Giris

Konjenital kalp hastaliklari (KKH) yenidogan döneminde %0,5-0,8 arasinda görülmektedir. Yenidogan dönemi KKH’nin tanisi için zor bir dönemdir ancak erken tani ve tedavi mortalite ve morbidite açisindan son derece önemlidir (1). Genetik ve çevresel birçok etken sorumlu tutulmasina ragmen etiyoloji tam olarak belirlenememistir (2,3). Olgularin %3-5’i ailevi ya da kalitsal sendromlarin bir parçasi olarak, %5’i kromozom anomalileri ile birlikte görülür (3,4). Olgularin %2-3’ünden viral enfeksiyonlar, bazi hormonlar ve antiepileptik ilaçlar, iyonize radyasyon, annede diyabet, sistemik lupus eritematozis, fenilketonüri hastaligi gibi çevresel etkenler sorumludur (5). Yenidogan döneminde KKH’nin klinik belirtileri lezyonun anatomisine bagimlidir. Bu dönemde bulgular; siyanoz, sok benzeri agir belirtiler olabilecegi gibi, çogu zaman asemptomatik üfürüm veya disritmi de olabilir (6). Bu retrospektif çalismada yenidogan yogun bakim ünitemizde 5 yil boyunca kardiyak nedenle yatan hastalar incelenerek olgu sikliginin, tani ve tedavi zamaninin, prognozun ve prognoza etki eden faktörlerin belirlenmesi amaçlanmistir.

Gereç ve Yöntem

Çalismaya Ocak 2008-Ocak 2013 tarihleri arasinda Uludag Üniversitesi Yenidogan Yogun Bakim Ünitesi’nde izlenen 1,175 hastadan kardiyak problemleri nedeniyle yatan ayni pediatrik kardiyolog tarafindan ekokardiyografi (EKO) yapilarak tani konulan 99 KKH alindi. Bu hastalar antenatal ve postnatal özellikleri, risk faktörleri ve eslik eden anomaliler açisindan degerlendirildi. Ayrica olgularin prostaglandin kullanim gereklilikleri, operasyon zamanlari ve mortalite oranlari incelendi. Prematürite nedeniyle patent duktus arteriosus (PDA) saptanan hastalar çalismaya dahil edilmedi.

