GİRİŞ ve AMAÇ:

İmmunoglobülin A vasküliti çocukluk çağının en sık vaskülitidir. Trombositopenik olmayan purpura, karın ağrısı, gastrointestinal kanama, artrit veya artralji ve nefrit ile karakterizedir. Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) ise en sık görülen otoinflamatuvar hastalık olup, tekrarlayan ateş ve serozit atakları hastalığın temel özellikleridir. Çalışmamızda kliniğimizde IgAV/HSP tanısı ile takipli olan olguların genel özelliklerini, MEFV mutasyon sıklığını tespit etmeyi, AAA+IgAV/HSP olan olgularla sadece IgAV/HSP olan olguların klinik, laboratuvar ve tedavi özelliklerini karşılaştırmayı amaçladık.

GEREÇ ve YÖNTEMLER:

Çalışmaya 2014-2016 yılları arasında IgAV/HSP tanısı almış olan 159 olgudan MEFV analizi yapılmış olan 114 olgu dâhil edildi. IgAV/HSP tanısı ile takipli olguların geriye dönük olarak MEFV mutasyon sonuçları, demografik, klinik özellikleri ve tanı anındaki laboratuvar bulguları kaydedildi. Ayrıca IgAV/HSP+AAA tanısı olan hastalar ile sadece IgAV/HSP olan hastalar karşılaştırıldı.

BULGULAR:

88 olguda MEFV mutasyonu tespit edilmedi. 26 (%22,9) olgunun ise 9’u M694V/- (%7,9), 6’sı M694V/M694V (%5,3), 3’ü M680I/- (%2,6),3’ü V726A/- (%2,6), 2’si E148Q/- (%1,8), biri M694V/M680I (%0,9), A744S/- (%0,9), biri ise R761H/- (%0,9) idi. 9 olguda (%7,9) AAA tanısı mevcuttu. IgAV/HSP+AAA hastalarında medyan CRP değerinin ve nonsteroidal anti-inflamatuvar ilaç (NSAİİ) ve kolşisin tedavisi alma oranının daha yüksek olduğu saptandı.

TARTIŞMA ve SONUÇ:

Çalışmamızda IgAV/HSP+AAA olan olgularda, IgAV/HSP sürecinde hastaların CRP değerlerinin daha yüksek ve NSAİİ ihtiyacının daha sık olabileceğini gözlemledik. IgAV/HSP tanısı ile takipli olan olgularda MEFV mutasyon varlığının gösterilmesi erken tanı ve etkin inflamasyon kontrolü ile olası komplikasyonların önüne geçilmesine yardımcı olabilir.

Anahtar Kelimeler: İmmunoglobülin A vasküliti/ Henoch Schönlein purpura; ailevi Akdeniz ateşi, çocuk