Derleme

Çocuklarda Inmemis Testis - Derleme

  • Nizamettin Kiliç
  • Emin Balkan

J Curr Pediatr 2004;2(3):-

Giris

Inmemis testis antik çaglardan beri bilinen bir hastaliktir. Inmemis testis ya da “kriptorsidizm” terimi (Yunanca “kryptos” [sakli, gizli] ve “orchis” [testis] kelimelerinden türetme) skrotumda yer almayan testis ya da testisler için kullanilir. Ilk kayitli çalismalarin John Hunter tarafindan yapildigi bilinmektedir. Her ne kadar “kriptorsid” ve “inmemis” terimleri es anlamli olarak kullanilsa da, gerçekte durum birbirinden farklidir. Çünkü, kriptorsid testis terimi ile kastedilen, inmemis olabilecegi gibi, ayni zamanda ektopik veya atrofik / agenetik de olabilir. Inmemis testis nedeni tam anlasilamamis olan ve çocuk cerrahisi ve çocuk ürolojisi pratiklerinde en sik rastlanilan sorunlardan birisidir (1,2).


Embriyoloji

Intrauterin hayatta testis olusumu, Y kromozomunun kisa kolundaki SRY (sex-determining region Y linked) geninin varligiyla belirlenir. Bununla beraber, gebeligin altinci haftasina kadar, gonadlar baskalasmadan kalir. Altinci ve yedinci haftalarda SRY geni etkisiyle gonadlar testis yönünde gelismeye baslar. Sekizinci haftaya kadar Sertolli hücreleri gelisir ve Müller kanalinin gerilemesini saglayan MIS (Müllerian inhibitory substance) salgilar. Leydig hücreleri ise, 9. haftadan baslayarak gelisir ve Wolf kanali gelisimini uyaran testosteronu salgilamaya baslar. Testis inisinin abdominal ve kanaliküler fazlari bulunmaktadir. Fetüste intraabdominal olarak gelisen testis 7. ayda kasik kanali içine girer ve doguma yakin skrotuma yerlesmis olur. Testisin bu göçünde bir uçta testise diger uçta skrotuma yapisan ve kaudal genital ligamanin devami olan gubarnakulumun ve processus vaginalisin ritmik kontraksiyonlarinin etkili oldugu sanilmaktadir. Normal olarak, dogum öncesinde processus vajinalis tamamen oblitere olur; gubernakulum da atrofiye olup bir ligaman halinde kalir. Inmemis testislerin %90’inda ise, processus vajinalis açik kalmistir. Testiküler inis bazi hormonal ve mekanik faktörlerin etkilesimi ile gerçeklesmektedir. Hormonal faktörler; androjenler (testosteron ve dihidrotestosteron), MIS, descendin, epidermal growth faktör, kalsiyum gen related peptit ve östrojenlerdir. Spesifik mekanik faktörler arasinda ise, batin duvari ve batin içi basinci, gubernakulumun yoklugu veya anomalileri, epididim ve testisin konjenital anomalileri ve genitofemoral sinir yer almaktadir (3-5).Konu ile ilgili önemli çalismalari olan Tanyel’e göre, testisin inisinden önemli derecede sorumlu olan sistem nöroendokrin sistemdir. Yazarin teorisine göre, sempatik tonusta geçici azalma eger olmazsa düz kasin programli hücre ölümü engellenmekte ve inguinal herni olusmaktadir. Eger bu geçici azalma apoptozu indükleyen proteinlerin artmasi için gerekli olan süreç devam etmezse hidrosele, fakat kalici olursa inmemis testise neden olmaktadir (6,7).Inmemis testisli olgularda familier geçis %2-10 oraninda bildirilmektedir. Inmemis testis, Trisomi 13, 18, Aarskog, Freeman-Sheldon, Laurence-Moon-Biedl ve Prune Belly sendromlarinin bir komponenti olarak görülebilir. Ayrica, sporadik olarakta Prader Willi, Noonan, Cornelia de Lange, Beckwith Wiedemann ve Klinefelter sendromlarinda da görülebilir (2,3,4,5,6,7,8). Prematürelerin % 25inde, terminde dogan bebeklerin ise yaklasik %3ünde testisler skrotuma inmemistir. Ancak, bu oran 1. yasin sonunda prematürelerde %5, terminde doganlarda ise % 0.5 olmaktadir. Embriyolojik olarak sol testis daha önce skrotuma indigi için inmemis testis sagda biraz daha sik görülür. Sag tarafli inmemis testisler %50, sol tarafli olanlar ise % 40 siklikta görülürken, tüm inmemis testislerin %10 kadarinda olay bilateraldir. Bilateral inmemis testis, anensefali, karin duvari defektleri basta olmak üzere agir konjenital anomalilerle birlikte sik görülür. Inmemis testis intraabdominal, intrakanaliküler veya yüksek skrotal pozisyonda bulunabildigi gibi olgularin %75inde oldugu gibi süperfisyel inguinal pos denen cilt altinda, eksternal oblik adalenin üstünde bir lokalizasyona da yerlesebilir.


Tani

Inmemis testis tanisi fizik muayene ile konur. Fizik muayene en güvenilir tani yöntemidir (Sekil 1). Kremaster refleksinin zayif ve yag dokusunun az oldugu ilk 6 aylik dönem, fizik muayene ile tani koymak için en ideal zamandir. Sicak bir ortamda, sicak ellerle spina iliaka anterior superiordan simfiz pubise dogru yapilacak derin bir palpasyon ile testisin saptanmasi yüksek bir olasiliktir. Bilateral palpe edilemeyen testiste, operasyon öncesinde, testosteron üreten testis dokusu varligini göstermek için HCG stimulasyon testi yapilmalidir. Görüntüleme yöntemlerine çok seyrek olarak gereksinim duyulmaktadir. Bugün için, palpe edilemeyen bir testisi lokalize etmek veya yoklugunu ispatlamak için en güvenilir ve seçkin yöntem laparoskopidir (Sekil 2a- b - c)Tanisal degeri yaninda, bu yöntemle es zamanli olarak orsiektomi veya orsiopeksi yapiliyor olmasi da, teknigin diger bir avantajini olusturmaktadir (2).