Bulgular

Çalismaya alinan 99 olgunun 54’ü erkek (5), 45’i kiz (5) idi. Olgularin %82,9’u term bebeklerden olusuyordu ve ortalama dogum kilolari 3,142±592 gr bulundu. Dogum kilolari gestasyon haftalarina göre bakildiginda 10 hasta (1) düsük dogum agirligina sahip idi, 7 hastanin (1) ise gestasyonel haftaya göre agirliginin fazla oldugu görüldü. Yillara göre KKH yatirma sikligina bakildiginda 2008 yilinda %6,5 oraninda iken, 2012 yilinda %12,9 oranina çiktigi, genel 5 yillik ortalamanin ise %8,5 oldugu görüldü. Maternal ve neonatal risk faktörleri Tablo 1’de gösterilmistir. Ortalama anne yasi 28±6 yas olarak bulundu. Risk faktörlerine bakildiginda 8 hastada akraba evliligi, 8 hastanin annesinde diyabet, 4’ünde ise preeklampsi öyküsü vardi. Dört hastanin akrabalarinda, 3 hastanin ise kardesinde kalp hastaligi mevcuttu. Sezaryen ile dogum 61 hasta ile %61,6 oranindaydi. Activity and muscle tone pulse grimace response appearance respiration skorlarina bakildiginda 1. dakika 7,5±1,5; 5. dakika 8,7±1 olarak degerlendirildi. Dis merkezden üniversitemize dogum sonrasi sevk edilme orani %48,5 ile 48 olguydu. Diger olgularda çogunlukla gebelik takibinde fark edilip dogum sirasinda sevk edilmis olgulardi. Antenatal tani alma orani 55 hasta ile %55,6 idi. Ortalama tani alma zamani 2,5 gündü. Antenatal tanisi olmayan %44,4 hasta ise siyanoz, beslenme güçlügü, solunum sikintisi, üfürüm veya genetik anomaliler nedeniyle yatirilip EKO yapilmisti. Olgularin %56’sinda siyanotik KKH saptandi. Hastalarin tanilara göre dagilimi Tablo 2’de gösterilmistir. KKH tanisi konan hastalarimizin 27’sinde (3) eslik eden anomaliler bulundu. Kromozomal anomalilerden 3 hastada Trizomi 21,2 hastada 22q11 delesyonu, 1 hastada ise Trizomi 13 saptandi (Tablo 3). Diger anomaliler sirasiyla 5 hastada renal, 2 hastada gastrointestinal anomalilerle beraber renal anomaliler, 4 hastada iskelet anomalisi, 3 hastada yarik damak ve dudak saptandi. Bir hastada epulis, 2 hastada kraniyal kitle olmak üzere toplam 3 hastada tümoral kitleye rastlandi. Bunlar disinda 1 hastada metabolik hastalik, 1 hastada da ambigus genitale vardi. Tedavileri sirasinda 65 hastaya (7) inotrop ajan, 43 hastaya (4) prostaglandin kullanildi. Ortalama yatis süresi 25 gündü. Hastalarin 63’ü (6) yenidogan yogun bakim yatislari sirasinda opere edildi. Post-operatif 12 hastada kanama, 5 hastada pnömotoraks görüldü. Hastalarin 35’i (3) ortalama 22. günde kaybedildi. Kaybedilen hastalarin çogunlugunu büyük arter transpoziyonu ve total AV kanal defekti tanili olgular olusturuyordu. Kaybettigimiz 35 hastanin 14’ü opere edilmisti. On iki hasta operasyon sirasinda veya operasyondan sonraki 24-48 saat içinde kaybedildi.

