Steroide Dirençli Nefrotik Sendrom
Bu grupta yer alan en tipik örnek olan FSGS lu hastalarin % 20-25i 8 haftalik yüksek doz steroid tedavisine yanit verirler. Ancak siklikla ikinci grup ilaç kullanimi gerekmektedir. Alkile edici ilaçlarin kullanim endikasyonlari net olarak belirlenmemistir. Tedaviye yanit benzer olup tek basina Cyclophosphamide ile %28-30, steroid ile birlikte kullanildiginda % 25 yanitalinmaktadir. Aylik damar içi CYP kullanimi bildirilmektedir.Kalsinörin inhibitörlerinden en çok kullanilan CsA dir. FSGS tanisi ile izlenen çocuklarin % 20-30 unda yanit alindigi bildirilmektedir. Ilacin kullanim süresi ve doz konusunda degisik görüsler bulunmaktadir ancak genellikle 6 ay kullanim sonrasi yanit alinamamissa ilaca yanitsizlik kabul edilmektedir. Yüksek doz CsA tedavisinin tekrarlayan FSGS de etkin oldugu gösterilmistir. Ancak yan etkiler açisindan hastalarin dikkatle izlenmesi gerekmektedir.Yüksek doz pulse metilprednisolon un 72 ay süre ile ve giderek azaltilan dozlarda kullanimi ile yüksek yanit orani bildirilmis ancak özellikle siyah irk ve hispanik hastalarda ayni sonuçlara erisilememistir. Bu da tedaviye yanitta irk faktörünün önemli oldugunu düsündürmektedir. Uzun süre ve yüksek dozun getirdigi yan etkiler bu tedavi için risk olusturmakla birlikte FSGS de son dönem böbrek yetmezligine gidis oraninin yüksek olmasi, dikkatli bir sekilde kullanimiyla bu tedavinin devam etmesine neden olmustur.Dolasimda bulundugu düsünülen ve hastaligin olusumundan sorumlu tutulan faktörlerin giderilmesi amaciyla plazmaferez ve immunoadsorbsiyon yöntemleri kullanilmistir.Steroide dirençli sik tekrarlayan ve CsA bagimli bir çocuk hastada yeni bir immunosupresif olan Mizoribin in agizdan pulse tedavisine yanit verdigi gösterilmis,MMF ile tam yada kismi remisyon saglanan hastalar bildirilmistir.Steroide bagimli hastalarin Vincristine tedavisinden yararlandigi gösterilmistir. Angiotensin dönüstürücü enzim (ADE) inhibitörlerinin protein ekskresyonunu azaltmasi ve renoprotektif etkileri nedeniyle tedavide kullanilmaktadir.Sonuç olarak tedavide remisyonu saglamak kadar tekrarlarin en aza indirilmesi de önemlidir ve tedavi bu durum göz önüne alinarak planlanmalidir.
