Olgu Sunumu

Yenidoganda Intraoral Kitlenin Nadir Bir Sebebi: Konjenital Epulis

10.4274/jcp.29290

  • Osman Bastug
  • Mehmet Adnan Öztürk
  • Hülya Halis
  • Seyma Memur
  • Levent Korkmaz
  • Selim Kurtoglu
  • Hülya Akgün

Gönderim Tarihi: 19.06.2014 Kabul Tarihi: 03.03.2015 J Curr Pediatr 2016;14(3):147-150

Konjenital epulis, yenidoganin granüler hücreli tümörü veya Neumann’s tümörü olarak da bilinen, yenidoganin çenesinde görülen nadir konjenital bir tümördür. 10:1 oraninda kizlarda daha sik görülür. Lezyon benign karakterdedir. Rekürrens veya metastaz rapor edilmemistir. Olgumuzda konjenital epulis maksillar alveolar çikintinin kesici dis bölgesinde yer almistir. Prenatal takiplerinde problem olmayan ancak dogumda agiz içerisinde kitle sebebiyle basvuran hastada nadir görülen konjenital epulis tanisi konuldu. Lezyon beslenmeye engel oldugu için genel anestezi altinda çikarildi. Intraoperatif ve postoperatif takiplerinde problem yasanmadi. Takip eden üç ayda rekürrens görülmedi.

Anahtar Kelimeler: Konjenital epulis, granüler hücreli tümör, infant

Giris

Konjenital epulis yenidoganin çenesinde görülen nadir bir benign tümördür. Epulis kelimesi Yunancada gingivanin sisligi anlamina gelir. Histolojisine bakilarak ‘konjenital gingival granüler hücreli tümör’ veya ilk tanimlayan kisinin adi olan “Neumann’s tümörü” olarak da bilinir (1). Bu lezyon düz veya lobüle yüzeyli, pediküllü, sert, pembe renkli ve genellikle soliterdir. Ancak %10 kadar olguda multipl olabilir. Maksillar alveolusta mandibular alveolusa göre üç, kizlarda erkeklere oranla 10 kat fazla görülür. Etiyolojisi bilinmemektedir (2,3).


Olgu Sunumu

Otuz üç yasindaki annenin üçüncü gebeliginden, üçüncü canli dogum olarak özel bir hastanede 38+4 gebelik haftasinda agirligi 3,040 gr (25-50p), boyu 48 cm (25p) ve bas çevresi 33 cm (25p) dogan kiz bebegin agzinda kitle görüldügü için dogar dogmaz hastanemize yönlendirilmis. Gebelik takiplerinde problem olmadigi ögrenilen bebekte ön tani olarak konjenital epulis düsünülerek beslenme problemi olabilecegi için yenidogan yogun bakim servisimize yatirildi. Fizik muayenede; 3 cm çapinda, agiz içinden disariya dogru tasan, yuvarlak, lobüle görünümde, sapli, üzeri mukozayla örtülü, maksillar alveolanin kesici dis bölgesinde mukozaya tutunmus tümör izlendi (Resim 1). Tümör, bebegin agizdan nefes almasini etkilemiyordu. Diger fizik muayenesi ve aile hikayesinde anormallik yoktu. Hastanin hastanede yatis süresi içerisinde solunum problemi olmadi. Beslenmesini etkiledigi için plastik cerrahisi tarafindan genel anestezi altinda opere edildi. Patolojisi konjenital epulis ile uyumlu geldi (Resim 2). Intra ve postoperatif problem yasanmadi (Resim 3). Ameliyattan alti saat sonra oral beslenmeye baslandi. Bir gün sonra genel durumu ve beslenmesi iyi olan hasta taburcu edildi. Üç aylik kontrolünde rekürrens veya ek bir probleme rastlanmadi.


