Öz
Giriş
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi (NEÜMTF) Pediyatrik Nefroloji bilim dalında, Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) tanısı ile izlenen olguların yaş, cinsiyet, başvuru anındaki laboratuvar bulguları, uygulanan tedavi ve prognoz ilişkisini belirlemeyi planladık.
Gereç ve Yöntem
Biz çalışmamızda polikliniğimizde 2009-2020 yılları arasında başvuran, 18 yaş altında 30 olguyu inceledik. Bu hastaların dosyalarını tarayarak yaş, cinsiyet başvuru, şikâyeti, başvuru yaşı, prodromal süre, başvuru laboratuvar değerleri, takiplerini tedavilerini ve tedavi prognoz ilişkisini inceledik. Dosyaların incelenmesinde, tanı ve takibi sırasındaki kayıt edilen bilgiler ve laboratuvar sonuçları dikkate alınarak veriler elde edilmiştir.
Bulgular
Çalışamaya katılan 30 olgunun 17’si kız (%56,7), 13’ü erkekti (%43,3). Olguların 19’u (%63,3) tipik HÜS, 11’i (%36,7) ise atipik HÜS olarak değerlendirildi. Olguların kliniğimize başvuru yaşı ortalaması 3,63±3,69 yıldı. Tüm olguların şikâyetlerinin başlama zamanı ile hastaneye başvuru zamanı arasındaki süre ortalama 6,33±3,95 gündür. Olgular en çok 19 (%63,4) ishal bu grubun içinde 8 (% 26,7) olgu kanlı ishal ve 6 (%20) olgu gros hematuri ile başvurmuştur. Olgularımızın 22 sinde (%73,3) hipertansiyon gelişti, 8 inde (%26,7) tansiyon normal aralıkta seyretti. Olguların 3’ünde (%10) seyir esnasında kronik böbrek yetmezliği gelişti. Ayrıca takipler esnasında 2 kardeş vakada (%6,6) nüks gelişti. Takipler sırasında 2 vaka (%6,6) exitus olmuştur. Takipler sırasında 17 hastada (%56,6) anüri gelişmiştir. Olguların hepsinde proteinüri mevcuttu ayrıca 28 olguda (%93,3) nefrotik düzeydeydi. Aynı olguların albümin düzeyleri azalmış olarak bulundu. Bununla birlikte tüm olgularda hematüri gözlendi. Bunun yanında 6 olguda (%20) gros hematüri gözlendi. Olgulardan 10’una (%33,3) Eculizumab tedavisi verildi. Dört vaka (%13,3) düzeli eculizumab almaktadır. Dört vakada (%13,3) proteinüri devam etmiş ilaçlı stabil klinik olarak takip edilmektedir. Olguların 18’i (%60) diyaliz almıştır. Bunun 11’i (%36,6) periton, 7’si (%23,3) hemodiyalizdir. Olguların 16’sına (%53,3) atipik HÜS’lerin %91’ine tipik HÜS’lerin %36,8’ine TDP verilmiştir.
Sonuç
HÜS, çocuklarda sık görülen bir trombotik mikroanjiyopati türüdür. Başvuru laboratuvar parametreleri, hastalığın seyri hakkında önemli ipuçları sağlayabilir. Bir günü aşan anüri ve diyaliz ihtiyacı, uzamış hastane yatışı ile ilişkilidirHastalık için tanı koydurucu laboratuvar değerleri olan hemoglobin trombosit üre kreatinin LDH içinde ilk normal değere ulaşan trombosit (8 gün) en son üre (23 gün) olarak bulunmuştur.. Eculizumab, atipik HÜS vakalarında etkinlik göstermiştir. Diğer tedavi yöntemleri ile prognoz arasında anlamlı bir ilişki bulunamamıştır.
Anahtar Kelimeler: Anahtar kelimeler: Hemolitik üremik sendrom, Akut böbrek yetmezliği, Trombositopeni, Eculizumab
Kaynakça
Rosove MH. Thrombotic microangiopathies. Semin Arthritis Rheum. 2014;43:797-805.
Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, hemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Kidney Int. 2001;60:831-46.
Geerdink LM, Westra D, van Wijk JA, Dorresteijn EM, Lilien MR, Davin JC, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome in children: complement mutations and clinical characteristics. Pediatr Nephrol. 2012;27:1283-91.
Micheletti MV, Lavoratti G, Materassi M, Pela I. Hemolytic uremic syndrome: epidemiological and clinical features of a pediatric population in Tuscany. Kidney Blood Press Res. 2010;33:399-404.
