Giris

Pulmoner arter sling (PAS), sol pulmoner arterin, sag pulmoner arter arka kismindan köken alarak, sag ana brons üzerinde seyrettikten sonra, trakea veya karinanin arkasinda ve özefagusun önünde ilerleyip sol akciger hilusunda sonlandigi konjenital bir anomalidir (1). Literatürde az sayida vaka serisi olsa da PAS olgulari genellikle olgu sunumlari seklindedir. Bir saha taramasinda sikligi 56:1.000.000 olarak bildirilmistir (2). Olgularin hemen tamaminda sag ana brons ve/veya trakea basisi görülür. Sol ana brons basisi ise nadirdir (1-3). Bildigimiz kadariyla literatürde tekrarlayan aspirasyon pnömonileri ile sunulan PAS olgusu yer almamaktadir. Bu sunumda, tekrarlayan aspirasyon pnömonisi olan, toraks tomografisinde sol ana brons basisi saptanan ve cerrahi olarak PAS’i düzeltilen 15 aylik bir kiz olgu sunularak tekrarlayan aspirasyon pnömonilerinde PAS anomalisine dikkat çekilmistir.

Olgu

Ilk kez 6 aylikken beslenme sirasinda öksürük, morarma ve nefes darligi sikâyetleri olan hasta bir saglik merkezinden aspirasyon pnömonisi ön tanisiyla acil servisimize gönderildi. Akciger filminde parakardiyak nonspesifik infiltrasyonlar mevcuttu. Sikâyetlerinin beslenmeyle iliskili olmasi nedeniyle bronkoskopi yapildi. Sag bronstan kati yemek artiklari çikarildi. Sol ana bronsa, kalibrasyonunun ince olmasi nedeniyle girilemedi. Hastaya sol ana brons darliginin etiyolojisini belirlemek amaciyla -olasi vasküler ring açisindan- toraks tomografisi planlandi. Aile onami alinamadigi için çekilemedi. Hasta antibiyotik, nemli oksijen ve destek tedavileri ile 9 gün sonra semptom ve bulgulari düzelmis olarak taburcu edildi. Olgunun 4 ay anne sütüyle, 4 ayliktan sonra anne sütü ve ek gidalarla beslendigi, bes ve 8 aylikken pnömoni tanisi ile 2 kez baska bir merkezde yatarak tedavi gördügü, her ikisinde de kasikla beslenirken beslenmenin sonuna dogru öksürük, kusma ve morarmayi takiben hastaneye götürüldügü ögrenildi. Olgu onbes aylikken hastanemize ikinci kez, beslenmeyi takiben, son 24 saattir öksürük, ates, nefes darligi ve morarma sikâyetleriyle basvurdu. Fizik incelemesinde suuru açik ancak huzursuzdu. Agirligi 7500 gr (<3. P), boyu 72 cm (10. P), kalp tepe atimi 158/dk ve ritmik, solunum sayisi 72/dk ve atesi 38°C ölçüldü. Interkostal çekilmeleri, stridoru, hafif dehidratasyonu vardi. Kapiller oksijen satürasyonu %90, venöz kan gazinda PCO2 68 mmHg olarak bulundu. Yogun bakim ünitesinde ventilasyon destegi olmadan kan gazi degerleri normal düzeylerine ulasan hastaya tekrarlayan aspirasyon pnömonisi nedeni ile yapilan hemogram, böbrek-karaciger fonksiyon testleri, ter testi, serum immunglobulin düzeyleri normal saptandi. PPD testinde 5 mm endürasyon saptandi. Ekokardiyografik incelemede parasternal kisa eksende sol pulmoner arter görüntülenemedi. Toraks tomografisinde, sol pulmoner arterin sag pulmoner arterden köken aldigi, sol pulmoner arterin retrotrakeal seyri sirasinda sol ana bronsa basi yaptigi, sol ana bronsun basiya ugradigi düzeyde kalibrasyonunun azaldigi belirlendi (Resim1a). Hastaya PAS tanisi konuldu ve bir hafta sonra gögüs ve kalp damar cerrahisi ekipleriyle birlikte ameliyata alindi. Kardiyopulmoner by-pass altinda median sternotomi ile kalbe ulasildi. Sol pulmoner arter, çevre dokulardan ayrilarak görüldü ve sag pulmoner arter baglantisi kaldirilarak trakea ve özefagus arasindan çikarildi. Ana pulmoner artere anastomoz edildi. Es zamanli olasi trakeobronsiyal darliga cerrahi müdahale açisindan bronkoskopi yapildi. Hava yollarinda darlik saptanmadi. Olgu cerrahi sonrasi ayni gün ekstübe edildi, dördüncü gün ise taburcu edildi. Bir ay sonraki ekokardiyografi ve toraks tomografisi incelemeleri (Resim 1b) normal olarak degerlendirildi. En son kontrolünde 22 aylik olan hastanin cerrahi sonrasi stridoru bir süre devam etti; beslenme intoleransi, öksürük, nefes darligi, morarma sikâyeti olmadi, pnömoni atagi gözlenmedi. Stridorunun bir süre devam etmesi basi sonucu olusan geçici sekonder trakeobronkomalaziye baglandi.

