Giris
Superiyor vena kava darligi (SVK) nadir görülen ciddi bir vasküler anomalidir. Olgularin büyük çogunlugu altta yatan malign nedene baglidir. Çocuklarda ise genellikle kalp nakli veya dogumsal kalp hastaligi tamiri gibi önceden geçirilmis kardiyak cerrahi girisimler sonucunda meydana gelir. Izole dogumsal SVK darligi ise literatürde bir olguda bildirilmistir. Bu olgu sunumunda altta yatan etyolojik neden bulunmayan bir dogumsal SVK darligini literatürdeki ikinci olgu olarak sunmak istedik.
Olgu Sunumu
Sekiz aylik kiz olgu bacaklarinin üstüne basamama sikayeti ile klinigimize basvurdu. Yapilan fizik muayenesinde solunum sesleri normaldi, 1/6 sistolik üfürüm vardi. Elektrokardiyografik incelemesinde patolojik özellik bulunmayan hastanin, ekokardiyografik (EKO) incelemesinde sol ventrikülün saga göre genis oldugu, interatriyal septum üzerinde patent foramen ovale (PFO), PFO’dan sol-sag sant bulundugu görüldü. Ayrica vena kava superiyorun sag atriyuma açildigi yerde darlik ve burada 2 m/sn hizinda devamli akim oldugu saptandi. Yapilan kateterizasyonda basinçlar pulmoner arterde 27/16 ortalama 18, sag ventrikülde 31/0-2, sag atriyumda ortalama 3, sol atriyumda ortalama 6, sol ventrikülde 103/0-10 ve SVK’de ortalama 29 mmHg olarak ölçüldü. Anjiyogramda SVK’ya yapilan enjeksiyonda sag atriyuma kontrast geçisinin az oldugu ve kontrast maddenin direk olarak hemiazigos veni doldurdugu (Resim 1), bu venin genis ve kivrintili oldugu, SVK düzeyinde uzun segment darlik bulundugu (Resim 2), pulmoner arter enjeksiyonunun venöz dönüs fazinda darlik olmadigi ve pulmoner venlerin sol atriyuma açildigi, sol brakiyal vene elle yapilan kontrast madde enjeksiyonunda ise kollateral venlerin doldugu belirlendi. Vena kava superiyorda darlik olmasi nedeni ile balon anjiyoplasti yapildi (Resim 3). Islem sonrasi sag atriyuma kontrast geçisinin bir miktar arttigi saptandi (Resim 4). Alti ay sonra yapilan kontrolde SVK’da tekrar darlik olustugunun görülmesi üzerine hasta cerrahiye yönlendirildi. Cerrahi sonrasinda yapilan kontrolde hastanin sikayetinin olmadigi, fizik muayenenin normal oldugu ve EKO’da SVK’da rezidüel darlik bulunmadigi görüldü.
Tartisma
Superiyor vena kava darligi nadir görülen bir durumdur ve çok farkli nedenlere bagli olarak ortaya çikabilir. Bu nedenler arasinda akciger karsinomu, bronkojenik karsinom, özofagus leyomiyomu gibi maligniteler, pace-maker veya ICD yerlestirilmesi, santral venöz kateterler sayilabilir (1,2). Literatürde daha nadir olarak bildirilmis nedenler arasinda ise retrosternal guatr, sag atriyum tüberkülomu, sag subklavyen arterin SVK’ya fistülü, torasik aortanin arteriyovenöz fistülü, aberan sag subklavyen arter anevrizmasi, lökositoklastik vaskülit, radyoterapiye bagli fibrozis, fibrozis ile giden mediastinit yer almaktadir. Pediatrik olgularda ise kalp nakli, büyük arterlerin transpozisyonu tedavisinde uygulanan Mustard ameliyati ve yüksek yerlesimli atriyal septal defekt tamiri sonrasinda tromboza ikincil olarak veya SVK’nin dogrudan manipülasyonu sonucunda SVK darligi gelisebildigi görülmüstür. Olgumuzun daha önce geçirilmis girisim öyküsü yoktu ve kardiyak anatomisi de normaldi. Dogumsal SVK darligi ise literatürde bir olguda bildirilmistir. Ro PS ve ark. 2005 yilinda yayinladiklari olgu sunumunda mekanik ventilasyon gerektirecek kadar agir bilateral silotoraks ve anazarka tarzinda ödemi olan olguya balon anjiyoplasti uygulanmasi ve intravasküler stent yerlestirilmesi ile silotoraks ve klinik bulgularin geriledigini bildirmislerdir (3). Jörger ve ark. 1996 yilinda 38 yasinda, bacaklarda ve karin duvarinda ödem ve SVK’nin membranöz darligi bulunan bir olgu bildirmislerdir (4). Olgumuzda da dogumsal SVK darligi bulundugu ancak anjiyografi ile darliga yol açabilecek membrana ait dolma defekti olmadigi görüldü. Hemodinamik olarak belirgin SVK darligi olan hastalarin yaklasik %50’sinde SVK ile ilgili semptomlar görülür (5). Tani EKO, helikal BT flebografi, MR anjiyografi ile konulabilmektedir (6,7). Olgumuzda ise SVK darligi ile ilgili klinik bulgu ve semptom bulunmamaktaydi. Tani rastlantisal olarak EKO ile konuldu, kateterizasyon ile dogrulandi ve darliga balon anjiyoplasti uygulandi. Literatürde daha önce bir kez bildirilmis olan dogumsal SVK darliginin tedavisi oldukça zordur. Tedavi degismekle birlikte esas olarak SVK’nin yama ile genisletilmesini içermektedir. Endovasküler stent ve/veya balon uygulamalarinin darligi ve iliskili semptomlari ortadan kaldirmada uzun dönemde oldukça iyi sonuçlari oldugu bildirilmistir.