Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) nadir görülen fatal seyirli bir sendromdur. Hemofagositozla karakterize malign olmayan immün regülasyon bozuklugudur. Ates, hepatosplenomegali, pansitopeni, lenfadenopati en sik görülen bulgulardir. Primer olarak otozomal resesif kalitilabilecegi gibi tüm infeksiyonlar, sistemik lupus eritamatozus gibi kollajen doku hastaliklari, bazi immün yetmezlikler ve malignansiler de HLH’ye neden olmaktadir. Insidansi yilda milyonda 1.2 vaka olarak rapor edilmistir. 50 bin dogumda 1 vaka oldugu da belirtilmistir. Nadir bir durum olmasi nedeniyle hemofagositik lenfohistiyositozis tanisi konan bir vakamizi sunduk. Vaka: 30 aylik erkek olgu üç haftadir süren yüksek ates nedeniyle basvurdu. Fizik muayenede ates yüksekligi (40ºC aksiler), hepatosplenomegali saptandi. Laboratuar: lökosit 21 000/mm3 trombosit 256 000/mm3 hemoglobin 9,2 gr/dl, CRP 32,9 saptandi. Hastaya genis spektrumlu antibiyotik tedavisi baslandi. Yatisinin 15. Gününde pansitopeni gelismesi üzerine yapilan kemik iligi aspirasyonunda hemofagositoz saptandi. Splenomegali, ates yüksekligi, ferritin 1500, trigliserid 240 ve fibrinojen <1,5 bulunan hastada hemofagositik sendrom düsünüldü ve HLH 2004 tedavi protokolü uygulandi ve tedavinin 48. saatinde ates yüksekligi geriledi, birinci hafta sonunda pansitopeni düzeldi. Tedavisiz 4. ayinda olan hasta halen sorunsuz olarak izlenmektedir. Tartisma: HLH nadir rastlanan bir patoloji oldugu için genelde gözden kaçabilmektedir. HLH tanisi için Histiocyte Society’nin belirledigi 8 tani kriterinden en az besi bulunmalidir. Bu kriterler ates, splenomegali, sitopeni, hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi, kemik iligi, dalak veya lenf nodunda malignansi olmadan saptanan hemafagositoz, Naturel Killer hücre aktivitesinin azalmasi/olmamasi, ferritin düzeyinin artmasi ve solubl CD 25 düzeylerinin yüksek olmasidir. Ancak her saptanan fagositoz HLH degildir. Uzun süreli ates, sitopeni ve hepatosplenomegali saptanan hastalarda HLH düsünülmeli ve öncelikle kemik iligi aspirasyonu yapilarak hemafagositoz arastirilmalidir.
Hemofagositik Lenfohistiyositoz Tanisi Alan Bir Olgu - POSTER: 10
Diğer
Hemofagositik Lenfohistiyositoz Tanisi Alan Bir Olgu - POSTER: 10
J Curr Pediatr 2005;3(1)
, , , ,
- 1Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Hematoloji Bilim Dali, Bursa
- 2Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Bursa
- 3Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Bursa
- 4Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Pediatrik Onkoloji Bilim Dali, Bursa
Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 (CC BY-NC) Uluslararası Lisansı kapsamında lisanslanmıştır.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalBu dergide yayımlanan makalelerde yer alan ifadeler, görüşler ve veriler yalnızca ilgili yazar(lar)a ve katkı sağlayan kişilere aittir; derginin, editörlerin, yayın kurulunun, dergi sahibinin veya Galenos Yayınevi’nin görüşlerini zorunlu olarak yansıtmaz.
Dergi ve Galenos Yayınevi, dergide adı geçen veya reklamı yapılan herhangi bir ticari ürün, süreç, hizmet, kurum veya kuruluşu onaylamaz ya da tavsiye etmez. Reklamların, ürün bilgilerinin veya harici internet sitesi bağlantılarının yayımlanması, dergi veya yayınevi tarafından bunların onaylandığı ya da desteklendiği anlamına gelmez.
Dergi, editörleri, yayın kurulu, dergi sahibi ve Galenos Yayınevi yayımlanan içeriğin doğruluğunu ve bilimsel bütünlüğünü sağlamak için makul özeni göstermekle birlikte, yürürlükteki mevzuatın izin verdiği ölçüde, içerikte bulunabilecek hata veya eksikliklerden ya da yayımlanan bilgilerin kullanımından kaynaklanabilecek sonuçlardan sorumlu tutulamaz.
Dergide yayımlanan bilgiler bilimsel ve eğitsel amaçlıdır ve profesyonel tıbbi görüş, tanı veya tedavinin yerine geçmez. Bireysel sağlık durumları veya tedavi kararları konusunda uygun niteliklere sahip sağlık profesyonellerine danışılması önerilir.
Harici internet sitesi bağlantıları yalnızca bilgilendirme ve kullanım kolaylığı amacıyla sunulmaktadır. Dergi ve Galenos Yayınevi, harici internet sitelerinin erişilebilirliğinden, doğruluğundan, içeriğinden, gizlilik uygulamalarından veya politikalarından sorumlu değildir.
