Kardiyak problemler birçok çocuk ve adolesan kronik böbrek yetersizlikli (KBY), son dönem böbrek yetersizlikli (SDBY), ve böbrek transplantasyonu yapilmis olan hastada gözlenmekte olup(1); 1987-1990 yillari arasinda Avrupa’da renal replasman tedavisi altinda olan çocuk hastalarda, dializde olanlarin %51 ve transplant yapilanlarin %37’sinin mortalitesinde kardiyak nedenlerin sorumlu oldugu gösterilmistir (2).Girisimsel olmayan tani tekniklerinin klinik kardiyolojide giderek artan kullanimi sayesinde, artik kardiyak problemlerin çocuk ve adosesanlarda da tanimlanmasi ve degerlendirilmesi kolaylasmaktadir. Özellikle ekokardiyografi (eko) kardiyak yapilarin ve fonksiyonlarin degerlendirilmesinde önemli bir yer tutmaktadir (Tablo 1). Yüksek çözünürlüklü görüntüleme teknikleri sayesinde iki boyutlu eko ile kardiyak morfoloji ve fonksiyonlarin degerlendirilmesi daha da kolaylasmistir. Ayrica sol ventrikül yapilarinin M-mode degerlendirilmesi ile kalp bosluklari, duvar kalinliklari, ve zaman araliklari ile ilgili ayrintili degerlendirme yapilabilmektedir. Yine Doppler yardimi ile kalp ve komsu damarlarin dinamigi, kalp kapakçiklarinin fonksiyonlari, sistolik ve diastolik ventrikül fonksiyonlari hakkinda bilgi edinilebilmektedir.Böbrek hastaligi olanlarda gelisebilecek olasi kardiyak fonksiyonel ve yapisal problemlerin bilinmesi, hastalarin takibinde nelerin göz önünde bulundurulmasi gerektiginin üzerinde durulmasi, erken tani ve tedavi ile, potansiyel ölümcül olabilecek bu kardiyak patolojilerin engellenmesinin saglanabilmesi açisindan önemlidir. Bu yazida böbrek hastaliklarinda kardiyak tutulum ile ilgili genel degerlendirme yapilmasi amaçlanmistir.
1. Klinik Bulgular
KBY’nin kardiyak bulgusu olarak konjestif kalp yetersizligi (KKY) oldukça sik karsimiza çikmaktadir. Yapilan bir çalismada preterminal böbrek yetersizligi olan (serum kreatinin >5mg/dl) hastalarin %39’unda, ve hemodiyaliz programinda olan hastalarin %24’ünde KKY gelistigi saptanmistir (1). Radyolojik olarak kardiyotorasik indekste artis olarak degerlendirilen kardiyomegali, hemodiyaliz programinda olan hastalarin %67’sinde, preterminal böbrek yetmezligi olanlarin ise %48’inde görülmüstür. Ancak yakin zamanda yapilan diger bazi çalismalar bu yüzdelerin daha düsük oldugunu göstermektedir.Üfürümler KBY’li çocuk hastalarda oldukça sik rastlanmaktadir. Bazen bu üfürümler konjenital kalp hastaliklarini taklit etseler de, otopsi çalismalari anatomik herhangi bir patoloji olmadigini göstermektedir. SDBY’li eriskin hastalarda yapilan sistematik ekokardiyografik inceleme, bu hastalarda görülen kapak hastaliklarinin sol atriyum ve ventrikül dilatasyonu ile beraber yüksek sivi yüklenmesi ve kardiyomegali varliginda ortaya çiktigini göstermektedir (3). KBY’li hastalarda görülebilen mitral ve triküspit kapak yetersizliklerinin fonksiyonel oldugu, hemodiyaliz programindaki bu hastalara yogun ultrafiltrasyon uygulanarak, bu patolojilerin ortadan kalktigi gösterilerek ispatlanmistir (3).Dializdeki hastalarda kalp hizi dializ öncesi döneme göre daha yüksektir. Kalp hizindaki bu artis, dializ sirasindaki geçici volum kaybina bagli, baroreseptör uyarilmasi sonucu ortaya çikmaktadir . Ancak saglikli kisilerde görülen kalp hizindaki günlük degiskenlik paterni dializdeki hastalarda korunmakta olup, geceleri kalp hizinda düsüs görülmektedir (4).KBY ve SDBY’li eriskin hastalarda çesitli kardiyak disritmilere oldukça sik rastlanmaktadir. Ancak çocuk hastalarda bu oran oldukça düsük olup, hayati önemi olan aritmilerle hemen hemen hiç karsilasilmamaktadir. Bosch ve ark’nin (4) yaptigi bir çalismada çesitli evrelerdeki KBY’li hastalarin 24 saatlik HOLTER kayitlari incelenmis ve bu hastalarda hayati önemi olan ventriküler disritmilere rastlanmamistir. Bu hastalarin %41’inde görülen prematür ventriküler komplekslerin monomorfik yapida olmasi ve geceleri görülmesi klinik önemlerinin düsük oldugunu düsündürmektedir. Ancak bu hastalarin yarisindan fazlasinda görülen geçici QT uzamasi, yine de potansiyel olarak ölümcül olan ventriküler aritmi olasiliginin çok da uzak olmadigina isaret etmektedir.