Ekstrakraniyal Malign Germ Hücreli Tümör Tanılı Hastaların Klinik Özellikleri ve Tedavi Sonuçları; 20 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

Funda Tayfun Küpesiz; Gülen Tüysüz; Ayşe Nur Akınel; Ayşegül Tekneci; Ayşe Çiğdem Sivrice; Mustafa Melikoglu; Hadice Elif Pestereli; Osman Alphan Küpesiz; Elif Güler

doi:10.4274/jcp.2021.0023

Ekstrakraniyal Malign Germ Hücreli Tümör Tanılı Hastaların Klinik Özellikleri ve Tedavi Sonuçları; 20 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

PDF

Özgün Araştırma

Ekstrakraniyal Malign Germ Hücreli Tümör Tanılı Hastaların Klinik Özellikleri ve Tedavi Sonuçları; 20 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

J Curr Pediatr 2021;19(2):176-184 DOI: 10.4274/jcp.2021.0023

, , , , ,

PDF

İzin

Öz

Giriş:

Germ hücreli tümör tüm pediatrik tümörlerin %2-3’ünü oluşturur. Özellikle platin bazlı kemoterapi rejimlerinin uygulanmasından sonra sağ kalım oranları %85’lerden fazladır. Malign germ hücreli tümörler (MGHT) çocuklarda oldukça heterojen bir gruptur. Bu çalışma ile ekstrakraniyal MGHT tanılı hastalarımızın klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Sonuç:

Ekstrakraniyal MGHT`lerin tedavisinde, konservatif cerrahi, evre I hastalar için “bekle ve gör” yaklaşımı ve platin bazlı kemoterapi rejimleri ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. İlk başvuruda hastaların yakınmalarının olmasına rağmen çoğu hastanın ileri evre hastalık ile başvurduğunun saptanması hekimlerin ayrıntılı değerlendirme ve muayenelerinin önemine dikkat çekmektedir. Erken evre hastalarda sonuçlar başarılı iken ileri evre ve relaps hastalarda yeni tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır.

Bulgular:

Hastaların 29 (%71) `i kız olup K/E cinsiyet oranı: 1,75 olup anlamlı olarak kız cinsiyet hakimdi (p<0.001). Ortanca tanı yaşı 3,22 yıl (0-18 yaş) olup hastalar ağırlıklı olarak (%56 hasta) ≤ 5 yaş idi (p<0.001). Tümörlerin 19 (%44) `ü gonadal, 22 (%54) `ü ekstragonadal olup en sık ekstagonadal yerleşim yeri sakrokoksigeal bölge (%22) idi. Histolojik değerlendirmede sırasıyla yolk sak tümörü (%36), mikst GHT (%29), immatür teratom (%20) ve disgerminom (%15) saptandı.

Hastaların 25 (%61)`i ileri evre hastalık ile başvurmuştu. Hastaların 37 (%90)’ına kemoterapi verildi. Evre I testis ve evre I over GHT hastalarında tümörün cerrahi olarak tam çıkartılmasının ardından αFP değerleri takip edilerek “bekle ve izle” yaklaşımı ile kemoterapi verilmedi. Tanı sonrası relaps refrakter hastalık ile seyreden 6 hastanın ikisi progresif hastalıktan kaybedildi. Otolog kök hücre nakli yapılan iki hastada nakil sonrası kür sağlanmasına rağmen enfeksiyon nedeni ile kaybedildi. Hastaların ortanca izlem süresi 34.9 ay (4-190,6 ay), 5 ve 10 yıllık genel ve hastalıksız yaşam oranları 81.9±6.3%, 81.9±6.3% ve 77.1±6.8% 77.1±6.8 ve %77,1±6,8 olarak bulundu. Nakil yapılan iki hastanın sağkalım süresi ortalama 33.21 ay olarak hesaplandı.

