Giris

Fetal asit peritoneal kavitede sivi birikmesi olarak tanimlanir. Izole veya hidrops fetalisin erken bir bulgusu olarak görülebilir (1). Hidrops fetalis birden fazla ekstravasküler kompartmanda asiri sivi birikimi ve jeneralize ödem ile karekterize klinik durumdur. Hidrops fetalis bu klinik spektrumun en ileri seviyesini olusturur. Fetal asit varliginda hidrops fetalisin bulgulari yönünden dikkatli bir degerlendirme gerekmektedir. Hidrops fetalis etiyolojiye göre immün-nonimmün veya anemik-anemik olmayan olarak siniflandirilmaktadir (2). Immün hidrops fetaliste antijen-antikor iliskili hemoliz görülürken, Rh uygunsuzlugunun tani ve tedavisindeki gelismeler sonucunda son yillarda sikligi azalmistir. Olgularin çogunda ise non-immün hidrops fetalis tablosu görülmektedir. Non-immün hidrops fetalis sikligi 1/3000 olarak verilmistir (1,2). Fetal asit nedenleri arasinda genetik ve metabolik hastaliklar, intrauterin enfeksiyonlar (TORCH), intratorasik patolojiler, karaciger hastaliklari, idrar yollarinda obstrüksiyon, mekonyum peritoniti, lenfatik veya venöz drenajda obstrüksiyon ile kalp hastaliklari sayilabilir (1-7). Yapisal kalp anomalileri, fetal aritmi, kardiyomiyopati ve miyokardit non-immün veya anemik olmayan hidrops fetalis veya fetal asite neden olabilen baslica kalp hastaliklaridir (8-11). Bu makalede kalp hastaliklarina bagli gelisen iki izole fetal asit olgusu sunulmustur.

Olgu Sunumlari

Olgu 1 Yirmi yedi yasindaki anne 38. gebelik haftasinda yapilan obstetrik ultrasonografisinde yaygin fetal asit saptanmasi üzerine pediatrik kardiyoloji klinigine yönlendirildi. Yapilan fetal ekokardiyografi incelemesinde her iki atrioventriküler kapakta ciddi yetmezlik oldugu, ventrikül fonksiyonlarinin bozuk oldugu, solda daha belirgin olmak üzere kalp bosluklarinda belirgin dilatasyon ve kardiyomegali oldugu görüldü. Annenin herhangi bir kronik hastaliginin olmadigi, kontrollerinin düzenli olarak yapildigi, üst solunum yolu enfeksiyonu disinda gebelik sirasinda hastalik geçirmedigi ögrenildi. Hastanin Non-stress testi (NST) sonucunun reaktif olmamasi nedeniyle sezaryenle dogum gerçeklestirildi. Postnatal yapilan ekokardiyografik incelemede kalp bosluklarinda belirgin dilatasyon, ciddi triküspit kapak (yetmezlik akim hizi 3,9 m/s) ve mitral kapak (yetmezlik akim hizi 4,2 m/s) yetmezligi ve sistolik fonksiyonlarinin bozuk oldugu (ejeksiyon fraksiyonu %30, kisalma fraksiyonu %17) saptandi. Belirgin asit disinda perikardiyal veya plevral efüzyon izlenmedi. Koroner arter yapisi ve seyri normal idi (Resim 