Özellikle SDBY’li ve dializ programina yeni baslamis hastalarda üremik perikardit nadir olmasina ragmen potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyon olarak karsimiza çikmaktadir (5). Üremik toksinler ve fazla yüklenme patogenezde suçlanan faktörlerdendir. Perikardit daha çok yetersiz dializ yapilan çocuklarda görülmektedir. Prekordiyal agri, kardiyomegali, kalp yetersizligi, hemoglobindeki ani düsme, ani kilo alimi, hemodiyaliz sirasinda yapilan ultrafiltrasyona intolerans, juguler ven distansiyonu, aritmi, artmis beyaz küre sayisi varliginda perikardit açisindan hasta degerlendirilmelidir. Etkilenen çocuklarin yarisinda perikardiyal frotman duyulmaktadir. Hastalar perikardiyal tamponat veya konstriktif perikardit tablosu ile de karsimiza gelebilirler. Perikardiyal tamponat perikarda akut kanama ile birlikte olabilir. Bu kanamanin nedeni üremik koagülopati veya trombosit agregasyonunda bozukluk olabilir. Konstriktif perikardit ise, akut perikardit atagindan, haftalar ya da aylar sonra gelisebilir. Ekokardiyografi ile üremik perikarditin erken tanisi konulabilmekte olup, perikardiyal effüzyonun boyutlarinin prognostik önemi vardir. Okul çocuklarindaki 10 mm üzerinde ölçülen effüzyon anlamli olarak kabul edilmektedir.
3. Kardiyak Fonksiyonlar
Böbrek yetmezligi tanisi ile izlenen hastalarda kardiyak fonksiyonlarda görülebilecek degisiklikler Tablo 4’te özetlenmistir.
4. Kalbin Yapisal Anormallikleri
KBY’li hastalarda kalbin 4 ana yapisal anormalligi; sol ventrikül hipertrofisi, non-vasküler kardiyak interstisyumun genislemesi sonucu intermiyosit fibrozu, vasküler yapida olan degisimler ve miyokardiyal kalsifikasyon olarak siralanabilir.Sol ventrikül hipertrofisi baslangiçta artmis hacim ve basinç yüklenmesine bagli gelisen artmis kalp isini dengelemek için olusan adaptif bir yanittir. Maladaptif sol ventrikül hipertrofisi fazinda ise, fazla yüklenmis aktif miyokard hücreleri daha fazla enerji harcamaya baslarlar ve enerji üretimi ile tüketimi arasinda açiklik olusur. Enerji yetersizligi sonucu miyosit ölümü gelisir. Yasam döngüsü devam eden miyositlere ise daha fazla is yükü binmeye baslar, daha çok enerji açigi, hücre ölümü seklinde bir kisir döngü olusur ve sonuç olarak da kardiyoskleroz ve kalp yetersizligi gelisir. Sol ventrikül hipertrofisinin olumsuz etkileri Sekil 1’de özetlenmistir.Kural olarak iki çesit sol ventrikül hipertrofisi tanimlanmistir (Tablo 5). Konsantrik (simetrik) hipertrofide hem septum, hem de arka duvarda kalinlasma mevcut olup, sol ventrikül bosluk çapi normaldir. Ekzantrik (asimetrik) hipertrofide ise septumda belirgin kalinlasma vardir. Sol ventrikül kitlesi ile hacim orani düsüktür.Onbes yasin altindaki KBY’li çocuklarin ekokardiyografik incelemesi sonucu, hemodiyaliz programinda olanlarin %51’inde, periton diyalizinde olanlarin %29’unda, ve transplantasyon yapilanlarin %22’sinde sol ventrikül hipertrofisi oldugu saptanmistir (11). Sol ventrikül hipertrofisi eriskin diyaliz programindaki hastalar için mortalite ve kalp yetersizliginin güçlü ve bagimsiz bir belirtecidir. Bu nedenle sol ventrikül hipertrofisinin erken tanimlanmasi ve önleyici tebdirlerin alinmasi, olasi komplikasyonlarin önlenebilmesi açisindan önemlidir.