Giris
Bir bireyin tüm yasami boyunca herhangi bir ürtiker tipi ile karsilasma orani yaklasik %25’tir (1). Esasinda ürtiker ve anjioödemin tanisini koymak çok da zor degildir. Yirmi dört-48 saatten daha uzun sürmeyen, degisik özellikler gösteren, kizarik, deriden kabarik ve kasintili deri lezyonlari olarak özetlenebilir. Akut ürtiker genelde alinan besin maddeleri ve ilaçlarla iliskili olup hiçbir tedavi uygulanmasa dahi 24-48 saat içerisinde kendiliginden geriler. Kronik ürtikerde ise daha inatçi, kasintili, daha uzun süre deride varligini sürdüren lezyonlar söz konusudur. Etyolojisinin belirlenmesinde basit testlerden detayli alerji deri testlerine dagilan bir yelpazede laboratuvar degerlendirmeleri gerekebilir. Ürtikeryal vaskülit ise, en az 24 saat devam eden, kasintidan çok agri ve yanma hissinin ön planda oldugu, beraberinde artrit, artralji, ates gibi sistemik bulgularin eslik ettigi bir klinik tablodur. Biz burada ürtikeryal vaskülit tanisi ile izlenen iki kiz hasta sunduk.
Olgu Sunumlari
Olgu 1 On iki yasinda kiz hasta, ates, bulanti, kusma, bogaz agrisi, döküntü, yüzünde ve bacaklarinda sisme sikayetleri ile basvurdu. Öyküsünden sikayetlerinin yaklasik bir hafta önce basladigi, basvurdugu hekim tarafindan bogaz enfeksiyonu geçirdigi söylenerek hastaya oral parasetamol ve klaritromisin tedavisi verildigi ögrenildi. Bu dönemde atesleri devam eden hastaya annesi tarafindan bir adet aspirin verilmis. Klinigimize basvurmadan iki gün önce hastanin vücudunda döküntü, sislik meydana gelmis. Fizik muayenesinde kollarinda ve bacaklarinda, sirtinda, karninda, yüzünde her iki yanakta olan basmakla solmayan kirmizi-mor renkli makülopapüler yer yer plaklar olusturan döküntüsü mevcuttu. Her iki el ve ayak bileklerinde, diz eklemlerinde artraljisi; gözlerinde bifüssür tarzda ve bacaklarinda pretibial iki pozitif gode birakan ödemi; yaygin miyaljisi mevcuttu. Vücut agirligi 38 kg (10-25 persantil), boyu 150 cm (50 persantil); kalp tepe atimi 120/dk, solunum sayisi 24/dk, vücut isisi 38 °C idi. Laboratuvar incelemesinde, hemoglobin 10,9 gr/dl, lökosit sayisi 5800/mm3, MCV 78fl, MCH 27pg, RDW %14, trombosit sayisi 200,000/mm³, periferik kan yaymasinda; %30 parçali, %70 lenfosit mevcuttu. Eritrosit çökme hizi (EÇH) 71 mm/saat idi. Karaciger fonksiyon testleri; aspartikasit transferaz (AST) 12 IU/L, alanin transferaz (ALT) 11 IU/L, alkalen fosfataz (ALP) 91 IU/L, LDH 291 IU/L idi. C-reaktif protein 10,5 mg/dl, anti streptolizim o (ASO) 423 IU/ml, C3 121 mg/dl, IgE 170 mg/dl idi. Tam idrar tetkiki normaldi. Bogaz ve kan kültüründe üreme yoktu. Hepatit A, B, C, lyme, brusella, salmonella, parvovirus B19, sitomegalovirüs, ebstein bar virüs, kizamik, kizamikçik için bakilan serolojik testler negatif idi. Ürtikeryal vaskülit düsünülen hastaya oral hidroksizin ve atesli dönemde parasetamol verildi. Bes günlük izleminde hastanin eklem sikayetleri ve döküntüleri azalarak geçti. Olgu 2 On üç yasinda kiz hasta, ates, bulanti, kusma, ishal, kasinti, döküntü, karin agrisi ve tüm vücudunda sislik sikayetleri ile basvurdu. Öyküsünden sikayetlerinin yaklasik üç gündür varoldugu; son iki gündür tüm vücudunda sislik ve mor renkli döküntülerin ayni zamanda basladigini ifade ediliyordu. Fizik muayenesinde kollarinda ve bacaklarinda, yüzünde basmakla solmayan kirmizi-mor renkli makülopapüler döküntüsü mevcuttu (Resim 1). Her iki el bileklerinde, diz eklemlerinde artraljisi; kollarinda, bacaklarinda ödemi ve yaygin miyaljisi mevcuttu. Epigastrik bölgede hafif hassasiyeti mevcuttu. Vücut agirligi 53 kg (25-50 persantil), boyu 168 cm (75-90 persantil); kalp tepe atimi 96/dk, solunum sayisi 20/dk, vücut isisi 36 °C idi. Laboratuvar incelemesinde, hemoglobin 15,1 gr/dl, lökosit sayisi 12100/mm3, MCV 82fl, MCH 28pg, RDW %12, trombosit sayisi 313,000/mm³, periferik kan yaymasinda; %80 parçali, %20 lenfosit mevcuttu. EÇH 1 mm/saat idi. Karaciger fonksiyon testleri; AST 162 IU/L, ALT 12 IU/L, ALP 162 IU/L, LDH 403 IU/L’idi. C-reaktif protein 1,7 mg/dl, ASO 185 IU/ml, C3 132 mg/dl, IgE 73 mg/dl idi. Tam idrar tetkiki normaldi. Gaita mikroskobisinde özellik yoktu. Bogaz ve kan kültüründe üreme yoktu. Hepatit A, B, C, lyme, brusella, salmonella, parvovirus B19, sitomegalovirüs, ebstein bar virüs, kizamik, kizamikçik için bakilan serolojik testler negatif idi. Ürtikeryal vaskülit düsünülen hastaya oral hidroksizin tedavisi baslanildi. Takibinin üçüncü gününde ishali geçen hastanin döküntülerinin azalarak geçtigi görüldü. Her iki hastaya ait olgularin klinik ve laboratuvar bulgulari Tablo 1’de özetlenmistir.