Tartisma

Pulmoner arter sling, vasküler ring anomalilerinin en nadir formudur (4). Semptomatik hastalar hava yollari ve/veya özefagus basi semptomlari ile basvurur. Sol pulmoner arter, sag pulmoner arterin bir dali seklindedir ve çapi normalden daha küçüktür, sag pulmoner arterden ayrildiktan sonra, karinanin biraz üzerinden, trakea ve özefagusun arasindan seyrederek sol akciger hilusuna uzanir. Trakea ve sag ana bronsun arka kisimlari ile özefagusun ön kismina basi yapar (1-5). Olgumuzun toraks tomografisinde PAS için tipik olmayan sol ana brons basisi vardi. Sol ana brons basisi literatürde birkaç olguda daha bildirilmistir (3). Pulmoner arter sling olgularinin yarisindan çogunda trakeobronkomalazi, sag akcigerde hipoplazi, sag, çok nadiren de sol akciger aplazisi görülür (3-6). Sol akciger hilusunun normalden daha asagida yerlesmesi dikkat çekicidir. Yarisinda ise patent duktus arteriozus, atriyal septal defekt, Fallot tetralojisi, sol persistan vena kava superior gibi kardiyovasküler anomaliler saptanir. Daha az bir kismiysa olgumuzda oldugu gibi izole PAS seklindedir (7). Çocuklarda tekrarlayan pnömoni tanimi, yilda iki ve daha fazla veya herhangi bir zaman diliminde üç ve daha fazla atak görülmesi olarak yapilmistir. Çocuklarda yasa bagli olmakla birlikte; immün yetmezlik, astim bronsiale, aspirasyon sendromlari, yutma disfonksiyonlari, bronkopulmoner displazi, konjenital kalp hastaliklari, mukosilier bozukluklar, nöromuskuler hastaliklar, gastroözefageal reflü vb tekrarlayan pnömonilerin sik nedenleridir. Birçok nedenle karsimiza çikan tekrarlayan aspirasyon sendromlari, tekrarlayan pnömonilerin nadir nedenleri arasindadir (8). Hastamizda da tekrarlayan pnömonilerin sik sebepleri öykü, fizik muayene, laboratuvar testleri ve basit görüntüleme yöntemleriyle dislandi. Vasküler ring anomalisi süphesiyle çekilen toraks tomografisinde ise PAS tanisi dogrulandi. Izole PAS’da klinik belirtiler olgularin %85’inde hayatin ilk bir ayi içerisinde ortaya çikmaktadir. Bu da pulmoner arter basincinin fizyolojik sinirlara düsmeye basladigi ve pulmoner arterin volüm etkisiyle genisleyerek basi semptomlarini arttirdigi döneme denk gelir. Klinigin baslangiç zamanini eslik edebilen trakeal ve kardiyak anomaliler de etkiler. Izole PAS olgulari klinige inatçi öksürük, wheezing ataklari, kronik stridor, gürültülü solunum, kusma, disfaji, pnömoni ataklari ve atelektaziler gibi brons/trakea/özefagus basisi semptom ve bulgulari ile basvurur. Olgumuzda oldugu gibi beslenmeyle iliskili semptomlar daha nadirdir (2,3,4,5,6,7,3,4,5,6,7,8,9,3,4,5,6,7,8,9,10). Bulgular PAS olgularina özgü olmadigi veya bazi hastalar uzun dönem asemptomatik seyrettigi için tani gecikebilmektedir (9,10). Olgumuzda toraks tomografisi için aileden aydinlatilmis onam alinamadigi için tani ancak 15 