Derleme

Indirekt Hiperbilirubinemi/Nedenler ve Tani - Derleme

  • Nilgün Kültürsay
  • Sebnem Çalkavur

J Curr Pediatr 2006;4(1):-

Zamaninda dogan bebeklerin % 20-50si, prematürelerin % 60-80i yasamin ilk günlerinde hiperbilirubinemi sorunu ile karsi karsiya kalirlar. Eriskinlerden farkli olarak bilirubin düzeyi 5 mg/dl üzerine çikmadan yenidoganlarda ikter belirginlesmez (1,2,2,3). Yenidogan bebek dogumla birlikte intrauterin dönemden ekstrauterin döneme hizli bir geçis göstermekte, hem katabolizmasi ve bilirubin fizyolojisinde önemli degisiklikler olmaktadir. Fizyolojik hiperbilirubineminin nedenleri arasinda, yenidogan eritrosit sayisinin çocukluk dönemine göre fazla olusu, eritrosit yasam sürelerinin 45-90 gün gibi kisa olusu, özellikle prematürelerde bu sürenin 35-50 gün gibi daha da kisa olusu basta gelen nedenler arasindadir. Bu nedenle bir yenidogan bebek erken dönemde eriskin bir insanin yaklasik 3 kati fazla bilirubin yüküyle karsilasir (2,3). Fetal eritrositlerin hemolizi sonucu ortaya çikan hemoglobinin parçalanmasiyla açiga çikan hemden bilirubin meydana gelir. Hem, hemoksigenaz enzimi tarafindan biliverdine oksitlenir ve bilirubin olusur. Olusan bilirubin suda erimeyen bir bilirubin olup, olusumu sirasinda esit miktarda karbonmonoksit (CO) açiga çikar. Indirekt bilirubin plazmada albumine baglanarak transporte edilir. Bilirubinin albumine baglanma orani gebelik yasi ile artar. Bilirubin hepatik dolasima geldiginde albuminden ayrilarak Y ve Z proteinleri ile hepatosit içerisine tasinir. Ardindan üridil difosfo glukronil transferaz (UDPGT) enzimi yardimi ile konjuge olarak, suda eriyen bilirubin formuna dönüstürülür. Konjuge bilirubinin safraya salgilanmasi büyük bir konsantrasyon farkina karsi olur ve enerji gerektirir. Normalde barsaga geçen bilirubin tekrar emilmez. Oysa yenidogan barsaginda, anne sütünde de yüksek miktarda bulunan beta glukuronidaz enzimi ile konjuge bilirubinin % 25i barsakta tekrar hidrolize edilerek ankonjuge hale getirilir ve enterohepatik sirkulasyona katilir. Barsak lümenindeki konjuge bilirubin ise bakteriler tarafindan tekrar geri emilemeyen sterkobiline dönüstürülür. Ancak yasamin ilk günlerinde barsak henüz bakteriler tarafindan kolonize olmadigindan, bu dönüsüm gecikir ve enterohepatik sirkülasyon orani artar (2,3,3,4,3,4,5). Bilirubin metabolizmasinda yenidogana özel bu durumlar sonucu, pek çok yenidoganda 2-3. günde baslayan, 4-5. günlerde pik yapan ve 7-10 günde kaybolan, artis hizi <5mg/dl/gün ve < 0.2 mg/dl/saat olan ve total bilirubin düzeyinin genellikle <13mg/dl, direkt bilirubin<1.5mg/dl ya da < totalin %10u olabildigi fizyolojik sarilik ortaya çikar. Karaciger hücresinde artmis bilirubin yükü (kisa eritrosit ömrü, fazla eritrosit kitlesi, inefektif eritropoez, eritosit disi hem fazlaligi, artmis enterohepatik dolanim (steril barsak, artmis beta glukuronidaz aktivitesi), karaciger hücresine alim kusuru (Ligandin =Y proteini eksikligi), konjugasyon kusuru (glukuronil transferaz olgunlasmasi ilk haftada tamamlanir) fizyolojik sariligin temel nedenlerini olusturur (1,2,2,3,4,5,6,2,3,4,5,6,7).Yenidogan döneminde fizyolojik sarilik yani sira, patolojik sarilik da olabilir ve çogu kez fizyolojik sarilik ile iç içe bir görünüm sergiler.


Patolojik Sarilik Düsündüren Bulgular

1. Ilk 24 saat içerisinde sarilik2. Total serum bilirubin düzeyi (TSB) >0.2mg/dl/saat veya >5 mg/dl/gün3. Term yenidoganda TSB>12 mg/dl4. Preterm YD>10-14mg/dl 5. TSB saatlik normograma göre >95p olmasi6. Direkt serum bilirubin >1.5-2 mg/dl7. >10-14 gün süren sarilik (Son dönemlerde, özellikle anne sütü ile beslenen bebeklerde bu süre 21 güne dek uzatilabilmektedir).