Giris
Kanamaya egilimi olan çocuklarda farkli klinik bulgular ve özellikler hastada taniya ulasmak için bize yardimci olacaktir. Temel prensip olarak hastanin kisisel ve ailevi kanama öyküsünün ayrintili olarak alinmasi yani sira kanama klinigindeki bazi özelliklere dikkat edilmesi ile gerekli laboratuvar testlerinin yapilmasi sonrasi kolayca taniya gidilebilir. Bu yazida hemorajik diatezli çocuklardaki klinik kanama tiplerinden ve bu kanamanin özelliklerinden yola çikilarak yapilacak degerlendirmeler ön planda yer almaktadir.
Deri ve Mukoza Kanamalari
Kanamaya egilimi olan çocuklarda deri ve mukoza kanamalari ön planda ise öncelikle Trombosit hastaliklari akla gelmelidir. Trombositopeni saptanan çocuklarda tani genellikle immun trombositopenik kanama (ITP) olarak saptanirsa da izole trombositopenisi olmayan yani anemi ve lökopeni gibi bulgulari olan çocuklarda farkli tablolar (akut lösemi, aplastik anemi, HLH vb) dikkatle degerlendirilmelidir.Bununla birlikte koagulasyon faktörü eksikliklerinde de diger tipik bulgulari yani sira deri ve mukoza kanamalarina da rastlanabilir (1-3).
Purpura (Petesi ve Ekimoz)
Deri dokusu içine lokalize olan bir kanama tipi olan petesi ve ekimozlara genel tanim olarak “purpura” adi verilir. Genellikle travma sonrasi olusurlar. Petesiler toplu igne basi büyüklügünde olup basmakla solmamasi ile diger deri döküntülerinden kolayca ayrilir. Ekimozlar ise halk arasinda bile çok kolayca taninarak “çürük” olarak yorumlanir.Trombosit sayisi düsük olan bir hastada purpura var ise ilk planda ITP akla gelmelidir. Trombosit sayisi normal ise akla trombosit fonksiyon bozukluklari gelmelidir.Purpura disindaki deri ve mukoza kanamalari da dikkatle degerlendirilmelidr. Sik yineleyen veya zor durdurulan epistaksis, agiz içi mukozasi kanamalari, dis eti kanamalari, dis çekimi sonrasi kanamalar, gastro-intestinal sistem kanamasi, uterus kanamalari (menoraji), idrar yollarindan gelen kanamalardir (1-3).
Epistaksis
Sik yineleyen veya durdurulamayan burun kanamalari (epistaksis) yakinmalari olan kiz veya erkek çocuklarda tip 1 von Willebrand hastaligi ilk akla gelmesi gereken tablodur. Bu durumda taniya ulasmak için temel laboratuvar testlerinin (trombosit sayisi, kanama zamani, protrombin zamani ve APTZ) yeterli olamayacagi ve mutlaka von Wilebrand faktör fonksiyon testi (RiCOF) istenmesi gerekli oldugu unutulmamalidir. Dikkatli olarak yapilan burun miuayenesinde kanama odaginin bulunmamasi beklenir.
Agiz Içi Mukozasi Kanamalari
Öncelikle trombosit hastaliklarinda olmak üzere von Willebrand hastaligi ve hemofili hastaliginda da izlenebilir. Ancak özellikle dil veya yumusak damak kanamasi olan hemorajik diyatezli çocuklarda aspirasyon riski nedeniyle çok dikkatli olmakta yarar vardir. Bu nedenle bu tip kanamalarin tedavisi acil olarak yapilmalidir (3-5).
Menoraji
Menoraji yakinmasi olan genç bir kizda da aile öyküsü de varsa yine tip1 vWH akla gelmelidir. Agir menorajisi olan ve demir eksikligi anemisi olusan genç kizlarda en az %20 oranda vWH tanisi konulmaktadir. Bunun disinda trombosit fonksiyon bozukluklari (Glanzman, Bernard-Soulier hst) olan hasta çocuklarda da menoraji siktir.
Göbek Baginda Kanama
Sanildiginin aksine hemofili gibi faktör eksikliklerinde göbek bagi kanamasi görülmesi son derece nadirdir. Açikçasi hemofili hastalarinda kanama bulgulari yürümeye basladiktan sonra travmaya açik olan eklemlerde ve kaslarda 1-2 yas döneminde ortaya çikacaktir (3-5).Yenidoganda rastlanan göbek kanamalarinda ise akla ilk gelecek olan K-vitamini eksikligine bagli olarak gelisen Yenidogan’in hemorajik hastaligidir. Koruyucu K-vitamini enjeksiyonu yapilmamis ve özellikle anne sütüyle beslenen bebeklerde hayatin ilk günlerinde ortaya çikar. K-vitamini uygulamasina kolayca yanit verir.
