Etyoloji

Kist Hidatik (ekinokokozis) , ekinokok türleri ile olan bir zoonozdur ve ve en önemli helmint hastaliklarindan biridir. Ekinokoklarin 4 türünden 3 ü insanlarda hastalik yapar. E. granulosus kist hidatik hastaliginin, E. multilokularis alveolar kistik hastaligin etkenidir. E.vogeli ise nadir olarak hastalik yapar. E. granulosus’un eriskin formu 2-7 mm boyutunda, 2-6 segmentli bir parazittir. Köpek barsaginda yasar. Yuvarlak basi (scolex) ve düz gövdesi (proglottid) vardir. Terminal segmentinde yüzlerce yumurta bulunur. Yasam siklusunda 2 konak vardir. Kurt, köpek, çakal, tilki esas konaktir, koyun, sigir, keçi ise ara konaktir. Yasam siklusu 3 evreden olusur: 1- Esas konaktaki eriskin form 2-çevrede bulunan yumurtalar 3- Ara konaktaki metasestodlar (hidatik kist). Kist formu koyun veya insan gibi ara konakta bulunur. Konak dokusu ile çevrilidir. Disinda asellüler laminer tabaka, içte slolekslerin olustugu aktif kisim (germinal tabaka) vardir ve kistin içinde berrak sivi ile dolu santral kavite bulunur. Insanlar yumurta ile kontamine olmus su ve yiyeceklerle veya infekte köpekle direkt temasla infekte olur. Ara dönemdeki parazit barsagi penetre eder ve vasküler ve lenfatik sistemle karacigere, akcigere ve daha az siklikla diger organlara tasinir. E. granulosus için ise ara konak küçük kemiricilerdir, bunlari tilki ve nadiren köpek ve kediler yer (1,2).

Epidemiyoloji

E.granulosus endemik bölgelerde çocuklukta alinir. Karaciger kistlerinin büyümesi ve semptom vermesi için yillar gerekir. Çocuklarda en sik akcigerler, eriskinlerde ise çogunlukla karacigerin sag lobu tutulur. Kemik, genitoüriner sistem, barsaklar, subkutan dokular, beyin tutulabilir. Hastalik Akdeniz ülkeleri, Orta dogu ülkeleri, Güney Amerika, Yeni Zelenda ve Güney Afrika Ülkelerinde endemiktir. Ülkemizde prevalansin 50-400/100 000, insidansin 3.4/100 000 0ldugu bildirilmektedir (3). Manisa’da 6093 çocukta ultrason ile prevalans %0.15 bulunmustur (4). Kayseri’de kirsal alanda seropozitivite %2.7, lokalize kist %0.5 bulunmustur (5). Endemik ülkelerde kistik ekinokokozis insidansi 1-220/100 000 dolayindadir (6).

Klinik

Hastaligin klinigi tutulan organ, kistin büyüklügü, genisleyen kist ile komsu organlar arasindaki etkilesim ile ilgili olarak degisir. E. granulosus karaciger (%63), akcigerler (%25), kaslar (%5), kemik (%3), böbrek (%2), beyin (%1) ve dalak (%1) gibi organlari tutar (6). Kistlerin çogu asemptomatiktir ve spontan olarak gerileyebilir. Baski belirtisi baslangiçta hafiftir. Nonspesifik agri, öksürük, hafif ates ve karinda dolgunluk görülebilir. Beyin ve göz disi tutulumlarda baski etkisi geç ortaya çikar. Semptomatik kistlerin çogu 5 cm den büyüktür (6). Karaciger kistleri hepatomegali, sarilik ve karin agrisi, akciger kistleri kronik öksürük, hemoptizi, plevral agri ve brons içine kistin rüptürü sonucu kist membranlari ve sivisinin ekspektorasyonuna sebep olur.Kistlerin sekonder komplikasyonlari ise rüptür ve kistin infekte olmasidir(1,2,2,3,4,5,6).

Tani

Hastaligin tanisi, endemik bölgede yasamis olma, ve fizik muayenede tutulan bölge ile iliskili olan semptomlarin varliginda serolojik incelemeler ve görüntüleme yöntemleri ile konmaktadir. Serolojik olarak indirekt hemaglutinasyon ve ELISA yöntemleri ile antikor belirlenmektedir (1,2). Bu testler hepatik ekinokokozda %90, pulmoner olanda ise %40 dolayinda sensitiftir (6). Görüntüleme yöntemi olarak düz grafi, ultrasonografi ve bilgisayarli tomografi kullanilmaktadir. Ayirici tanida benign kistler, bakteriyel apseler düsünülmelidir (1,2).

