B Lenfosit Düsüklügü ile Seyreden Still Hastaligi: Bir Olgu Sunumu - Poster 68

Juvenil romatoid artrit (JRA), çocukluk döneminde sik rastlanan romatizmal hastaliklardan biridir. Still hastaligi tüm JRA vakalarinin yaklasik %20sini olusturur ve artritin yani sira; intermitant ates, döküntü, hepatosplenomegali (HSM), lenfadenopati, anemi, perikardit, miyokardit gibi eklem disi sistemik bulgular da görülür. Immünolojik mekanizmalar JRA patogenezinde merkezi rol oynar. Literatürdeki çalismalarda, periferik kan ve sinoviyal sivinin analizi sonucu JRAya spesifik bir immünolojik degisiklik gösterilememistir. Bes yasinda kiz hasta klinigimize üç yildir devam eden ve son 15 gündür artan 39.8 ºCye yükselen ates ve eklemlerde sislik sikayetleriyle basvurdu. Özgeçmisinde 2 yil önce bir merkezde HSM, artrit ve ates nedeniyle degerlendirildigi, CD19-20 düzeyinin düsük bulundugu (%2.3-%1.1) ve takibe alindigi ögrenildi. Fizik muayenesinde; genel durumu kötü ve atesi 39.5ºC idi. Her iki diz, el ve ayak bileginde ödem, isi artisi ve hiperemi vardi. Karaciger 3 cm ve dalak 5 cm olarak palpe edildi. Ayrica inguinal, aksiller ve posterior servikal bölgede, en büyügü 2x2 cm. ebadinda olan lenfadenopatileri mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde, lökosit sayisi 2500/mm3, Hgb 7,7 g/dl, PLT:50.000/ mm3, sedimentasyonu 107 mm/h, CRP 80 mg/L ve kemik iliginde çomak matürasyonunda duraklama saptandi. Direkt coombs, ANA, anti-ds-DNA, bakteriyel ve viral markerlari negatifti. IgM degeri yasina göre normal sinirlarin altinda gelen hastanin periferik lenfosit alt gruplarinin analizinde CD19 ve CD20 düzeyi %1in altinda bulundu. Double (-) T lenfositlerin orani ise %3dü. Ayirici tanida ALPS de düsünülen hastada; hipergamaglobülinemi olmadigi, direkt coombsu negatif ve lenf nodu biyopsisi normal oldugu için bu tanidan uzaklasildi. Hastada Still hastaligi düsünülerek 2 mg/kg/gün dozunda steroid tedavisi baslandi. Hastanin izleminde atesleri düstü, eklem bulgulari düzeldi, lenfadenopatileri kayboldu ve hepatosplenomegalisi geriledi. Steroid tedavisinin 10. gününde CD19 ve CD20 oraninin normale döndügü (%13 ve 14) saptandi. Bu olgu steroid tedavisiyle normale dönen CD19 ve CD20 düsüklügünün görüldügü bir Still hastaligi olgusu olmasi ve yaptigimiz literatür taramasinda benzer bir olgunun olmamasi nedeniyle sunulmustur.