Bilüribin Nörotoksisitesi

Kernikterus bir Almanca kelime olup, ileri düzey sarilik sonucu ölen bebeklerin, bazal ganglia’larinin sari renge boyanmasi durumlari için kullanilmistir. Her ne kadar bu konudaki ilk otopsi sonuçlari, 1847 yilinda Jaques Hervieux ve 1875 yilinda meshur Virchow’un asistani Johannes Orth tarafindan yayinlandiysa da, asil tanimlama ve “Kernikterus = nucleus’un sariligi” teriminin kullanimi 1903 yilinda Christian Schmorl tarafindan olmustur (1). Schmorl, çalismasinda, bazi beyin hücrelerinin daha koyu sari, bazilarinin ise daha açik sari oldugunu saptamisti. Daha sonraki yayinlar, 1 asir önce yapilan gözlemlerin dogrulugunu onaylar sekilde, nöronlar ve glialar arasinda bilirübin sensitivitesi açisindan fark oldugunu göstermislerdir. Schmorl’un yine o tarihlerde sordugu soru halen tartisilmaktadir: Önce hücre ölümü olup daha sonra mi bilirübin baglanmasi olmakta yoksa önce bilirübin hücre içine girip daha sonra hücre ölümüne mi sebep olmaktadir? Son senelerdeki bilirübin nörotoksisitesi ile ilgili yapilan çalismalar daha çok ikinci görüs lehine sonuçlar vermekteyse de hücresel düzeydeki arastirmalar yogun olarak devam etmektedir. Indirekt bilirübinin nörotoksik oldugu ve yüksek düzeylerinin kernikterus olusturdugu bilinmektedir. Bilirübinin toksik olmayan prekürsörü biliverdinin vücuttan uzaklastirilmayip, potansiyel olarak toksik olan bilirübin molekülüne çevriliyor olmasinin sebebi hala anlasilamamistir. Diger taraftan indirekt bilirübinin düsük düzeylerde antioksidan etkileri oldugu idiia edilmektedir (9). Obstrüktif sariligin dislanabildigi durumlarda serum indirekt bilirübin düzeyleri total serum bilirübin (TSB) konsantrasyonu ölçümüyle degerlendirilmektedir. Hernekadar Amerikan Pediatri Akademisi’nin yayinladigi rehberlerde TSB, kernikterus riskini belirleyen en önemli faktör olarak kabul ediliyor olsa da, klinik olarak, TSB’nin 20 mg/dl üzerinde oldugu olgularda, kisisel risk tayininde zayif bir yol gösterici oldugu da bilinmektedir (2). Yenidogan dönemindeki orta derecedeki hiperbilirübinemili (13) olgularin 12. aydaki degerlendirilmelerinde minör nörolojik disfonksiyonlarinin varligi da saptanmistir (8).