1). Elektrokardiyografide (EKG) kalp hizi 150/dk, D-I derivasyonunda çentikli ve genis P dalgasi (P mitrale), D-II derivasyonunda sivri P dalgalari (P-pulmonale) izlendi, ST segmenti ve T dalgasi degisikligi saptanmadi (Resim 2). Telekardiyografide kardiyomegali ve belirgin abdominal distansiyon oldugu görüldü. Yapilan tetkiklerinde pro-BNP 21986 pikog/ml, CKMB 115,5 U/l, troponin-T 524 pg/ml (0-100 pg/ml), albümin 3,4 gr/dl, hemoglobin 15,2 gr/dl, trombosit 286000, beyaz küre sayisi 38000 (%83 lenfosit), C-reaktif protein 3,1 gr/dl (0-5), direkt Coombs testi negatif idi. Miyokardit yönünden gönderilen viral belirteçlerde (TORCH, EBV, coxackie, parvovirus ve adenovirus) akut enfeksiyon bulgusu saptanmadi. Kalp yetmezligi nedeniyle dopamin (7 mcg/kg/dk) ve antikonjestif (furosemid ve enalapril) tedavi verildi. Klinik bulgularda düzelme görülen ancak sol ventrikül sistolik fonksiyonlarinin bozuk olmasi, kapak yetmezligini açiklayacak yapisal kalp hastaliginin olmamasi ve kardiyak enzimlerin yüksek olmasi nedeniyle olasi miyokardit yönünden bu tedavilere ek olarak intravenöz immunoglobulin (IVIg) (3 gün, 400 mg/kg) verildi. Takipte sistolik fonksiyonlarda kismi düzelme saglanan (EF %47, KF %24), pro-BNP degerleri gerileyen hasta furosemid, enalapril ve digoksin ile taburcu edildi. Olgu 2 Düzenli gebelik takipleri olmayan 29 yasindaki annenin agrilarinin baslamasi üzerine basvurdugu hastanede fetal asit, batinda genisleme ve tasikardi saptanarak yönlendirilmis. Annenin 4. gebeliginden 39. gebelik haftasinda vajinal yolla 3600 gr agirliginda dogan hastanin fizik muayenesinde belirgin abdominal distansiyon, takipne ve tasikardi (250/dk) saptandi. EKG’de supraventriküler tasikardi (SVT) görülmesi üzerine 0,1 mg/kg ve 0,2 mg/kg dozunda 2 kez adenozin uygulandi, yanit alinamamasi nedeniyle amiodarone infüzyonu (5 mg/kg yükleme, 10 mg/kg/gün idame) baslandi ve yükleme dozu sirasinda normal sinüs ritmine döndügü görüldü (Resim 3). Telekardiyografide belirgin kardiyomegali oldugu görüldü, biyokimyasal tetkiklerinden NT pro-BNP, CKMB, troponin degerleri normal sinirlarda bulundu. Kan sayiminda anormal bulgu izlenmedi, Coombs testi negatif olarak bulundu. Ekokardiyografide orta derecede mitral ve triküspit kapak yetmezligi izlendi. Furosemid ve amiadarone infüzyonu ile takip edilen hastanin postnatal 3. gün yapilan kontrollerinde kapak yetmezliklerinin düzeldigi, kardiyomegalinin geriledigi, abdominal distansiyonun ve asit sivisinin kayboldugu görüldü (Resim 4). Hastaya propranolol profilaksisi baslanarak taburcu edildi.

