Diğer

Çocukluk Çaginda Nefrotik Sendrom Tedavi Seçenekleri ve Yenilikler

  • Mesiha Ekim

J Curr Pediatr 2006;4(1):-

Steroide Dirençli Nefrotik Sendrom

Bu grupta yer alan en tipik örnek olan FSGS lu hastalarin % 20-25i 8 haftalik yüksek doz steroid tedavisine yanit verirler. Ancak siklikla ikinci grup ilaç kullanimi gerekmektedir. Alkile edici ilaçlarin kullanim endikasyonlari net olarak belirlenmemistir. Tedaviye yanit benzer olup tek basina Cyclophosphamide ile %28-30, steroid ile birlikte kullanildiginda % 25 yanitalinmaktadir. Aylik damar içi CYP kullanimi bildirilmektedir.Kalsinörin inhibitörlerinden en çok kullanilan CsA dir. FSGS tanisi ile izlenen çocuklarin % 20-30 unda yanit alindigi bildirilmektedir. Ilacin kullanim süresi ve doz konusunda degisik görüsler bulunmaktadir ancak genellikle 6 ay kullanim sonrasi yanit alinamamissa ilaca yanitsizlik kabul edilmektedir. Yüksek doz CsA tedavisinin tekrarlayan FSGS de etkin oldugu gösterilmistir. Ancak yan etkiler açisindan hastalarin dikkatle izlenmesi gerekmektedir.Yüksek doz pulse metilprednisolon un 72 ay süre ile ve giderek azaltilan dozlarda kullanimi ile yüksek yanit orani bildirilmis ancak özellikle siyah irk ve hispanik hastalarda ayni sonuçlara erisilememistir. Bu da tedaviye yanitta irk faktörünün önemli oldugunu düsündürmektedir. Uzun süre ve yüksek dozun getirdigi yan etkiler bu tedavi için risk olusturmakla birlikte FSGS de son dönem böbrek yetmezligine gidis oraninin yüksek olmasi, dikkatli bir sekilde kullanimiyla bu tedavinin devam etmesine neden olmustur.Dolasimda bulundugu düsünülen ve hastaligin olusumundan sorumlu tutulan faktörlerin giderilmesi amaciyla plazmaferez ve immunoadsorbsiyon yöntemleri kullanilmistir.Steroide dirençli sik tekrarlayan ve CsA bagimli bir çocuk hastada yeni bir immunosupresif olan Mizoribin in agizdan pulse tedavisine yanit verdigi gösterilmis,MMF ile tam yada kismi remisyon saglanan hastalar bildirilmistir.Steroide bagimli hastalarin Vincristine tedavisinden yararlandigi gösterilmistir. Angiotensin dönüstürücü enzim (ADE) inhibitörlerinin protein ekskresyonunu azaltmasi ve renoprotektif etkileri nedeniyle tedavide kullanilmaktadir.Sonuç olarak tedavide remisyonu saglamak kadar tekrarlarin en aza indirilmesi de önemlidir ve tedavi bu durum göz önüne alinarak planlanmalidir.


1. 1.Kim SJ, Bellew CA, Silverstein DM, Aviles DH, Boineau FG, Vehaskari VM. High incidence of initial an d late steroid resistance in childhood nephrotic syndrome. Kidney Int 68:. 0;0:1275-1281.

2. 2.Hodson ME, Craig JC, Willis NS. Evidence-based management of steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 20:. 0;0:1523-1530.

3. 3.Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood Lancet 362:. 0;0:629-639.

4. 4.Arbeitsgemeinschaft für Padiatrische Nephrologie. Results of the nephrotic syndrome study VIII of the APN: New standard treatment plus 8 weeks cyclosporin A. Pediatr Nephrol 1999: 13:. 0;0:0-0.

5. 5.Novak I, Frank R, Vento S, Vergara M, Gauthier B, Trachtman H. Efficacy of mycophenolate mofetil in pediatric patients with steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 20:. 0;0:1265-1268.

6. 6.Kausman JY, Yin L, Jones CL, Johnstone L, Powell HR. Vincristine treatment in steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 20:. 0;0:1416-1419.

7. 7.Raafat RH, Kalia A, Travis LB, Diven SC. High-dose oral cyclosporin therapy for recurrent focal segmental glomerulosclerosis in children. Am J Kidney Dis 44:. 0;0:50-56.

8. 8.Mahmoud I, Basuni F, Sabry A, El-Husseini A, Hassan N, Ahmad NS, Elbaz M, Moustafa F, Sobh M. Single-centreexperience with cyclosporin in 106 children with idiopathic focal segmental glomerulosclerosis Nephrol Dial Transplant 20:. 0;0:735-742.

9. 9.Kawasaki Y, Hosoya M, Kobayashi S, Ohara S, Onishi N, Takahashi A, Isome M, Suziki H. Oral mizoribine pulse therapy for patient with steroid-resistant and frequently relapsing steroid-dependent nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 20:. 0;0:2243-2247.

10. 10.Moudgil A, Bagga A, Jorda SC. Mycophenolate mofetil therapy in frequently relapsing steroid-dependent and steroid-resistant nephrotic syndrome of childhoo: current status and future directions. Pediatr Nephrol 20:. 0;0:1376-1381.