilmasi konusunda henüz genel bir görüs birligi oldugunu söylemek olanaksizdir. Ultrasonografinin tani amaciyla dogumdan sonra hangi haftada kullanilmasinin daha uygun olacagi, GKD tanisi konmus ve tedavi edilen bebeklerde takip amaciyla hangi siklikta kullanilacagi ve kullaniminin yayginlastirilmasindaki yöntem ve potansiyel kazanimlari konularinda çeliskili bilgilere rastlamak olasidir. Bialik ve ark. (4) yenidogan taramasinda patoloji saptanan bebeklerin oranini %5,5 olarak saptamislar, bunlarin %90’inin spontan düzeldigini, dolayisiyla 5 hafta beklenmesinin sakincasi olmadigini belirtmislerdir. Graf ve ark. (5) ise kalçasinda patoloji saptanan tüm yenidoganlarin tedavi edilmesi gerektigini, erken tedavi sayesinde cerrahi gereksiniminin sifira yaklastigini vurgulamislardir.

Tedavi

GKDde tedavinin amaci; normal anatomik yapiyi ve fonksiyonu saglamaktir. Bunun için konsantrik bir redüksiyon saglamak ve yeterli stabilite olusuncaya kadar korumak gerekir. Çikik ve sublukse kalçalarda, kemik ve yumusak doku patolojilerinin belirgin olmadigi erken dönemlerde, cerrahi disi yöntemlerle konsantrik bir redüksiyon saglamak olasidir. Ancak patolojik degisikliklerin belirginlestigi geç dönemlerde, konsantrik bir redüksiyon için cerrahi girisim gerekir. Erken veya geç, GKD tedavisinde tüm dönemlerde ana sorun, çikik veya sublukse kalçanin redüksiyonunun saglanmasi yaninda, eklemdeki instabilitedir. Instabilitenin düzeltilmesine yönelik çesitli yöntemler vardir (Tablo 2). Onsekiz aydan önce, kalça ekleminde kapali veya açik yöntemle konsantrik bir redüksiyon saglanarak bu pozisyonun yeterince sürdürülmesi halinde, asetabuler displazi ve kapsüler gevseklik çogu kez kendiliginden düzelmektedir. Örnegin, ilk 6 aylik dönemde kalçaya basitçe pozisyon verme (fleksiyon+abduksiyon) ile redüksiyon saglanir. Bu dönemde redüksiyonu korumak için en sik kullanilan yöntem Pavlik bandajidir. Tek basina genis ara bezi kesin tani konmus bir GKD’inde yeterince güvenilir degildir ve bir tedavi yöntemi olarak kabul edilmemelidir. Basit pozisyon verme ile tam redükte olmayan kalçalar, genel anestezi altinda redükte edilerek pozisyonu gövde ve tüm alt ekstremiteyi içine alan bir alçi ile devam ettirilir. Alti-18 ay arasinda ise, genel anestezi altinda yapilan redüksiyon ve alçi ile tedavi saglanabilir. Ancak bebegin büyümesi ile konservatif yöntemler yetersiz kalir ve siklikla açik redüksiyon gerekli olur. Geç dönemde, özellikle 18 aydan sonra, redüksiyon pozisyonunun uzatilmasi hem uzun süreli tespite bagli sakincalar dogurmakta, hem de asetabulumun kemiksel gelisimi üzerinde yeterli uyariyi saglamamaktadir. Bu nedenle 18 aydan sonra kalçanin anatomik, fizyolojik bütünlügünü saglayan kemiksel düzeltme ameliyatlarinin uygulanmasi gerekir. Bu girisimler femura veya pelvise uygulanan osteotomilerdir. GKD’nin tedavisi sirasinda, özellikle abartili alçi pozisyonlarina bagli gerilme ile veya cerrahi travmaya bagli olarak femur basini besleyen damarlarin zedelenmesi en önemli komplikasyondur. Çok seyrek olmayan bu durum sonucunda femur basinda avasküler nekroz meydana gelir.