Tartisma

Fetal asit izole olup gebelik döneminde spontan olarak düzelebilecegi gibi, önemli bazi hastaliklarin veya hidrops fetalisin erken bir bulgusu olarak karsimiza çikabilir (2,3). Zelop ve Benacerraf (3) çalismasinda izole fetal asit saptanan 18 hastanin 14’ünde intrauterine spontan rezolüsyon saptanmistir. Hastalardan biri aktif sifiliz nedeniyle kaybedilirken 14 hastada organik patoloji izlenmistir. Hastaligin prognozu ve tedavisi altta yatan nedene göre degisiklik göstermektedir. Bu nedenle fetal asit saptanan olgularin multidisipliner yaklasim içinde olasi nedenler yönünden dikkatli sekilde incelenmesi gerekmektedir. Yapisal kalp anomalileri, fetal aritmi, kardiyomiyopati ve miyokardit non-immün veya anemik olmayan hidrops fetalis veya fetal asite neden olabilen baslica kalp hastaliklaridir. Hidrops fetalis olgularinda kardiyovasküler anomali sikligi %13-40 olarak bildirilmistir (1,2,2,3,4,2,3,4,5,6,7,8,9). Gebeligin 24. haftasindan sonra gelisen non-immün fetal asitlerin en sik nedeni kardiyak patolojilerdir (13). Fetal asit varligi elektif sezaryen için mutlak endikasyon olmamakla birlikte, dogum zamanlamasinin ve obstetrik risk yönetiminin hastaya özel planlanmasi düsünülmelidir. Her iki hastamizda term idi, ilk olguda NST’nin reaktif olmamasi ve ciddi kalp yetmezligi saptanmasi nedeniyle sezaryen uygulanirken diger hastamiz dogum eyleminde olmasi nedeniyle normal vajinal yol ile dogum gerçeklestirilmistir. Birinci olgumuzda intrauterine miyokardite bagli oldugunu düsündügümüz sistolik kalp yetmezligi fetal asit nedeni olarak düsünülmüstür. Fetal miyokardit otoimmün hastaliklara veya enfeksiyoz ajanlara bagli olarak gelisebilmektedir (1,2,3,4,5,6,7,8,2,3,4,5,6,7,8,9,10). Fetal miyokardit tanisi, genelde maternal-prenatal öykü ve ekokardiyografi bulgularina dayanmasi ve endomiyokardiyal biyopsinin uygulanmamasi nedeniyle çogu zaman varsayimsal bir tani olmaktadir. Ultrasonografide fetal hidrops veya asit, perikardiyal-plevral efüzyon varligi, normal anatomi ile birlikte genislemis kalp bosluklari, azalmis ventrikül fonksiyonlari ve mitral-triküspit kapak yetmezlikleri gibi bulgular taniyi destekleyebilir. Siklikla saptanan enfeksiyoz ajanlar enterovirüsler, adenovirus ve parvovirüslerdir (1,2,3,4,5,6,7,8,2,3,4,5,6,7,8,9,10). Fetal miyokardit konjestif kalp yetmezligi veya aritmiye neden olarak asite yol açabilir. Hastamizda çalisilan viral belirteçlerde akut enfeksiyon bulgusu saptanmamakla birlikte, kalp yetmezligi, ventriküllerde sistolik fonksiyon bozuklugu, kapak yetmezlikleri ve kardiyak enzimlerin yüksek olmasi nedeniyle miyokardit tanisi ekarte edilemediginden IVIg tedavisi verildi. IVIg tedavisi sonrasi sistolik fonksiyonlarda belirgin düzelme olmamakla birlikte klinik ve laboratuvar bulgularinda kismi gerileme izlendi. Ikinci olguda ise fetal SVT’ye bagli gelisen asit olgusu izlenmistir. Fetal SVT’ye bagli asit maternal ilaç kullanimiyla tedavi edilebilmektedir. Bu amaçla digoksin, flekainamid, sotalol ve amiadarone kullanilabilmektedir (17-19). Supraventriküler tasikardinin devami durumunda ise kalp yetmezligi ve fetal hidrops ilerleyebilir. Hastamizda dogum eyleminin baslamis olmasi ve hastaneye ulastiktan kisa süre sonra dogumun gerçeklesmis olmasi nedeniyle tedavi postnatal olarak verilmistir. Prenatal olarak tani alan hastalarin yaklasik yarisinda tekrarlama riski vardir (17). Hastamizda profilaksi amaciyla propranolol tercih edilmis olup 4 aylik takip süresince tekrar supraventriküler tasikardi izlenmemistir. Tasikardinin yani sira daha az siklikta olmakla birlikte konjenital atriyoventriküler tam blok gibi agir bradikardi gelisen durumlarda da fetal asit görülebilir (11). Bu durumda hasta yakin takip edilerek postnatal pacemaker implantasyonu yönünden degerlendirilmelidir. Izole fetal asit intrauterin dönemde spontan remisyona ugrayabilmektedir. Ancak böyle bir olguyla karsilasildiginda çogunlukla ek bir patolojinin de eslik edebilecegi unutulmamali ve bu olgular ileri tetkik ve tedavinin yapilabilecegi perinatoloji merkezlerine refere edilmelidir. Multipl anomali varligi, hidrops fetalis, enfeksiyon, kardiyak anomali, fetal kayip ile iliskili kötü prognostik faktörler olarak bildirilmistir (4,5,5,6,7,8,9,10,11,12,13,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15). Multi-displiner yaklasim gerektiren fetal asit olgularinda kardiyak nedenler de akilda tutulmali ve fetal ekokardiyografi ile yapisal kalp hastaliklari, kalp yetmezligi ve fetal aritmi yönünden degerlendirilmelidir. Bu hastaliklarin bir kismina anne karninda iken müdahele edilebilecegi unutulmamalidir.

Sonuç

Izole fetal asit nadiren spontan remisyona ugrayabilmesine karsin önemli hastaliklarin bulgusu olabileceginden dikkatli ve multidisipliner yaklasim gerektirir. Özellikle 24. gebelik haftasinda sonra gelisen asit veya hidrops olgularinda kardiyak degerlendirme yapilmalidir. Azalmis kontraktilite, yapisal kalp hastaliklari ve aritmiler fetal asite neden olabilir.