Tedavi

Cerrahi tedavi, medikal tedavi ve ponksiyon-aspirasyon-injeksiyon-reaspirasyon (PAIR) biçimlerinde olabilir. Cerrahi tedavi kist büyükse, infekte ise, beyin, böbrek veya akcigerler gibi bazi organlarda ise yapilmaktadir. Konvansiyonel yöntemde kistin iç duvari fibröz tabakadan ayrilir ve yalniz iç tabaka çikarilir, kavite sterilize edilir ve kapatilir (1). Kist içeriginin etrafa dagilmasi tehlikesi vardir. Proskoleksler dagildigi yerde sekonder kist olusturabilir ve sizan kist sivisi anaflaksiye yol açabilir (1,2). Operasyonun mortalitesi %0.5-%4’dür (2).Ilaç tedavisi endikasyonlari su durumlardir: Hastanin genel durumunun operasyona uygun olmamasi, kistin lokalizasyonu nedeniyle operasyona uygun olmamasi, hastanin operasyonu kabul etmemesi, kistin çok sayida olmasi ve cerrahi girisimden sonra rekürrensin gelismesi. Ayrica ilaç tedavisi preoperatif olarak kisti öldürmek amaciyla da kullanilmaktadir. Çocukluk çagi kist hidatik tedavisinde büyük akciger kistleri, basi bulgusu veren kistler, santral sinir sistemi, kalp gibi hayati organ kistleri disinda medikal tedavi uygulanmaktadir.Tedavide Benzimidazoller (Mebendazol, Albendazol) ve Praziquantel kullanilmaktadir (6). Benzimidazoller etkilerini parazit duvarinda glukoz absorbsiyonunu bozarak gösterir. Glikojen deplesyonu, endoplazmik retikulum ve mitokondride dejenerasyon, lizozomlarda artis ve hücre otolizi meydana gelir.Mebendazol 50-200 mg/kg/gün dozunda kullanilir. Günde 50 mg/kg 7-24 ay (ortalama 12 ay) verildiginde çocukluk çagi hidatik kist hastalarinda etkili ve güvenli oldugu ve cerrahi tedaviye göre rekürrens riskinin daha az oldugu bildirilmistir (7). Çocuklarda komplike olmayan 5cm den küçük pulmoner hidatik kistlerde ilaç tedavisinin yakin izlem ile denenmesi önerilmektedir (8). Diger bir çalismada çocuklarda 100-200 mg/kg/gün dozunda 3 ay süreyle verildiginde etkili ve yan etkilerinin az görüldügü bildirilmektedir (9). Bulanti, kusma, ishal, ates, nötropeni karaciger fonksiyonlarinda bozulma, alopesi gibi yan etkileri vardir. Albendazol dozu 10-15 mg/kg/gün dür (2). Karaciger fonksiyonlarinda bozulma ve toksik hepatit gibi yan etkisi vardir. Praziquantel izokinolon türevidir. Parazitin kaslarini spastik paralizi yaparak etki eder. Dozu 40-60 mg/kg/gündür. Albendazol ile birlikte kullanildiginda tek basina albendazol kullanilmasindan daha etkilidir. Albendazol ile kombine olarak preoperatif kullanilabilir. Ates, ürtiker, karin agrisi, bulanti, kusma gibi yan etkileri vardir.Hidatik kist hastaliginda ilaçlarin dozu, kullanim sekli ve kullanim süresi ile ilgili standardize bir protokol yoktur. Ilacin etkisi kisiden kisiye degisebilmektedir. Her hasta ayri olarak ele alinmali, kistlerin kemoterapiye cevabi klinik düzelme hizi, görüntüleme yöntemlerinin objektif kriterleri ve ilacin yan etkileri göz önüne alinarak degerlendirilmelidir.Perkutan aspirasyon-instillation-reaspirasyon (PAIR) tedavisi basit, ulasilabilir kistlerde ultrason veya bilgisayarli tomografi esliginde perkutan aspirasyon, hipertonik salin (%20) veya diger skolex öldürücü bir ajanin (%95 etanol) verilmesi ve yeniden aspirasyon uygulanmasidir (2,3,4,5,6). Tercih edilen bir tedavidir ancak deneyimli ekip tarafindan yapilmasi gereklidir. Bu yöntemde kist içeriginin etrafa dagilmasi olmaz. PAIR uygulamasi öncesinde ve cerrahi öncesinde profilaktik albendazol baslanip islem sonrasi bir hafta kadar sürdürülür (1). Safra ile boyali kistlerde, çok septali kistlerde, kalsifiye olanlarda, çok yüzeyel yerlesimli karaciger kistlerinde ve gebelerde uygulanmaz. Akciger kistlerinde sik komplikasyon görüldügünden önerilmemektedir (2). Inoperabl veya cerrahi tedaviyi kabul etmeyen hastalarda, karaciger, abdominal kavite, dalak, böbrek, kemik kistlerinde, cerrahiyi izleyen rölapslarda veya kemoterapiye yanit alinamiyanlarda kullanilabilir. Cerrahi tedavi ile karsilastirildiginda PAIR+Albendazol tedavisinin kistin kaybolmasinda ayni etkiye sahip fakat daha az yan etki ve daha kisa süre hastanede kalma gibi avantaji vardir. Tek Albendazol ile karsilastirildiginda ise PAIR+Albendazol kistte daha fazla küçülme ve semptomlarda azalmaya sebep olmaktadir (2). Sonuç olarak kist hidatik hastaliginda standart bir tedavi yoktur. Ilaç tedavisi komplike olmayan kistlerde veya vital organ disi yerlesimli olanlarda iyi tolere edilmekte, etkili olmakta ve mortaliteyi azaltmaktadir. Cerrahi tedavi ile rekürrens orani fazladir. PAIR seçilmis bazi olgular için alternatiftir. Tedavi her hastanin özellikleri göz önüne alinarak düzenlenmelidir.

Korunma

Hijyenik önlemler, endemik bölgelerde köpekle temastan kaçinma, kamp yerlerinde sularin kaynatilarak veya filtre edildikten sonra içilmesi, mezbahalarin kontrolü, köpeklerde infeksiyonun kontrolü ve önlenmesi önemlidir (1,2).