Öz
Giriş
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi (NEÜMTF) Pediyatrik Nefroloji bilim dalında, Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) tanısı ile izlenen olguların yaş, cinsiyet, başvuru anındaki laboratuvar bulguları, uygulanan tedavi ve prognoz ilişkisini belirlemeyi planladık.
Gereç ve Yöntem
Biz çalışmamızda polikliniğimizde 2009-2020 yılları arasında başvuran, 18 yaş altında 30 olguyu inceledik. Bu hastaların dosyalarını tarayarak yaş, cinsiyet başvuru, şikâyeti, başvuru yaşı, prodromal süre, başvuru laboratuvar değerleri, takiplerini tedavilerini ve tedavi prognoz ilişkisini inceledik. Dosyaların incelenmesinde, tanı ve takibi sırasındaki kayıt edilen bilgiler ve laboratuvar sonuçları dikkate alınarak veriler elde edilmiştir.
Bulgular
Çalışamaya katılan 30 olgunun 17’si kız (%56,7), 13’ü erkekti (%43,3). Olguların 19’u (%63,3) tipik HÜS, 11’i (%36,7) ise atipik HÜS olarak değerlendirildi. Olguların kliniğimize başvuru yaşı ortalaması 3,63±3,69 yıldı. Tüm olguların şikâyetlerinin başlama zamanı ile hastaneye başvuru zamanı arasındaki süre ortalama 6,33±3,95 gündür. Olgular en çok 19 (%63,4) ishal bu grubun içinde 8 (% 26,7) olgu kanlı ishal ve 6 (%20) olgu gros hematuri ile başvurmuştur. Olgularımızın 22 sinde (%73,3) hipertansiyon gelişti, 8 inde (%26,7) tansiyon normal aralıkta seyretti. Olguların 3’ünde (%10) seyir esnasında kronik böbrek yetmezliği gelişti. Ayrıca takipler esnasında 2 kardeş vakada (%6,6) nüks gelişti. Takipler sırasında 2 vaka (%6,6) exitus olmuştur. Takipler sırasında 17 hastada (%56,6) anüri gelişmiştir. Olguların hepsinde proteinüri mevcuttu ayrıca 28 olguda (%93,3) nefrotik düzeydeydi. Aynı olguların albümin düzeyleri azalmış olarak bulundu. Bununla birlikte tüm olgularda hematüri gözlendi. Bunun yanında 6 olguda (%20) gros hematüri gözlendi. Olgulardan 10’una (%33,3) Eculizumab tedavisi verildi. Dört vaka (%13,3) düzeli eculizumab almaktadır. Dört vakada (%13,3) proteinüri devam etmiş ilaçlı stabil klinik olarak takip edilmektedir. Olguların 18’i (%60) diyaliz almıştır. Bunun 11’i (%36,6) periton, 7’si (%23,3) hemodiyalizdir. Olguların 16’sına (%53,3) atipik HÜS’lerin %91’ine tipik HÜS’lerin %36,8’ine TDP verilmiştir.
Sonuç
HÜS, çocuklarda sık görülen bir trombotik mikroanjiyopati türüdür. Başvuru laboratuvar parametreleri, hastalığın seyri hakkında önemli ipuçları sağlayabilir. Bir günü aşan anüri ve diyaliz ihtiyacı, uzamış hastane yatışı ile ilişkilidirHastalık için tanı koydurucu laboratuvar değerleri olan hemoglobin trombosit üre kreatinin LDH içinde ilk normal değere ulaşan trombosit (8 gün) en son üre (23 gün) olarak bulunmuştur.. Eculizumab, atipik HÜS vakalarında etkinlik göstermiştir. Diğer tedavi yöntemleri ile prognoz arasında anlamlı bir ilişki bulunamamıştır.
