Agir Diaper Dermatitli 3 Aylik Olgu: Akrodermatitis Enteropatika - POSTER: 28

Akrodermatitis enteropatika (AE), otozomal resesif kalitilan ve nadir görülen bir hastaliktir. Kromozom 8q24.3 de kodlanan çinkonun transportunda görev alan proteinin sentezinin bozulmasi nedeni ile çinko enterositlerin apikal membranindan sitoplazma içine tasinamaz. Çinko eksikligi nedeni ile malnütrisyon, kronik ishal, alopesi ve ekzamatöz dermatit gibi klinik bulgular olusur. Deri bulgulari genellikle agiz kenari, tirnak yataklari ve perianal bölge gibi mukoz membranlarin birlesim yerinde görülür. Serum çinko ve alkalen fosfataz düzeyleri düsük bulunur. Tedavide oral veya parenteral çinko kullanilir. Hastalarin klinik bulgulari çinko tedavisi ile geriler. 3 aylik erkek hasta 1aydir topikal tedavilere yanit vermeyen diyaper dermatit nedeni ile basvurdu. Günde 5-6 kez yesil sulu diskilamasi oldugu ögrenildi. Muayenesinde agirligi 4400gr (%3-10) idi. Nasal mukoza-deri birlesiminde, tirnak kenarinda, perioral, gluteal bölgeyi de içine alacak sekilde perineal ve perianal bölgede, skrotum, penis ve prepisiyumda ekzematöz dermatitis vardi. Plazma çinko düzeyi 36mg/dl (5) bulundu. Akrodermatitis enteropatika düsünülerek duodenal biyopsi yapildi ve agizdan 2 mg/kg/gün elementer çinko baslandi. Iki hafta tedavi aldiktan sonra dermatitin belirgin sekilde geriledigi görüldü.