Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) nadir görülen fatal seyirli bir sendromdur. Hemofagositozla karakterize malign olmayan immün regülasyon bozuklugudur. Ates, hepatosplenomegali, pansitopeni, lenfadenopati en sik görülen bulgulardir. Primer olarak otozomal resesif kalitilabilecegi gibi tüm infeksiyonlar, sistemik lupus eritamatozus gibi kollajen doku hastaliklari, bazi immün yetmezlikler ve malignansiler de HLH’ye neden olmaktadir. Insidansi yilda milyonda 1.2 vaka olarak rapor edilmistir. 50 bin dogumda 1 vaka oldugu da belirtilmistir. Nadir bir durum olmasi nedeniyle hemofagositik lenfohistiyositozis tanisi konan bir vakamizi sunduk. Vaka: 30 aylik erkek olgu üç haftadir süren yüksek ates nedeniyle basvurdu. Fizik muayenede ates yüksekligi (40ºC aksiler), hepatosplenomegali saptandi. Laboratuar: lökosit 21 000/mm3 trombosit 256 000/mm3 hemoglobin 9,2 gr/dl, CRP 32,9 saptandi. Hastaya genis spektrumlu antibiyotik tedavisi baslandi. Yatisinin 15. Gününde pansitopeni gelismesi üzerine yapilan kemik iligi aspirasyonunda hemofagositoz saptandi. Splenomegali, ates yüksekligi, ferritin 1500, trigliserid 240 ve fibrinojen <1,5 bulunan hastada hemofagositik sendrom düsünüldü ve HLH 2004 tedavi protokolü uygulandi ve tedavinin 48. saatinde ates yüksekligi geriledi, birinci hafta sonunda pansitopeni düzeldi. Tedavisiz 4. ayinda olan hasta halen sorunsuz olarak izlenmektedir. Tartisma: HLH nadir rastlanan bir patoloji oldugu için genelde gözden kaçabilmektedir. HLH tanisi için Histiocyte Society’nin belirledigi 8 tani kriterinden en az besi bulunmalidir. Bu kriterler ates, splenomegali, sitopeni, hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi, kemik iligi, dalak veya lenf nodunda malignansi olmadan saptanan hemafagositoz, Naturel Killer hücre aktivitesinin azalmasi/olmamasi, ferritin düzeyinin artmasi ve solubl CD 25 düzeylerinin yüksek olmasidir. Ancak her saptanan fagositoz HLH degildir. Uzun süreli ates, sitopeni ve hepatosplenomegali saptanan hastalarda HLH düsünülmeli ve öncelikle kemik iligi aspirasyonu yapilarak hemafagositoz arastirilmalidir.