Akut Infantil Hemorajik Ödem: Bir Olgu Sunumu

Giris Akut infantil hemorajik ödem (AIHÖ) genellikle 2 yasindan küçük çocuklarda görülen, selim seyirli, deriye sinirli, nadir görülen bir lökositoklastik vaskülit tablosudur (1). Hastalik ilk olarak 1913 yilinda Snow (2) tarafindan tanimlanmistir. Deri lezyonlari tipik olarak yüz ve ekstremite distallerine yerlesmis, baslangiçta tek tek ancak zamanla birlesme egiliminde olan yuvarlak, hemorajik papül ve plaklar seklindedir. Lezyonlara hafif ates ve ödem eslik edebilmektedir. Burada basit üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben gelisen AIHÖ’lü bir olgu sunulmaktadir. Olgu Sunumu Sekiz aylik kiz çocugu, yüz, ön kol ve el sirtinda ani gelisen kizariklik ve ates sikayetiyle ailesi tarafindan acil servise getirildi. Hastanin yaklasik 5 gündür devam eden üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi vardi. Herhangi bir ilaç kullanimi yoktu. Özgeçmis ve soy geçmisinde özellik yoktu. Atesi 38,1°C idi. Sistemik muayenesinde olagan disi bir bulguya rastlanmadi. Dermatolojik muayenesinde ise yüz, dirsek, ön kol ve el üzerinde ödemin eslik ettigi, tek tek yerlesmis, yuvarlak, ortalari koyu, kenarlari açik renkte (hedef tahtasi benzeri görünümde) purpurik papül ve plaklari mevcuttu (Resim 1-2). Mukozalari salimdi. Laboratuvar tetkiklerinde hemogram, kan biyokimyasi, idrar tetkiki normal sinirlar içindeydi. Diskida gizli kan tetkiki negatifti. Pihtilasma parametreleri normaldi. C-reaktif protein (CRP) ise hafif yüksek bulundu. Hastaya mevcut yasi, klinigi ve laboratuvar bulgulari göz önünde bulundurularak, mukozal ve iç organ tutulumu da olmamasi nedeniyle AIHÖ tanisi konuldu. Sadece sistemik antihistaminik tedavi düzenlendi ve takibe alindi. Kirk sekiz saat sonraki kontrolünde lezyonlarin yüzde birleserek genisçe bir plak olusturdugu; bir hafta sonraki kontrolünde ise pigmentasyon birakarak gerilemeye basladigi gözlendi. Tartisma Akut infantil hemorajik ödem ilk olarak Snow (2) tarafindan tanimlandiktan sonra Finkelstein hastaligi, Seidlmayer hastaligi, infantin ürtikeryal vasküliti, infantin akut kutanöz lökoklastik vasküliti gibi farkli adlandirmalarda olgular bildirilmistir (3). Hastalik lökositoklastik vaskülitin bir alt tipi olarak kabul edilmektedir. Hastaligin sebebi kesin olarak bilinmemektedir. Ancak Poyrazoglu ve ark. (4) tarafindan olgularin %75’inde yeni geçirilmis bir enfeksiyon, ilaç alimi veya immunizasyon ile iliskili oldugu bildirilmistir. En sik rastlanan enfeksiyöz etkenler stafilokoklar, streptokoklar, adenovirüsler olarak bildirilmistir (5). Ayrica nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar, penisilin ve trimetoprim sülfametoksazol gibi antibiyotikler de sebep olarak gösterilmistir (4). Deri tutulumu çok hizli bir sekilde, yüz ve ekstremitelerin distallerinde, hedef tahtasina benzer sekilde purpurik papül, plaklar seklinde baslar. Lezyonlar hassas, ödemli ve birlesmeye egilimlidir. Gövde tutulumu bildirilmemistir. Deri bulgulari ve hizli ilerlemesiyle çok çarpici ve dikkat çekici bir tablo olmasina ragmen selim seyirlidir, 1-3 hafta içinde kendiliginden geriler (4). Histopatolojik olarak üst ve orta dermiste venül ve postkapiller venülleri tutan lökositoklastik vaskülit tablosu görülür. Bazi olgularda damar duvarlarinda immün kompleks birikimi gösterilmistir (6). Ancak lökositoklastik vasküliti gösteren deri biyopsileri AIHÖ tanisini koymak için olmazsa olmaz degildir (7). Bu nedenle olgumuzda hikaye, klinik ve laboratuvar bulgulari göz önüne alinarak tani konulmustur. Ayirici tanida ilk düsünülecek hastalik Henoch-Schöenlein purpurasi (HSP) olmakla beraber Sweet sendromu, Kawasaki hastaligi, purpura fulminans, travmatik purpura, granüloma fasiyale de akilda bulundurulmalidir (5). Akut infantil hemorajik ödem, HSP ile kiyaslandiginda daha erken baslangiçlidir. Akut infantil hemorajik ödemde en sik yas araligi 4ay-2 yas iken; HSP’de 4-7 yastir. Henoch-Schöenlein purpurasindan farkli olarak sistemik bulgular (eklem agrisi, sindirim sistemi kanamasi, böbrek tutulumu) nadirdir. Henoch-Schöenlein purpurasinda bacaklarin dis yüzlerinde ve kalçada dokunmakla kabarikligi hissedilebilen purpuralar var iken, AIHÖ’de yüz ve ekstremite distallerine yakin alanlarda daha genis ve ödemin eslik ettigi purpuralar izlenmektedir (8,9). Akut infantil hemorajik ödemde kendi kendisini sinirlayabildigi ve 1-3 hafta içerisinde sekelsiz iyilesebildigi için özel bir tedavi yöntemi yoktur. Sistemik steroid kullanimi tartismalidir. Etkili olmadigina dair yayinlar olmakla birlikte, sistemik steroid tedavisinden 24 saat sonra lezyonlarda hizli gerileme bildiren yayinlar da bulunmaktadir (10,11). Sonuç olarak hem dermatoloji hem pediatri doktorlari lökositoklastik vaskülitin bu nadir görülen tablosunu tanimalidir. Böylece gereksiz tedavi ve endisenin ortadan kalkacagi düsüncesindeyiz.