Gereç ve Yöntem:

Akdeniz Üniversitesi Çocuk Onkoloji Kliniği’nde 1999 –2019 Haziran tarihleri arasında ekstrakraniyal MGHT tanısı alan 41 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi.

Anahtar Kelimeler: Ekstrakranial, malign, germ hücreli tümör, çocuk

Kaynakça

1

Shaikh F, Murray MJ, Amatruda JF, Coleman N, Nicholson JC, Hale JP, et al. Paediatric extracranial germ-cell tumours. Lancet Oncol 2016;17:149-62.

2

McIntyre A, Gilbert D, Goddard N, Looijenga L, Shipley J. Genes, chromosomes and the development of testicular germ cell tumors of adolescents and adults. Genes Chromosomes Cancer 2008;47:547-57.

3

Parida L. Nonurological malignancies in children. J Indian Assoc Pediatr Surg 2014;19:31-7.

4

Dharmarajan H, Rouillard-Bazinet N, Chandy BM. Mature and immature pediatric head and neck teratomas: A 15-year review at a large tertiary center. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2018;105:43-7.

5

Olson TA. Germ Cell Tumors. 6th edition. 125 London Wall, London EC2Y 5AS, UK: Mica Haley. 1, 2016.

6

Billmire D, Vinocur C, Rescorla F, Cushing B, London W, Schlatter M, et al. Outcome and staging evaluation in malignant germ cell tumors of the ovary in children and adolescents: an intergroup study. J Pediatr Surg 2004;39:424-9.

7

Göbel U, Schneider DT, Calaminus G, Haas RJ, Schmidt P, Harms D. Germ-cell tumors in childhood and adolescence. GPOH MAKEI and the MAHO study groups. Ann Oncol 2000;11:263-71.

8

Hawkins EP. Germ cell tumors. Am J Clin Pathol 1998;109(4 Suppl 1):82-8.

9

Schneider DT, Calaminus G, Koch S, Teske C, Schmidt P, Haas RJ, et al. Epidemiologic analysis of 1,442 children and adolescents registered in the German germ cell tumor protocols. Pediatr Blood Cancer 2004;42:169-75.

10

Horton Z, Schlatter M, Schultz S. Pediatric germ cell tumors. Surg Oncol 2007;16:205-13.

11

Marina NM, Cushing B, Giller R, Cohen L, Lauer SJ, Ablin A, et al. Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children’s Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 1999;17:2137-43.

12

Einhorn LH, Donohue J. Cis-diamminedichloroplatinum, vinblastine, and bleomycin combination chemotherapy in disseminated testicular cancer. Ann Intern Med 1977;87:293-8.

13

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Childhood Extracranial Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®): Health Professional Version, 2021. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65877/)

14

Islam Nasir IU, Ashraf MI, Ahmed N, Shah MF, Pirzada MT, Syed AA, et al. Clinical profile, treatment and survival outcomes of peadiatric germ cell tumours: A Pakistani perspective. J Pak Med Assoc 2016;66(Suppl 3):119-21.

15

Lin X, Wu D, Zheng N, Xia Q, Han Y. Gonadal germ cell tumors in children: A retrospective review of a 10-year single-center experience. Medicine (Baltimore) 2017;96:e7386.

16

Mann JR, Raafat F, Robinson K, Imeson J, Gornall P, Sokal M, et al. The United Kingdom Children’s Cancer Study Group’s second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol 2000;18:3809-18.

17

Drozyńska E, Połczyńska K, Popadiuk S, Niedzwiecki M, Wiśniewski J, Balcerska A, et al. [Characteristics of extracranial malignant germ cell tumours in two age groups of children (0-10 and 10-18 years). Multicentre experiences]. Med Wieku Rozwoj 2011;15:16-24.

18

Güler E, Tezer Kutluk M, Büyükpamukçu N, Caglar M, Varan A, Akyüz C, et al. Testicular germ cell tumors in childhood: treatment results of 52 patients. Pediatr Hematol Oncol 2004;21:49-56.

