ÖZET

Giriş:

Tromboz çocukluk döneminde erişkine kıyasla daha nadir görülmekte olup genellikle edinsel nedenlidir. Burada farklı organlarda tekrarlayan tromboza sahip ve aynı hafta içinde böbrek tutulumunun da olması nedeniyle olası katastrofik gidiş düşünerek hızlı ve etkin bir şekilde tedavi ettiğimiz, izleminde de lupus antikoagülan testi pozitif saptanarak lupusa sekonder antifosfolipit sendromu (APS) tanısı alan hastamızı sunuyoruz.

Olgu Sunumu:

On beş yaşında kız hasta acil servise sol bacakta hassasiyet, ağrı ve şişlik yakınmalarıyla başvurdu. Öyküsünden tekrarlayan tromboz atakları ve yaklaşık üç yaşlarında geçirilen konvülziyon sonrası mental retardasyon geliştiği ve günümüze kadar etiyolojiye yönelik herhangi bir hastalık tespit edilmediği öğrenildi. Soygeçmişinde halasında soğukla temas sonrası ellerde morarma şikayeti haricinde başka özellik yoktu. Trombofili panelinde anlamlı bulgu saptanmadı. Lupus antikoagülan test pozitifliği olması nedeniyle APS tanısı alan hastada anti nükleer antikor (ANA) ve dsDNA testleri pozitif saptanarak sistemik lupus eritamatozus tanısına sekonder APS düşünüldü. Hastanın tekrarlayan tromboz ataklarının olması ve böbrek tutulumunun da tespit edilmesi nedeniyle olası katastrofik gidiş düşünüldü. Başlanmış olan heparin, warfarin ve aspirin tedavisine ek olarak yüksek doz steroid, siklofosfamid, intravenöz immünoglobulin ve 5 seans plazmaferez uygulandı ve tüm bu tedavilere olumlu yanıt alındı.

Sonuç:

Bu olgu sunumumuzda çocuklarda trombozun ayırıcı tanı ve özellikle katastrofik antifosfolipid sendrom (CAPS) tanısındaki zorluklara rağmen, zaman kaybetmeden etkin bir tedavinin hayat kurtarıcı olduğunu vurgulamak istedik.