Bebeklerde Asi Sonrasi Gelisen Hematomlar
Normal bebeklik asilarinin yapilmasi sonrasi kas içi veya deri alti hematom gelisen erkek bebeklerde agir hemofili hastaligi akla gelmelidir. Ancak agir hemofili hastalarinda bile yaklasik %10 oraninda asi sonrasi hematom gelistigi yani sik rastlanilan bir kanama tablosu olmadigi bilinmelidir. Bu bebeklerde koruma amaçli faktör 8 tedavisi sonrasi asi uygulamasi yapilmasi gerekli olacaktir. Ancak genelde önceden hemofili tanisi almis bebeklerde ince igne kullanilarak nazikçe uygulanan asilar sonrasi 5-10 dakika tampon yapilabilirse genellikle sorun yasanmaz ve böylece erken yasta gereksiz faktör kullanimi önlenebilir (3-5).
Hemartrozlar
Hemofili hastalarinda en sik rastlanan ve en tipik kanamalar eklem içi kanamalar yani hemartrozlardir. Eklem içindeki sinovyal aralikta genis damar pleksuslari yer almakta olup travmaya bagli olarak veya bagli olmadan gelisen kanamalar sonrasi klinige tutulan eklemde hareket zorlugu, agri ve sislik ile dikkati çeker. Agir hemofili hastalarda (FVIII/IX <%2) en sik gelisen kanamalardir. Hafif ve ilimli hemofili hastalarinda ciddi travma olmaksizin pek görülmez. Yeterince erken ve etkili dozlarda tedavi edilmezse erken yasta kalici eklem sakatlilarina neden olur. Hemofili hastalarinda en sik tutulan eklemler sirasiyla diz, dirsek ve ayak bilegi eklemleridir (3-5).Eklemin dis yüzünde yani deri bölgesinde ekimoz ve dis kanama bulgusu olmamasi nedeniyle klinikte romatizmal artritlerle karistirilmasi nadir degildir. Ancak anemnez ve klinik ile kolayca ayrilabilir. Çünkü hemartrozlar ancak agir hemofili hastalarinda ortaya çikar ve hastada mutlaka diger kanama bulgulari da (hematomlar, ekimozlar vs) klinik tabloya eslik eder. Romatizmal hastaliklarda ise hemorajik diyatez yoktur. Laboratuvar testleri ile kesin ayrim mümkündür.
Post-Op Kanamalar
Bazi cerrahi operasyonlar sirasinda veya sonrasinda ortaya çikan umulmadik kanamalar akla altta yatan faktör eksikliklerini getirmelidir. O döneme kadar kanama öyküsü olmayan çocuklarda hafif hemofili (FVIII >%5) veya Tip1 vWH akla gelmeli ve ayirici tani için gerekli laboratuvar testleri istenmelidir.
Sünnet Sonrasi Kanamalar
Sünnet’in de bir cerrahi operasyon oldugunu kabul etmek gerekir. Ancak yurdumuzda tüm erkek çocuklari rutin olarak sünnet edildiginden anemnezde ayirici tani açisindan çok yararli veriler ortaya çikmaktadir. Kanama egilimi olan bir erkek çocukta sünnet kanama problemi olmadan gerçeklesmisse hafif hemofilileri bile ekarte etmek mümkün olacaktir (3-5).
Dis Çekimi Sonrasi Kanamalar
Dis çekimlerini de küçük bir cerrahi girisim olarak görmekte yarar vardir. Trombositopenili hastalarda islem sirasinda yogun bir kanama gözlenirken, hemofili gibi faktör eksikliklerinde trombosit fazi normal oldugundan ilerleyen saatlerde klinik olarak dikkati çeken sizinti tarzinda kanamalar olusur. Hatta bu kanamalarin yutularak hematemez seklinde kusularak çikarilmasi da bazen tani hatalarina neden olabilir (1-5).
Beyin Kanamalari
Yenidoganlarda ve erken aylarda ortaya çikan serebral kanamalarda K-vitamini eksikligi ilk planda düsünülmelidir. Ancak geç tip K-vitamini eksikligine yol açabilecek tablolarda (antitripsin eksikligi, kistik fibrozis vb) daha ileri aylarda da bu tip kanamalar olabilir.Faktör XIII eksikligi de akla gelmesi gereken nadir tablolardan biridir. Bu hastalarda PZ-APTZ testlerinin hastadaki kanamalara ragmen normal olmasi dikkat çekicidir. Pihti erime testi yapilmasi ve F-XIII düzeyinin ölçülmesi gerekir.
Hematüri
Hematüri kanama diyatezi olan çocuklarda nadiren görülen bir kanama bulgusudur. Agir hemofilili hastalarda genellikle travma sonrasi gros hematüriler izlenebilir. Ancak izole hematürisi olan çocuklarda farkli kanama öyküsü yoksa renal hastaliklar (glomerulonefrit, böbrek tasi gibi) ön planda düsünülmelidir.
