Giris

Hipotiroidizm, özellikle yasamin ilk yillarinda erken teshis ve tedavi edilmedigi takdirde, motor, mental ve cinsel gelismede sorunlara neden olan bir hastaliktir. Hipotalamus-hipofiz-tiroid ekseni üzerindeki bütün basamaklardaki yetersizlikler hipotiroidizme neden olabilir. Tirotropin salgilatici hormon (TRH), tiroid stimulan hormon (TSH), T4 veya T3 yapimindaki bozukluklara bagli olabilecegi gibi tiroid hormonuna periferik direnç ve tiroid hormonlarinin yikiminin hizlanmasi sonucunda da görülebilir. Dogustan veya kazanilmis olabilir (1).

Yenidoganin Hipotiroksinemisi

Düsük T4 ve normal TSH durumunda ilk düsünülmesi gereken tani tiroksin baglayan globulin (TBG) eksikligidir. Xe bagli geçis gösteren bu durum tedavi gerektirmez; çünkü serbest T4 normaldir ve hastalar ötiroiddir. Nefrotik sendromda görülen protein kaybi nedeniyle de total T4 düzeyi düsük olabilir (1). Serbest T4 düsük ve TSH normalse, santral hipotiroidizm ekarte edilmelidir. Son derece nadir olan bu durum TSHnin beta subünitesini inaktive eden mutasyonlara veya TRH reseptörünü kodlayan genin mutasyonlarina bagli olabilir. Santral hipotiroidizm genellikle diger ön hipofiz hormonlarinin eksikligi ile birliktedir. Eslik eden hipoglisemi, büyüme hormonu eksikligine, uzamis direkt hiperbilirubinemi ACTH yetersizligine, mikrofallus ve kriptorsidizm LH yetersizligine bagli olabilir. Yarik damak-dudak ve optik sinir hipoplazisi hipopituitarizm olasiligini artirir. Konjenital hipopituitarizmin klasik MR bulgulari ektopik arka hipofiz, hipofiz sapinin olmamasi veya kesintiye ugramis olmasi ve ön hipofizin hipoplastik olmasidir (4-7). Hipotiroksinemi ve normal TSH prematür yenidoganlarda oldukça siktir. Bu durum sadece TBG düsüklügüne bagli degildir; çünkü sT4 de düsüktür. Daha büyük hastalarda görülen ötiroid hasta (nontiroidal hastalik) tablosuna benzeyen bu T4 düsüklügü ne kadar agirsa kisa dönemde mortalite ve uzun dönemde gelisimsel sorunlar da o kadar agirdir. Ancak bu birliktelik sebep-sonuç iliskisini göstermez. Gerçekten de bu hastalarin tiroksin ile tedavi edilmelerinin morbidite, mortalite ve gelismeyi olumlu etkiledigine dair kanit yoktur. Aslinda gebelik yasi 27 haftanin üzerinde olan ve hipotiroksinemi nedeniyle tedavi verilenlerinin daha sonra ölçülen IQ degerlerinin daha düsük oldugu bildirilmistir. Yirmialti hafta ve daha küçük olanlarda ise bu tedavinin olumlu olacagi düsünülmekle birlikte bu konuda nihai söz söylenmemistir (8-10). Gerçek santral hipotiroidizmin bir nedeni de annenin Graves hastaligi ve fetal TSHnin baskilanmis olmasidir. Bebegin TSH düzeyinin normale dönmesi birkaç ay sürebilir ve bu süre içinde tedavi edilmelidir (11).

Edinsel Hipotiroidizm

Hipotiroidizmin genel siniflamasi içinde görülen biyokimyasal tablo söyle özetlenebilir (12):

serum TSH serum sT4 serum sT3 radyoaktif iyot tutulumuPrimer hipotiroidizm yüksek N/düsük N/düsük düsükSantral hipotiroidizm düsük/orta/yüksekdüsük N/düsükdüsükTiroid hormonuna dirençN/yüksek yüksek yüksek yüksekTüketim hipotiroidizmi yüksek N/düsük N/düsük yüksek

Yas L-T4 dozu (mkg/kg)0-3 ay 10-153-6 ay 8-106-12 ay 6-81-3 yas 4-63-10 yas 3-410-15 yas 2-4

Amaç, TSH düzeyini 0.5-3 ÌU/ml araliginda tutmaktir. Genellikle bu amaca paralel olarak sT4 düzeyi de normal sinirlarin üst yarisinda gerçeklesir. Tedaviye baslandiktan alti hafta sonra tiroid hormonlari ölçülerek doz ayarlanir. Büyüme ve cinsel gelisme izlenmelidir. Hasta ötiroid olduktan sonra, büyüyen çocuk 4-6 ay aralarla, büyüme tamamlandiktan sonra da yilda bir kez izlenmelidir. sT4 düzeyi normal veya yüksek iken TSH düzeyinin yüksek bulunmasi öncelikle düzensiz kullanim ve hasta uyumsuzlugunu düsündürmelidir. Ilaç yemekten 30 dakika önce ve baska bir ilaçla temas etmeden sadece su ile içilmelidir. Dev hemangioma bagli tüketim hipotiroidizminde yüksek doz L-T4 ile birlikte yüksek doz liotironin (T3) verilmesi ötiroidizmi daha çabuk saglayabilir (26). Hipotiroidizm tanisi ile tedavi alan hastalarin gebelik sirasinda tiroksin gereksinimi artar ve doz yaklasik %50 oraninda artirilmalidir. Amaçlanan TSH düzeyi yine 0.5-3.0 ÌU/ml olmalidir. Tiroid hormonlarinin izlemi dogacak bebegin zihinsel gelisimi açisindan çok önemlidir. Gebelikte, anne adayinin tiroid hormonlarinin ölçülmesi standard bakim ve izlemin bir parçasi olmalidir (27).