Öz
Kistik fibroz (KF), yaşamı sınırlayan en yaygın otozomal resesif hastalıktır. KF’de gastrointestinal ve pulmoner komplikasyonlar sık görülürken, malignite birlikteliği nadirdir. KF’li bir çocukta bilateral Wilms tümörü (BWT) olgusunu sunmayı ve ilgili literatürü incelemeyi amaçladık. Yenidoğan döneminde KF tanısı almış bir kız çocuğu, 2 yaşındayken bilateral Wilms tümörü tespit edilmesi üzerine kliniğimize sevk edildi. Klinik öykü, laboratuvar bulguları ve görüntüleme sonuçları değerlendirildi ve tanı, tedavi ve takip süreci ayrıntılı olarak anlatıldı. Ayrıca benzer vakaları belirlemek için literatür taraması yapıldı. KF’nin tipik klinik bulgularına ek olarak, abdominal görüntülemede bilateral Wilms tümörü saptandı. Hastanın klinik seyri ve tedavi süreci raporlandı. Literatür taraması, KF ve Wilms tümörü birlikteliğinin son derece nadir olduğunu ve sınırlı sayıda vakanın tanımlandığını göstermiştir. Kistik fibrozisli çocuklarda malignite nadir görülse de göz ardı edilmemelidir. Bu olgu, Kistik fibrozis ve Wilms tümörünün alışılmadık bir şekilde bir arada bulunmasını vurgulamakta ve bu tür olguların bildirilmesinin literatüre değerli bir katkı sağladığını vurgulamaktadır. Klinisyenler, özellikle sağ kalım arttıkça, Kistik fibrozisli hastaların uzun dönem takibinde malignite olasılığını göz önünde bulundurmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Wilms tümörü, çocuk, kistik fibroz
Kaynakça
Ley D, Turck D. Digestive outcomes in Cystic fibrosis. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2022;56-57:101788.
Robertson CM, Hawkins MM. Childhood cancer and cystic fibrosis. J Natl Cancer Inst. 1995;87:1486-7.
Neglia JP, Wielinski CL, Warwick WJ. Cancer risk among patients with cystic fibrosis. J Pediatr. 1991;119:764-6.
Yamada A, Komaki Y, Komaki F, Micic D, Zullow S, Sakuraba A. Risk of gastrointestinal cancers in patients with cystic fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol. 2018;19:758-67.
Archangelidi O, Cullinan P, Simmonds NJ, Mentzakis E, Peckham D, Bilton D, et al. Incidence and risk factors of cancer in individuals with cystic fibrosis in the UK; a case-control study. J Cyst Fibros. 2022;21:302-8.
Schöni MH, Maisonneuve P, Schöni-Affolter F, Lowenfels AB. Cancer risk in patients with cystic fibrosis: the European data. CF/CSG Group. J R Soc Med. 1996;89 Suppl 27:38-43.
Miller RW. Childhood cancer and congenital defects. A study of U.S. death certificates during the period 1960-1966. Pediatr Res. 1969;3:389-97.
Lucero MA, Murphy T, Faro A, Kocoshis SA, Blatt J. Pancreatitis and an abnormal sweat test at presentation in a child with non-Hodgkin’s lymphoma. Pancreas. 1996;12:205-6.
Rizzari C, Conter V. “Childhood ALL and cystic fibrosis—treatment and outcome”. Medical and Pediatric Oncology. 1995;25:223.
Gururangan S, Horner M, Rodman JH, Marina NM. Successful treatment of acute lymphoblastic leukemia in a child with cystic fibrosis. Med Pediatr Oncol. 1994;22:414-6.
Dopfer C, Kentouche K, Gruhn B, Dopfer R, Becker S, Mentzel HJ, Beck JF, Mainz JG. Acute lymphoblastic leukemia in a 10-year-old boy with cystic fibrosis - improvement of pulmonary function during chemotherapy in spite of intermittent Pseudomonas aeruginosa colonisation. Klin Padiatr. 2011;223:368-9.
Naselli A, Cresta F, Favilli F, Casciaro R. A long-term follow-up of residual mass neuroblastoma in a patient with cystic fibrosis. BMJ Case Rep. 2015;2015:bcr2014205284.
Meng D, Chang X, Ren Q, Xu J, Wang H. Congenital bilateral wilms tumor: a case report. Urology. 2021;157:242-5.
Kieran K, Davidoff AM. Nephron-sparing surgery for bilateral Wilms tumor. Pediatr Surg Int. 2015;31:229-36.
Piché N, Barrieras D. Minimally invasive nephron-sparing surgery for unilateral Wilms tumor. J Pediatr Surg. 2012;47:E1-4.
Rauth TP, Slone J, Crane G, Correa H, Friedman DL, Lovvorn HN 3rd. Laparoscopic nephron-sparing resection of synchronous Wilms tumors in a case of hyperplastic perilobar nephroblastomatosis. J Pediatr Surg. 2011;46:983-8.
Chui CH, Lee AC. Peritoneal metastases after laparoscopic nephron-sparing surgery for localized Wilms tumor. J Pediatr Surg. 2011;46:e19-21.
