Amiloidoz suda çözünmeyen fibröz amiloid proteininin çesitli organlarda ekstrasellular depolanmasiyla karakterize bir hastaliktir. Primer idiopatik amiloidozda AL tipi, sekonder amiloidozda AA tipi amiloid birikir. Çocuklarda genel olarak sekonder amiloidoz daha siktir. FMF, kronik inflamatuar hastaliklar, romatoid artritler, ankilozan spondilit, inflamatuar barsak hastaliklari, tuberkuloz gibi kronik infeksiyonlar, kistik fibrozis ve uzun süreli derin cilt ülserleri sonrasinda görülebilmektedir. Sekonder amiloidoz primer inflamatuar hastalik basladiktan birkaç yil sonra anemi, diyare, hepatosplenomegali, proteinüri, nefrotik sendrom ve renal yetmezlik olarak ortaya çikabilir. 17 asindaki erkek hasta ödem, ates, öksürük sikayeti nedeniyle basvurdu.. Serebral palsi nedenilyle yataga bagimli olan hastanin vücudunda yaygin 4 yildir düzelmeyen enfekte dekübit ülserleri mevcuttu. Hipoalbuminemi ve yogun proteinüri saptanan hasta nefrotik sendrom tanisi ile steroid tedavisi almis, ancak yakinmalari düzelmemis. Ödemi devam eden ve solunum sikintisi gelisen hasta merkezimize basvurdugunda VA:45kg TA:100/60mmHg VI:36.3C sakral bölgede, sag skapula çevrasinde genis dekübit yaralari, mevcuttu., yaygin ödem, belirgin asciti ve yogun proteinürisi saptanan hastanin, BUN ve Creatin degerleri normal, C3 ve C4 normal, ANA ve Anti ds DNA negatif , FMF mutasyonu negatif bulundu. Böbrek biyopsisi yapilan hastada amiloid birikimi saptandi.ve düzelmeyen dekübit ülserlerine bagli olarak gelistigi düsünüldü. Bu vaka nedeniyle kronik inflamasyonun yaratabilecegi ciddi bir komplikasyon hatirlatilmak istenmistir.
Kronik Ülsere Sekonder Amiloid Birikimi: Olgu Sunumu - POSTER: 31
J Curr Pediatr 2005;3(1):undefined-undefined