aylikken konulabilmistir. Tanida klinigin yaninda akciger grafisi, ekokardiyografi, baryumlu pasaj grafisi, CT, MR ve konvansiyonel anjiyografiden yararlanilir. Akciger grafilerinde trakeada sola deviasyon, sol akciger hilusunun normale göre daha asagida yerlesmesi ve iki akciger arasinda havalanma farki izlenebilir. Obstrüksiyonun tam oldugu durumlarda atelektaziler gözlenebilir. Lateral grafide trakea ile özefagus arasinda orta mediastende bir kitle görünümü olabilir. Baryumlu özefagografi lateral görüntülemesinde karinanin hemen üzerinde izlenen anterior özefagus basisi oldukça tipiktir. Ekokardiyografiyle de sol pulmoner arterin ana pulmoner arterden ayrilmadigi görülebilir. Bronkoskopinin tani degeri düsüktür (10,11,12,13). Olgumuzun akciger grafisinde parakardiyak alanda non-spesifik infiltratif görünümler vardi. Ekokardiyografik incelemede parasternal kisa eksende sol pulmoner arter ile ana pulmoner arter iliskisinin olmadigi görüldü. Bronkoskopide sol ana brons kalibrasyonunun azalmis olmasi PAS için tipik bir bulgu olmasa da vasküler ring anomalilerini düsündürmüstü. Özellikle tomografi ve manyetik rezonans, PAS tanisinda ve eslik eden hava yolu anomalilerinin belirlenmesinde, varsa trakeobronsial darligin ciddiyetini ve uzunlugunu saptamada ve operasyon stratejisinin planlanmasinda non-invaziv önemli tani yöntemleridir (5,6,7,8,9,10,11,6,7,8,9,10,11,12,13). Olgumuzda da PAS tanisi toraks tomografisi ile konuldu ve cerrahi düzeltmeden sonraki normal anatomisi de toraks tomografisiyle görüntülendi. Radyolojik olarak önemli hava yolu darligi gösterilen semptomatik PAS hastalari cerrahiyle düzeltilmelidir. Pulmoner arter sling cerrahi tedavisinde medyan veya lateral sternotomi kullanilarak anormal sol pulmoner arterin kesilmesi ve trakeanin önünde uç-uca veya ana pulmoner artere uç-yan anastomozu teknigi kullanilir. Bu esnada sol pulmoner arterde rotasyon veya kink olmamasina dikkat edilmelidir. Olgularin neredeyse %90’inda trakeoplasti gereksinimi olur (12). Olgumuzda da medyan sternotomi ile kardiyopulmoner by-pass altinda sol pulmoner arter sag pulmoner arterden ayrildi ve trakeanin önüne alindiktan sonra ana pulmoner artere uç-yan anastomoz edildi. Trakeoplasti yapilmadi, sol ana bronstaki hafif darliga müdahale edilmedi. PAS erken tani ve cerrahi tedavi ile düzeltilebilir bir anomali olmasina ragmen, tanisi geciken olgularda cerrahi mortalite %40’lara kadar çikmaktadir (11-13). Bu olgularin tekrarlayan aspirasyonlara bagli pnömoni ataklari ile basvurmasi oldukça nadirdir. Anormal çikis ve seyir gösteren sol pulmoner arterin sol akciger hava yollarina basi yapmasi da çok beklenmez. Toraks tomografisiyle tanisi konulduktan sonra cerrahiyle düzeltilen 15 aylik PAS olgusu bu nadir klinik görünümü ve atipik sol ana brons basisi nedeni ile sunulmustur.