Balgradean M, Croitoru A, Leibovitz E. An outbreak of hemolytic uremic syndrome in southern Romania during 2015-2016: epidemiologic, clinical, laboratory, microbiologic, therapeutic and outcome characteristics. Pediatr Neonatol. 2019;60:87-94.
Elliott EJ, Robins-Browne RM, O’Loughlin EV, Bennett-Wood V, Bourke J, Henning P, et al. Contributors to the Australian Paediatric Surveillance Unit. Nationwide study of haemolytic uraemic syndrome: clinical, microbiological, and epidemiological features. Arch Dis Child. 2001;85:125-31.
Bitzan M, Ludwig K, Klemt M, König H, Büren J, Müller-Wiefel DE. The role of Escherichia coli O 157 infections in the classical (enteropathic) haemolytic uraemic syndrome: results of a Central European, multicentre study. Epidemiol Infect. 1993;110:183-96.
Spizzirri FD, Rahman RC, Bibiloni N, Ruscasso JD, Amoreo OR. Childhood hemolytic uremic syndrome in Argentina: long-term follow-up and prognostic features. Pediatr Nephrol. 1997;11:156-60.
Girişgen İ, Yüksel S. Diyare ilişkili hemolitik üremik sendromlu çocuk hastalarımız; bölgesel sıklık artışı ve klinik sonuçları.Pamukkale Tıp Dergisi. 2019;12:485-95.
Alfandary H, Rinat C, Gurevich E, Eisenstein I, Goldberg O, Kropach N, et al. Hemolytic uremic syndrome: a contemporary pediatric experience. Nephron. 2020;144:109-17.
Decludt B, Bouvet P, Mariani-Kurkdjian P, Grimont F, Grimont PA, Hubert B, et al. Haemolytic uraemic syndrome and Shiga toxin-producing escherichia coli infection in children in France. The Société de Néphrologie Pédiatrique. Epidemiol Infect. 2000;124:215-20.
Ninchoji T, Nozu K, Nakanishi K, Horinouchi T, Fujimura J, Yamamura T, et al. Clinical characteristics and long-term outcome of diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: a single center experience. Clin Exp Nephrol. 2017;21:889-94.
Jenssen GR, Vold L, Hovland E, Bangstad HJ, Nygård K, Bjerre A. Clinical features, therapeutic interventions and long-term aspects of hemolytic-uremic syndrome in Norwegian children: a nationwide retrospective study from 1999-2008. BMC Infect Dis. 2016;16:285.
Gerber A, Karch H, Allerberger F, Verweyen HM, Zimmerhackl LB. Clinical course and the role of shiga toxin-producing escherichia coli infection in the hemolytic-uremic syndrome in pediatric patients, 1997-2000, in Germany and Austria: a prospective study. J Infect Dis. 2002;186:493-500.
Ekinci Z, Candan C, Alpay H, Canpolat N, Akyüz SG, Gündüz Z, et al. Hemolytic uremic syndrome outbreak in Turkey in 2011. Turk J Pediatr. 2013;55:246-52.
Yürük Yıldırım ZN, Yılmaz A, Yavaş Aksu B, Işık GS, Bilge I, Çıtak A, et al. Diyare öyküsü olan hemolitik üremik sendrom tanılı hastaların klinik özellikleri. İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi. 2001;78:46-50.
Al-Eisa A, Al-Hajeri M. Hemolytic uremic syndrome in Kuwaiti Arab children. Pediatr Nephrol. 2001;16:1093-8.
Zambrano OP, Delucchi BA, Cavagnaro SF, Hevia JP, Rosati M, Lagos RE, et al. Síndrome hemolítico urémico en chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos [hemolytic-uremic syndrome in chile: clinical features, evolution and prognostic factors]. Rev Med Chil. 2008;136:1240-6.
Freedman SB, Eltorki M, Chui L, Xie J, Feng S, MacDonald J, et al. Province-wide review of pediatric shiga toxin-producing escherichia coli case management. J Pediatr. 2017;180:184-190.e1.
Besbas N, Gulhan B, Soylemezoglu O, Ozcakar ZB, Korkmaz E, Hayran M, et al. Turkish pediatric atypical hemolytic uremic syndrome registry: initial analysis of 146 patients. BMC Nephrol. 2017;18:6.
Mittal N, Hartemayer R, Jandeska S, Giordano L. Steroid Responsive Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Triggered by Influenza B Infection. J Pediatr Hematol Oncol. 2019;41:e63-e67.
