Orjinal Araştırma

HEMOFAGOSİTİK LENFOHİSTİYOSİTOZİSİLE TEDAVİ EDİLEN OLGULARININ RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ

10.4274/jcp.2020.0012

  • Aytül Temuroğlu
  • Melike Sezgin Evim
  • Betül Sevinir
  • Birol Baytan
  • Salih Güler
  • Adalet Meral Güneş

Gönderim Tarihi: 03.02.2020 Kabul Tarihi: 10.02.2020 J Curr Pediatr 2020;18(1):125-133

GİRİŞ ve AMAÇ:

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) monosit/makrofaj sistemindeki kontrolsüz proliferasyon sonucu oluşan nadir görülen enflamatuar bir sendromdur. Ailesel (primer) ve sekonder olmak üzere iki sınıfa ayrılmaktadır. Ülkemizde akraba evliliği oranı %29.2 ile yüksek olduğu için HLH sıklığı da artmaktadır. Sekonder HLH her yaşta görülebilmekle beraber gerçek insidansı bilinmemektedir. Maligniteler, enfeksiyonlar ve inflamatuar süreçlere eşlik edebilir. Major klinik bulgular persistan yüksek ateş, sitopeni, splenomegali ve/veya hepatomegalidir. İlk bulgu genellikle ateştir. Tedavide amaç anormal inflamasyonu durdurmaktır ve altta yatan nedeni tedavi etmektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER:

Kliniğimizde 2010 ile 2019 yılları arasında tanı konulup tedavi edilen 15 hastayı retrospektif olarak değerlendirdik. İstatistiksel analiz kruskal- wallis testi ile yapıldı.

BULGULAR:

Kliniğimizde tanı alıp tedavi edilen 15 hastanın ortanca tanı yaşı 18 aydı(1ay- 17 yaş). Olguların kız erkek oranı 6/9 idi. Ateş bütün hastalarda görüldü, hepatosplenomegali %80 oranında vardı. Ortalama ferritin değeri 33.927±51.461μ/l (964-201.074)idi. Hasta grubumuzda akraba evliliği oranı %53 (n=8) olup yüksekti ve enfeksiyona sekonder gelişen hastaların tümünde etken EBV idi. Olguların %33’ü (n=5) primer, %67’si(n=10) sekonderdi. Sekonder olguların %40’ında(n=4) etyolojide malignite, %50’sinde (n=5) enfeksiyon ve %10’unda (n=1) metabolik hastalık vardı.

TARTIŞMA ve SONUÇ:

Ülkemiz koşullarında persistan yüksek ateş,hepatosplenomegali ve ferritin yüksekliği ile gelen olgularda HLH düşünülmesi erken tanı açısından önemlidir. HLH tablosu ile gelen olgularda primer nedenler yanı sıra etyolojide malignite de unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hemofagositik lenfohistiyositoz, sitopeni, hepatosplenomegali