Giris: Osteogenezis imperfekta (OI) kollagen sentez yetenegindeki defekt sonucu kemik kirilganliginda artisla sonuçlanan genetik bir hastaliktir. Çocuklardaki OI tedavisinde bifosfonatlar uzun süredir kullanilmaktadir. Bu yazida OI ile izlenen olgularin özellikleri ve bifosfonat tedavisine yanit degerlendirilmistir. Gereç ve Yöntem: Klinigimizde izlenen OI’li 21 olgunun dosyalari retrospektif olarak degerlendirildi, klinik tiplendirme yapildi. Yas, cinsiyet, oksolojik veriler ve kemik mineral yogunlugu (KMY) degerlendirildi, alendronat ve pamidronat tedavilerinin etkinligi kiyaslandi. Tedavi öncesi ve sonrasi kirik sayilari degerlendirildi. Bulgular: Olgularin 12’si erkek (%57,1), 9’u kiz (%42,9), ortanca yas 5,64 yil idi. Sillence siniflamasina göre 10 olgu Tip I, 9 olgu Tip III, 2 olgu Tip IV idi. Tani 10 olguda tekrarlayan kiriklar, 5 olguda patolojik tek kirik, 2 olguda dogumda alt ekstremitelerde kiriklar, 2 olguda mavi sklera ve kirik öyküsü, 1 olguda annede OI varligi ile mavi sklera ve KMY düsüklügü, 1 olguda kemik deformiteleri, aile öyküsü ve mavi sklera ile konuldu. Pamidronat 13 olguda, alendronat ise 8 olguda kullanildi. Bazal DEXA z skoru -4,00 iken, 12 aylik tedavi sonrasinda -2,80 idi (p-0,51’e yükseldi (p=0,042). Tedaviden önce ortalama kirik sayisi 2,14/yil iken, tedaviden sonra 0,62/yil olarak saptandi (p Sonuç: Üç aylik pamidronat veya günlük alendronat tedavisinin OI’li hastalarda etkili ve güvenli bir tedavi yöntemi oldugu, klinik semptomlari ve kirik sikligini azalttigi, önemli yan etki olmadan KMY’nu artirdigi saptanmistir. Ancak tedavinin ne kadar sürecegi ve bifosfonatlarin olasi kronik dönem yan etkileri hala tartisilmaktadir. (Güncel Pediatri 2011; 9: 122-6)