Tartisma

Konjenital epulis etiyolojisi bilinmeyen ve nadir tani alan hastaliklardandir. Tümörün sikligiyla ilgili bir çalisma yoktur. Kulak burun bogaz ve neonatoloji için üçüncü basamak saglik hizmeti veren bir merkezde (in University Hospital of Wales) 1980 yilindan bu yana 28 yillik dönemde bakilan bebekler degerlendirilmis ve sikligi %0,0006 olarak bulunmustur (4). Makroskopik görüntüsü tipik olmasina ragmen yenidogan döneminde görülen oral lezyonlarla ayirici tanisinin yapilmasi önemlidir (Tablo 1) (1,2,2,3,4,5). Epulis patogenezi bilinmemektedir. En önemli görüs, granül hücrelerinin dis lamina epitelinden kaynaklandigi seklindedir. Farkli bir teoride ise tümörün diseti stroma hücrelerinden kaynaklandigi ve bu nedenle mezenkimal kökenli oldugu seklindedir (1). Lapid ve ark. (6), kizlarda daha çok gözüken bir konjenital tümör oldugu için, histokimyasal boyama olarak östrojen ve progesteronla boyamislar ve tümör dokusunda boya tutulumunun olmadigini görmüslerdir. Yapilan pek çok çalismada da östrojen ve progesteron reseptörlerinin kanitlari gösterilememistir (4,5,6). Intrauterin dönemde fetüsün yutmasini engelleyerek polihidramniyosa yol açabilmektedir (7). Olgumuzda polihidramniyos hikayesi yoktu. Dogduktan sonra agiz içerisinde yerlesmis küçük kitleler seklinde olan olgularda tümörün kendi kendine geriledigi gösterilmistir. Ancak, genelde agiz içinde solunum ve beslenme problemlerine neden oldugu için cerrahi olarak rezeksiyonu tavsiye edilmektedir (6). Olgumuzda da beslenme ile ilgili problemler yasadigimiz için cerrahi tedavi uygulanmistir. Cerrahi tedavi tüm olgularda basarilidir. Tam olarak rezeke edilmis olgularda rekürrens veya maligniteye dönüsüm bildirilmemistir (1). Hastalarda operasyon sonrasinda dis gelisimi ile ilgili problemler olabilmektedir. Narasimhan ve ark. (8) bunu engellemek için, Millard ve Latham (9) tarafindan gelistirilen yarik alveol tedavi yöntemi olan, kemik defekti üzerinden gingivoperiosteal flep ilerletme ve sonrasinda sütüre etmeyi önermislerdir. Intrauterin dönemde görülmedigi taktirde dogumda aile için hayal kirikligina sebep olabilen, sikligi tam bilinmemesine ragmen nadir görülen ve tekrar hatirlanmasinin iyi oldugunu düsündügümüz bu olguyu sunmayi uygun bulduk. Etik Hasta Onayi: Hastanin anne ve babasindan olgunun yayinlanmasi için onay alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: Osman Bastug, Mehmet Adnan Öztürk, Hülya Halis, Seyma Memur, Levent Korkmaz, Selim Kurtoglu, Hülya Akgün, Konsept: Osman Bastug, Mehmet Adnan Öztürk, Dizayn: Osman Bastug, Hülya Halis, Seyma Memur, Levent Korkmaz, Veri Toplama veya Isleme: Osman Bastug, Mehmet Adnan Öztürk, Selim Kurtoglu, Analiz veya Yorumlama: Osman Bastug, Hülya Akgün, Literatür Arama: Osman Bastug, Mehmet Adnan Öztürk, Yazan: Osman Bastug. Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.


1. Reinshagen K, Wessel LM, Roth H, Waag KL. Congenital epulis: a rare diagnosis in paediatric surgery. Eur J Pediatr Surg . 2002;12:0-124.

2. Singh M, Rattan KN, Rani B. Congenital epulis: a rare benign jaw tumor of newborn. J Neonatal Surg . 2012;1:0-0.

3. Inan M, Yalcin O, Pul M. Congenital fibrous epulis in the infant. Yonsei Med J . 2002;43:0-675.

4. Bosanquet D, Roblin G. Congenital epulis: a case report and estimation of incidence. Int J Otolaryngol . 2009;2009:0-0.

5. Ozturk A, Gunay GK, Akin MA, Arslan F, Tekelioglu F, Coban D. Multiple intraoral teratoma in a newborn infant: epignathus. Fetal Pediatr Pathol . 2012;31:0-210.

6. Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi A. Congenital epulis. Pediatrics . 2001;107:0-0.

7. Lopez de Lacalle JM, Aguirre I, Irizabal JC, Nogues A. Congenital epulis: prenatal diagnosis by ultrasound. Pediatr Radiol . 2001;31:0-453.

8. Narasimhan K, Arneja JS, Rabah R. Treatment of congenital epulis (granular cell tumour) with excision and gingivoperiosteoplasty. Can J Plast Surg . 2007;15:0-215.

9. Millard DR Jr, Latham RA. Improved primary surgical and dental treatment of clefts. Plast Reconstr Surg . 1990;86:0-856.