Hodgkin Lenfoma Tanisi Alan Griscelli Sendromlu Bir Olgu Sunumu - POSTER: 55

Griscelli sendromu otosomal resesif geçisli nadir bir hastalik olup, açik ten rengi, gümüs gri saçlari, tekrarlayan ates ataklari ve infeksiyonlarla karekterizedir. Sendromda ayrica degisik derecelerde immun yetersizlik ve nörolojik bozukluklar görülebilir. Hemofagositik lenfohistiositoza bagli hepatosplenomegali, lenfadenopati ve ates gelisebilir. Ates ve solunum sikintisi nedeni ile hastanemize basvuran 5 yasindaki erkek hastada gelisme geriligi, açik cilt rengi, gümüs grisi saçlari ve fizik muayenesinde bilateral ön servikal, aksiler, sag submandibular ve sol supraklavikular 1x1 cm boyutlarinda, orta sertlikte, agrisiz lenfadenopatileri, 6 cm hepatomegali ve 5 cm splenomegalisi mevcuttu. Soygeçmisinde anne baba arasinda ikinci derece akrabalik oldugu kiz kardesinin 2 yildir Hodgin Lenfoma tanisi ile izlenmekte oldugu ögrenildi. Laboratuar tetkiklerinde anemi, lökopeni ve PZ, APTZ uzunlugu olan olgunun immunoglobulinleri normal sinirlarda olup lenfosit panelinde CD3 normal, CD19 ve CD4 düsük, CD8 yüksek, CD4/CD8 orani düsük olarak bulundu. Tipik fenotipik özelliklerinden olan saç telinin isik mikroskobik incelemesinde düzensiz sekilde kümelenen büyük pigmentli granülleri bulunan, deri biyopsi incelemesinde matür melanositlerde pigment artisi, çevre keratinositlerde pigment azligi ve yer yer melanofajlar saptanan ve de kemik iligi(KI) incelemesinde; belirgin histiosit artisi, hemofagositoz görülen olguya Griscelli sendromu tanisi kondu. Ayrica es zamanli lenf nodu biyopsi incelemesinin lenfositten fakir tip lenfoma olarak degerlendirilmesi ve ayni zamanda KI de Reedsternberk hücrelerinin görülmesi nedeni ile olgumuz lenfoma ile birlikte olan griscelli sendromu olarak degerlendirildi. Evre IV Hodgin Lenfoma olarak belirlenen ve OEPA tedavisi baslanan olgu izlemde pnömoniye bagli solunum yetmezligi nedeni ile kaybedildi. Literatürde Griscelli sendromu ve Hodgkin lenfoma birlikteliginin saptanamamasi ve tekrarlayan enfeksiyon etyolojisinde, belirgin fenotipik özellikleri gösteren olgularda Griscelli sendromun akilda tutulmasi gerekliliginin vurgulanmasi amaciyla bu olgu sunuldu.