19

Frazier AL, Hale JP, Rodriguez-Galindo C, Dang H, Olson T, Murray MJ, et al. Revised risk classification for pediatric extracranial germ cell tumors based on 25 years of clinical trial data from the United Kingdom and United States. J Clin Oncol 2015;33:195-201.

20

Rescorla FJ. Pediatric germ cell tumors. Semin Pediatr Surg 2012;21:51-60.

21

Billmire DF. Malignant germ cell tumors in childhood. Semin Pediatr Surg 2006;15:30-6.

22

Poynter JN, Amatruda JF, Ross JA. Trends in incidence and survival of pediatric and adolescent patients with germ cell tumors in the United States, 1975 to 2006. Cancer 2010;116: 4882-91.

23

Cecchetto G. Gonadal germ cell tumors in children and adolescents. J Indian Assoc Pediatr Surg 2014;19:189-94.

24

Gershenson DM. Management of ovarian germ cell tumors. J Clin Oncol 2007;25:2938-43.

25

Pienkowski C, Baunin C, Gayrard M, Moulin P, Escourrou G, Galinier P, et al. Ovarian masses in adolescent girls. Endocr Dev 2004;7:163-82.

26

Terenziani M, D’Angelo P, Inserra A, Boldrini R, Bisogno G, Babbo GL, et al. Mature and immature teratoma: A report from the second Italian pediatric study. Pediatr Blood Cancer 2015;62:1202-8.

27

Schlatter M, Rescorla F, Giller R, Cushing B, Vinocur C, Colombani P, et al. Excellent outcome in patients with stage I germ cell tumors of the testes: a study of the Children’s Cancer Group/Pediatric Oncology Group. J Pediatr Surg 2003;38:319-24.

28

Wood L, Kollmannsberger C, Jewett M, Chung P, Hotte S, O’Malley M, et al. Canadian consensus guidelines for the management of testicular germ cell cancer. Can Urol Assoc J 2010;4:19-38.

29

Green DM. Chemotherapy for the treatment of children and adolescents with malignant germ cell tumors. J Clin Oncol 2008;26:3297-8.

30

Malogolowkin MH, Krailo M, Marina N, Olson T, Frazier AL. Pilot study of cisplatin, etoposide, bleomycin, and escalating dose cyclophosphamide therapy for children with high risk germ cell tumors: a report of the children’s oncology group (COG). Pediatr Blood Cancer 2013;60:1602-5.

31

Rescorla FJ, Sawin RS, Coran AG, Dillon PW, Azizkhan RG. Long-term outcome for infants and children with sacrococcygeal teratoma: a report from the Childrens Cancer Group. J Pediatr Surg 1998;33:171-6.

32

Feldman DR. State-of-the-Art Management of Germ Cell Tumors. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2018;38:319-23.

33

Aparicio J; Spanish Germ Cell Cancer Group. Positron emission tomography (PET) is not indicated in the postchemotherapy evaluation of advanced non-seminomatous testicular germ cell tumors. Clin Transl Oncol 2014;16:509-10.

34

Kleis M, Daldrup-Link H, Matthay K, Goldsby R, Lu Y, Schuster T, et al. Diagnostic value of PET/CT for the staging and restaging of pediatric tumors. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009;36:23-36.

35

Murphy JJ, Tawfeeq M, Chang B, Nadel H. Early experience with PET/CT scan in the evaluation of pediatric abdominal neoplasms. J Pediatr Surg 2008;43:2186-92.

36

Hart A, Vali R, Marie E, Shaikh F, Shammas A. The clinical impact of (18)F-FDG PET/CT in extracranial pediatric germ cell tumors. Pediatr Radiol 2017;47:1508-13.

37

De Giorgi U, Rosti G, Slavin S, Yaniv I, Harousseau JL, Ladenstein R, et al. Salvage high-dose chemotherapy for children with extragonadal germ-cell tumours. Br J Cancer 2005;93:412-7.