Öz
Giriş:
Ewing sarkomu nadir görülen, agresif, malign bir tümördür. Çocuklarda görülen ikinci en sık malign kemik tümörüdür ES tanı sırasında lokal (LH) ve metastatik hastalık (MH) olarak karşımıza çıkabilir. %20-25 hasta tanı sırasında metastatiktir. LH’de sağkalım yaklaşık %70-74’tür. MH’de ise %30 civarındadır. Sağkalımı etkileyen en önemli prognostik faktör tanı sırasında MH varlığıdır. Bu çalışmamızda ES tanısı ile takip ettiğimiz hastaların klinik özelliklerini, tedavi yanıtlarını, prognozu etkileyen faktörleri ve sağkalımlarını değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem:
Hastanemizde 2007-2020 yılları arasında ES tanısı ile tedavi gören 0-18 yaş 24 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular:
Başvuru şikayetleri en sık lezyon bölgesinde ağrı ve şişlik (n=9) iken, ağrı (n=5), şişlik (n=3), karın ağrısı (n=2), nefes darlığı (n=2), yüz felci (n=1), bacaklarda ağrı-yürümede zorluk yakınması ile gelen olgumuzda spinal bası bulguları (n=1) ve hematüri (n=1) hastaneye başvuru nedenleri idi. ES 19 hastada (79%) kemik kaynaklıydı. Bunların 14’ünde tanı sırasında lokal, 5’inde metastatik hastalık mevcuttu. Beş hastada (21%) ise ekstraskeletal saptanmış olup, böbrek (n=1), rektus abdominis (n=1), sol kuadriseps femoris kası (n=1), sol üst torakal bölge ve lomber bölge paraspinal kasları (n=2) kaynaklıydı. Tüm hasta grubunda MH oranı 25% (6/24) idi. Üç hastada tedavi altında progresyon görüldü. Tam remisyona giren 19 hastanın 6’sında (6/19) izlemde relaps gözlendi. Relaps zamanı tanıdan itibaren ise ortanca 20 ay (minimum 13, maksimum 34) idi. Hastalarımızın relaps sonrası yaşam süresi ortanca 14.5 ay (minimum 6-maksimum 27 ay) idi. İndüksiyon tedavisine radyolojik yanıt, indüksiyon tedavisine histopatolojik yanıt, relaps ya da progresyon varlığı ve relaps yeri sağkalım ile ilişkili olarak bulundu (Fisher’s exact test p=0,02, 0,0047, <0,001, 0,001).
Sonuç:
ES mortalite ve morbiditesi yüksek olan bir kanser türüdür. En sık semptom ağrı ve şişlik olmakla birlikte tümörün kaynaklandığı bölgeye göre semptomlar farklılık gösterebilir. Indüksiyon tedavisine yanıt, relaps-progresyon varlığı prognozu etkileyen faktörlerdir. Sağkalımı artırmak için tedavi kişiselleştirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Ewing sarkom, çocuk, kemik tümörleri, sarkom
Kaynakça
Jakutis G, Ragelienė L, Rascon J. Survival of children treated for Ewing sarcoma in Lithuania: a single center experience. Acta medica Litu 2018;24:199-208.
Davis L, Malempati S. Ewing sarcoma in adolescents and young adults: diagnosis and treatment. Clinical Oncology in Adolescents and Young Adults 2014;4:21-31.
Umeda K, Miyamura T, Yamada K, Sano H, Hosono A, Sumi M, et al. Clinical outcome of patients with recurrent or refractory localized Ewing’s sarcoma family of tumors: A retrospective report from the Japan Ewing Sarcoma Study Group. Cancer Rep 2021;4:e1329.
Collier AB, Krailo MD, Dang HM, DuBois SG, Hawkins DS, Bernstein ML, et al. Outcome of patients with relapsed or progressive Ewing sarcoma enrolled on cooperative group phase 2 clinical trials: A report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 2021;68:4-8.
Werier J, Yao X, Caudrelier JM, Di Primio G, Ghert M, Gupta AA, et al. A systematic review of optimal treatment strategies for localized Ewing's sarcoma of bone after neo-adjuvantchemotherapy. Surg Oncol 2016;25:16-23.
Bölling T, Hardes J, Dirksen U. Management of Bone Tumors in Pediatric Oncology. Clin Oncol 2013;25:19-26.
Abboud A, Masrouha K, Saliba M, Haidar R, Saab R, Khoury N, et al. Extraskeletal Ewing sarcoma: Diagnosis, management and prognosis (Review). Oncol Lett 2021;21:354.
Judson I. Role of expert centers in the management of sarcomas. Eur J Cancer 2013;11:310-1.
Zöllner SK, Amatruda JF, Bauer S, Collaud S, De Álava E, Dubois SG, et al. Ewing Sarcoma-Diagnosis, Treatment, Clinical Challenges and Future Perspectives. J Clin Anal Med 2021;10:1685.
Dubois SG, Krailo MD, Gebhardt MC, Donaldson SS, Marcus KJ, Dormans J, et al. Comparative Evaluation of Local Control Strategies in Localized Ewing Sarcoma of Bone A Report from the Children's Oncology Group. Cancer 2015;121:476-5.
Werier J, Yao X, Caudrelier JM, Di Primio G, Ghert M, Gupta AA, et al. Evidence-based guideline recommendations on treatment strategies for localized Ewing's sarcoma of bone following neo-adjuvantchemotherapy. Surg Oncol 2016;25:92-7.
Kopp LM, Hu C, Rozo B, White-Collins A, Huh WW, Yarborough A, et al. Utility of Bone Marrow Aspiration and Biopsy in Initial Staging of Ewing Sarcoma. Pediatr Blood Cancer 2015;62:12-5.
Charles Hesla A, Papakonstantinou A, Tsagkozis P. Current Status of Management and Outcome for Patients with Ewing Sarcoma. Cancers (Basel) 2021;13:1202.
Turcotte LM, Liu Q, Yasui Y, Arnold MA, Hammond S, Howell RM, et al. Temporal trends in treatment and subsequent neoplasm risk among 5-year survivors of childhood cancer, 1970-2015. JAMA-J Am Med Assoc 2017;317:814-24.
Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ, Link MP, Fryer CJ, Pritchard DJ, et al. Addition of Ifosfamide and Etoposide to Standard Chemotherapy for Ewing’s Sarcoma and Primitive Neuroectodermal Tumor of Bone. N Engl J Med 2003;348:694-701.
Oberlin O, Deley ML, Bui BN, Gentet J, Philip T, Terrier P, et al. Prognostic factors in localized Ewing's tumors and peripheral neuroectodermal tumors: the third study of the French Society of Pediatric Oncology (EW88 study). Br J Cancer 2001;85:1646-54.