Tartisma

Dogumsal kalp hastaligi fetal ve neonatal dönemdeki kalple ilgili en yaygin malformasyon olup, nedeni az bilinen heterojen bir grubu temsil eder (7). Yenidogan yogun bakim ünitelerinde izlenen bebekler arasinda dogumsal kalp hastaligi sikligi tüm canli doganlara göre daha yüksektir. Bes yilda yenidogan yogun bakim ünitemizde izlenen 1,175 hastadan kardiyak problemleri nedeniyle yatan 99 KKH alinmis olup genel ortalamamiz %8,5’dir. Güven ve ark.’nin (5) hasta yenidogan popülasyonu içerisinde yaptiklari benzer bir çalismada bir yil süresince yenidogan yogun bakim ünitelerine basvuran 3,123 bebekten fizik inceleme sonucuna göre 201 bebege EKO yapilmis; bunlardan 153’üne (9) dogumsal kalp hastaligi tanisi konulmustur. Aydogdu ve ark.’nin (8) yapmis oldugu bir diger çalismada yenidogan yogun bakim ünitesindeki 845 hastadan dogumsal kalp hastaligi süphesi olan 56 hastaya EKO yapilmis olup bu çalismada dogumsal kalp hastaligi sikligini %6,6 bulunmus, en sik olarak 17 olguda (4) ventriküler septal defekt (VSD) rastlanmistir. Ertugrul ve ark.’nin (9) çalismasinda da diger çalismalardan farkli olarak fizik muayene bulgularina göre degil yogun bakimda yatan hastalarin tümüne EKO degerlendirilmesi yapilmis, bu hastalarin %37,12’sinde dogumsal kalp hastaligi saptanmis olup bunlarin %13,6’si VSD, %25,8’i ise PDA oldugu görülmüstür. Ancak bu çalismada hasta popülasyonunda prematürelerin fazla olmasi ve prematürelerde PDA sikliginin olmasidir. Oysa bizim çalismamizda bu oran 5 yilin ortalamasi %8,5 hatta son yilda %12,9’dur. Tüm canli yenidoganlar ile kiyaslandiginda hasta yenidoganlar arasinda bu oranin daha yüksek olmasi beklenen bir sonuçtur. Antenatal tani yöntemlerinin gelismesi ile birlikte nedeni anlasilamadan kaybedilen hastalarin sayisi azalmis, tani alan ve yatan hasta sayilarinda artis saptanmistir. Hastalarimizin %55’i antenatal tani almis olarak yenidogan yogun bakim ünitesine yatirilmisti. Son 5 yili degerlendirdigimiz çalismamizda yillar içinde yatan hastalar içerisinde KKH’nin oraninin arttigi görülmüstür. Bunu da antenatal tani oranlarinin artmis olmasi, erken müdahale ile sebebi bilinmeyen ölümlerin önüne geçilmesiyle açiklayabiliriz. Hastalarin cinsiyet dagilimina baktigimizda KKH tanisi alanlarin 54’ü erkek (5), 45’i kiz (5) idi. Tüm kalp defektlerinin dogumsal sikligi, önemli ve ciddi kalp defektleri, özellikle siyanotik ve kompleks olanlari erkeklerde kizlardan daha fazladir (10). Bizim çalismamizda da literatürle uyumlu olarak olgularin çogunlugunu erkek bebekler olusturmaktaydi. Çalismamizda KKH tanisi alan hastalarin %56’si siyanotikti. Siyanotiklerin oraninin bu dönemde fazla olmasinin nedeni erken dönemde semptomatik olmasi ve yogun bakim gereksiniminin daha fazla olmasiyla açiklanabilir. Bulut ve ark.’nin (11) yaptigi çalismada da yenidogan servisinde izlenen hastalarda benzer oranda siyanotik kalp hastaliklarinin yüksek oldugu gösterilmisti. VSD, PDA ve atriyal septal defekt (ASD) gibi hastaliklarin genel siklikta fazla olmasina ragmen yenidoganlarda az görülme nedeni bu tür kalp anomalilerinin yenidogan yogun bakima yatisi gerektirmeyecek hastaliklar olmasidir. Çalismamizda, risk faktörleri degerlendirildiginde, hastalarin %8,1’inde akraba evliligi, %5,1’inde ise maternal ilaç kullanimi oldugu görüldü. Fakat bu ilaçlar içinde teratojenik potansiyeli olan ilaçlar yoktu. Diyabetik anne bebeklerinde teratojenik veya metabolik etkilerden dolayi konjenital kalp anomalileri görülür. En sik asimetrik septal hipertrofi, VSD, ASD, pulmoner stenoz siklikla görülen anomalilerdir (12). Ünitemizde yatan diyabetik anne çocugu olan 8 hastanin ikisi büyük arter transpozisyonu, ikisi VSD ve pulmoner atrezi, biri total AV kanal defekti, biri Fallot tetralojisi, biri aort koarktasyonu ve arkus aorta hipoplazisi ve biri de trunkus arteriosus tanisi almistir. Bunun nedeni sadece