Türkiye’de GKD’nin Önemi

Ülkemizde GKD sikligi ortalama % 0,5-1,5 olarak tahmin edilmektedir. Her yil yaklasik 1,5 milyon canli dogumun gerçeklestigi düsünüldügünde 7.500-22.500 civarinda GKD’li bebegin topluma katildigi varsayilabilir. GKD erken dönemde tedavi edilmediginde tedavi maliyeti katlanarak artan bir sorundur. Erken bebeklik döneminde GKD tedavisi basit cihazlama yöntemleri veya sinirli cerrahi girisimlerle gerçeklestirilebilir, maliyeti ve komplikasyon orani düsüktür. Yürüme çagi sonrasinda tedavi için komplike cerrahi girisimler gerekir ve basari orani düser. Ergen ve eriskin çaglarda ise tedavi, GKD’nin düzeltilmesine yönelik olmaktan çok kalçada dejeneratif artrit gelisiminin önlenmesine, geciktirilmesine veya varolan osteoartritin tedavisine yöneliktir. Özellikle bir buz daginin su altinda kalan bölümü gibi GKD olgularinin büyük bölümünü olusturan ve ileri yaslara dek bulgu vermeyerek kalça ekleminde osteoartrit ile su yüzüne çikan asetabuler displazili bireyler de hesaba katildiginda eriskin çaglarda GKD’ne bagli gelisen kalça hastaliginin önemi ortaya çikar. Türkiye’de yilda ortalama 9-10 bin civarinda total kalça protezi (TKP) uygulandigi, bunlarin yaklasik 1/3’ünün GKD’ne bagli gelisen kalça dejeneratif artriti nedeniyle yapildigi tahmin edilmektedir. Ortalama bir TKP ameliyatinin maliyeti yaklasik 7,500$ civarindadir. Bu nedenlerle GKD’de cerrahi girisim hizini sifira yaklastiracak yenidogan tarama programlarina ihtiyaç duyulmus, çesitli ülkelerde bu tip programlar saglik politikasi olarak benimsenerek uygulamaya konmustur. Yenidoganda kalça muayenesi ciddi derecede beceri ve tecrübe gerektirmektedir. Buna ragmen yalniz klinik muayene ile taramanin GKD’nin saptanmasinda duyarliligi sinirlidir (4,5,6,5,6,7). Ultrasonografinin GKD taramasinda kullanimi ile ilgili iki ana yaklasim bulunmaktadir. Birinci yaklasimda tüm yenidoganlar klinik olarak taranir ve tümüne ultrasonografik inceleme yapilir, ikinci yaklasimda ultrasonografi yalniz risk faktörü bulunan bebekler için kullanilir (4). Özellikle Almanca konusulan ülkelerde (Ör. Almanya, Avusturya, Isviçre) yenidoganin klinik ve ultrasonografik taramasi zorunlu hale getirilmistir (8). Türkiye’de GKD taramasinda ultrasonografinin kullanimi ile ilgili bilimsel çalismalar yapilmis olmasina karsin (9-11), kullanimi ile ilgili bir standart yoktur. Tüm yenidoganlara rutin ultrasonografik inceleme yapilan bazi merkezlerde, risk faktörlerinin arastirilmasi ve klinik bulgularin degerlendirilmesi yeterince yapilmazken; risk faktörleri bulunmasina karsin ultrasonografik incelemenin çesitli nedenlerle yapilamadigi saglik kuruluslari ülke genelinde büyük bir çogunlugu olusturmaktadir. Riskli bebeklerin (pozitif aile öyküsü, kiz bebek; makat gelis, ayak deformitesi varligi, tortikollis, çogul gebelik gibi intrauterin sikismaya ait ipuçlarinin varligi, Barlow veya Ortolani testlerinin pozitif olmasi vb.) saptanmasina yönelik olarak kadin-dogum uzmanlari, ebeler, çocuk sagligi uzmanlari, hemsireler, ortopedi uzmanlari, pratisyen hekimler ve ebeveynlerin egitilmesi ve bilinçlendirilmesi ülkemizde GKD’in erken tani ve tedavisi için planlanmalidir.