Mauriac sendromu kötü kontrollü diyabet, belirgin büyüme geriligi ve hepatomegali triadindan olusmaktadir. Büyüme özelliginin düsük insülinizasyon ve yetersiz kalorik alimindan kaynaklandigi düsünülmektedir.Dört yil önce tip 1 diabetes mellitus tanisi alan bu süre içinde kontrollere gitmeyen 9 yasindaki erkek olgu karinda sislik yakinmasi ile basvurdu, yapilan incelemelerde boy kisaligi (< 3p), kot kavsini 10 cm geçen hepatomegali saptandi. Mauriac sendromu tanisi konulan olgu tip 1 diyabetes mellitusun günümüzde son derece nadir görülen bir komplikasyonu olmasi nedeniyle sunuldu.