Konjenital diyafragma hernileri özellikle dogumdan sonra ilk saatlerde yada ilk bir ay içinde tani alir. Yenidoganda solunum güçlügü ile seyretmesi nedeniyle acil cerrahi müdahale gerektiren bir durumdur. Bu dönemden sonra tani alan konjenital diyafragma hernilerine geç basvurulu konjenital diyafragma hernisi olarak adlandirilir ve nadir bir durumdur. Yenidogan döneminden çok farkli klinik bulgularla seyredebilmektedir. Infantlarda solunum sistemi semptomlari ön planda iken daha büyük çocuklarda gasrointestinal sistem belirtiler daha sik görülmektedir. 5 yasinda erkek olgu, hastanemiz acil servisine 3-4 gündür süren ara ara karin agrisi, halsizlik, ates, öksürük, son 24 saat içinde artan nefes almada zorluk, kusma ve genel durumunun kötülesmesi nedeniyle basvurdu. Öz ve soy geçmisinde zaman zaman olan tekrarlayan karin agrisi öyküsü mevcuttu. Fizik muayenede; Genel durum orta, bilinç açik, ajite, mukozalar hafif kuru, solunum sesleri kaba ve solda alinamiyordu ve respiratuar distres mevcuttu. Batin muayene bulgulari; Batin sert, yaygin hassasiyet vardi ve barsak sesleri hipoaktifdi. Diger sistem muayeneleri olagandi. Laboratuvar bulgularindan Hb:13.9 mg/dl, Plt: 898.000mm3, WBC: 25.600mm3 (%78 PNL), Sedimentasyon: 64mm/h, CRP: 13mg/dl idi. Kan gazi, biyokimya, PZ, APTZ normaldi. Akciger grafisi, ADBG bulgulari ile diyafragma hernisi, barsak perforasyonuna sekonder akut batin düsünülen olgu ani kardiopulmoner arrest ile kaybedildi. Tani amaçli yapilan otopside sol posterolateral konjenital diyafragma hernisi tanisi konuldu. Geç basvurulu konjenital diyafragma hernisi özellikle çocuklarda çok dikkat edilmediginde akciger grafisi ile pnömoplörezi, pnömotoraks ve pnömotosel tanisi alabilmekte ve artmis morbiditeye neden olabilmektedir. Infant ve çocuklarda ani baslayan solunum sikintisi ayirici tanisinda geç basvurulu konjenital diyafragma hernisinin düsünülmesinin gerektigini vurgulamak ve nadir görülmesi nedeni ile olgu sunuldu.