kardiyak problemlerle yenidogana yatmak zorunda kalan diyabetik anne bebeklerinin çalismaya alinmasidir. Olgularin 27’sinde (3) eslik eden ekstrakardiyak anomaliler vardi. Genetik anomaliler 6 hastada (%6) saptanmis, Down sendromu orani 3 olgu ile %3, Di George sendromu orani 2 olgu ile %2 ve trizomi 13 orani 1 olgu ile %1 idi. Reinhold-Richter ve ark. (13) 814 dogumsal kalp hastaligi olgusunu içeren bir çalismada %7,2 siklikta ekstrakardiyak malformasyon, %5,6 siklikta genetik sendrom saptamislardir. Down sendromu sikligini ise %1,4 oraninda bildirmislerdir (13). Günümüzde KKH saptanan olgulardan genetik çalisma yapildigi için artik daha sik genetik anomaliye rastlanmaktadir. KKH tanisi alan hastalarda cerrahi tedavi orani %63,6 olarak bulundu. Bulut ve ark.’nin (11) çalismasinda bu oran %23,8, Mert (14) çalismasinda ise cerrahi tedavi orani %11,3 olarak saptanmistir. Çalismamizda operasyon orani daha yüksek bulundu. Bunu günümüzde gelismis olan yogun bakim kosullari ile daha fazla hastanin yasatilarak opere olma sansinin dogmasi ile açiklayabiliriz. Her ne kadar kaybedilen hastalarimizin 12’si operasyon sirasinda veya operasyondan sonraki 24-48 saat içerisinde kaybedilse de bunun muhtemel nedeni hastalarin agir KKH’ye sahip olmalari ve operasyon basari sanslarinin düsük olmasidir. KKH’de mortaliteyi düsürmek için yapilmasi gereken iki önemli unsur vardir. Birincisi gebelikte annelerin takiplerinin düzenli yapilmasi ve antenatal tani alma oranlarinin daha da arttirilmasidir. Ikincisi ise sadece KKH ile ilgilenen bir ekip tarafindan kisa sürede opere edilerek yine kardiyak cerrahi post-operatif bakim tecrübesi olan bir ekiple izlenmesidir. Amerika Birlesik Devletleri’nde yapilan birçok çalismada düsük yogunlukta operasyon yapilan hastanelere post operatif kardiyak nedenli mortalite oranin yüksek yogunlukta operasyon yapilan hastanelerdekine kiyasla daha fazla oldugu gösterilmistir (15,16). Ek olarak Hickey ve ark.’nin (17) post operatif kardiyak mortalite üzerine zaman bazli hemsire tecrübesini inceledigi bir çalismada hemsire tecrübesinin mortalite ile ters orantili oldugu görülmüstür. Bu çalismanin isiginda KKH cerrahisi ve post operatif bakiminda görev alan tüm saglik personelinin artan tecrübesinin mortalite üzerine olumlu etkisi açikça görülmektedir. Eriskin ve yenidogan ameliyatlarinin bir arada olmasi ve hastalarin operasyon için beklemelerinin gerekmesi yasam oranlarini düsürmektedir. Ideal olan, bölgesel kardiyak cerrahi yogun bakim merkezleri kurarak, dogan tüm KKH bebeklerin dogum sonrasi bu merkezlere sevk edilmesi ve konusunda tecrübeli ekip tarafindan erken zamanda opere edilerek, bakiminin saglanmasidir. Sadece KKH’nin izlendigi bu merkezlerde ekipler kalp damar cerrahi uzmani, yenidogan uzmani ve kardiyologdan olusmalidir. Böylece KKH tanisi alan yenidoganlarin nereye sevkedilecegi, ne zaman opere edilecegi ve post operatif bakimda nelere dikkat edilecegi problem olmaktan çikacaktir. Bu bebeklerin postoperatif bakimi standart yenidogan yogun bakimindan farklilik göstermektedir ve izleyecek ekibin bu konuda da egitilmesi gerekmektedir. Ülkemizde KKH’nin morbiditesi ve mortalitesinin iyilestirilebilmesi için Saglik Bakanligi tarafindan konu ivedilikle ele alinmali ve sorunun çözümüne yönelik organizasyonlar gerçeklestirilmelidir. Etik Hasta Onayi: Çalismamiza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmis onam formu alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: Nilgün Köksal, Ipek Güney Varal, Özlem Bostan, Fahrettin Uysal, Isik Senkaya Siginak, Konsept: Ipek Güney Varal, Dizayn: Ipek Güney Varal, Hilal Özkan, Veri Toplama veya Isleme: Ipek Güney Varal, Onur Bagci, Pelin Dogan, Analiz veya Yorumlama: Ipek Güney Varal, Nilgün Köksal, Literatür Arama: Ipek Güney Varal, Yazan: Ipek Güney Varal. Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.