Tartisma
Ürtikeryal vaskülit, asil olarak ürtiker lezyonlari ile gitmekle beraber histopatolojik olarak damar hasarinin varligi ile basit ürtikerden ayrilir (2). Üstelik sikayetler arasinda kasintinin yerini agri ve yanma almistir. Beraberinde artrit, artralji eslik edebilir (3). Lezyonlar iyilestiklerinde geride hiperpigmente alanlar kalabilir. Bizim sundugumuz her iki olgu da kiz çocugu idi. Çesitli çalismalarda bayan hastalarin sayisinin erkeklerden daha fazla oldugu görülmüstür (4). Bu durum bayan hastalarin otoimmüniteye yatkinligi ile açiklanabilir. Normokomplementemik ürtikeryal vaskülit olgularinda, altta yatan baska bir etyolojinin var olup olmadigi mutlaka arastirilmalidir. Örnegin Portekiz’den bildirilen bir olgu sunumunda, saldirgan deri plaklari ile seyreden bir ürtikeryal vaskülit olgusunda, kliniginde hipotiroidiyi düsündürür hiçbir bulgu olmamasi ya da bakilan tiroid fonksiyon testlerinde anormal degerler saptanmamasina ragmen yapilan tiroid ultrasonografisinin tiroidit ile uyumlu olmasi üzerine bakilan otoantikorlarin pozitif saptanmasi ile ürtikeryal vaskülite otoimmün tiroid hastaliginin sebep oldugu bildirilmistir (5). Yine Amerika Birlesik Devletleri’nden bildirilen bir olgu sunumunda ülseratif kolit hastaligina sekonder gelisen ürtikeryal vaskülit bildirilmis ve rituksimab ile tedavi edildigi bildirilmistir (6). Ürtikeryal vaskülit, sistemik lupus eritomatosus gibi hastaliklara da eslik edebilir. Makol ve ark., (7) ürtikeryal vaskülitin eslik ettigi bir olguda tokilizumab tedavisi kullanmis ve basarili olduklarini belirtmislerdir. Türkiye’den bir olgu takdiminde Inan ve ark., (8) mitral kapak tutulumuyla birlikte olan normokomplementemik ürtikeryal vaskülit hastaligi bildirmisler, hastayi antiinflamatuvar ve düsük doz kortikosteroid tedavileriyle taburcu ettiklerini belirtmislerdir. Bir baska tedavi seçenegi olarak refrakter ürtikeryal vaskülit ataklari geçiren bir olguda, klasik tedaviye direnç nedeniyle plazmaferez uygulanmis ve immün komplekslerin kandan arindirilmasi alternatif bir tedavi seçenegi olarak sunulmustur (9). Sjogren sendromu, immunoglobulin M paraproteinemisi (Schnitzler sendromu), serum hastaligi, ilaç asiri duyarliligi ve enfeksiyon hastaliklari da (hepatit B, enfeksiyöz mononükleoz gibi), ürtikeryal vaskülite sebep olabilecek diger etkenler olarak akilda tutulmalidir (10). Bizim sunmus oldugumuz olgularda eslik eden otoimmün bir hastalik yoktu ve hastalar, oral hidroksizin tedavisine iyi yanit verdiler. Ürtikeryal vaskülit düsünülen hastalarda, otoimmün hastaliklarla birlikte, daha az siklikla görülmesine ragmen hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit sendromu da akla getirilmelidir. Bu sendrom kesin etyolojisi ve sikligi bilinmeyen, ilk olarak 1973 yilinda Mc Duffie tarafindan tanimlanan, tekrarlayan ürtikeryal lezyonlar ve düsük kompleman düzeyleri ile giden bir sendromdur. Beraberinde siddetli anjioödem, larengeal ödem, obstrüktif akciger hastaligi, siddetli tekrarlayan karin agrilari ya da glomerülonefrit olabilir (11). Bu açidan hastalar mutlaka degerlendirilmelidir.
Sonuç
Ürtikeryal vaskülit, küçük damar yapilarini tutmasiyla histopatolojik, 24-48 saatten uzun sürmesi ve kasinti yerine agri yanma hissinin ön planda olmasi ile de klinik olarak basit ürtikerden ayrilan, çogunlukla basit antihistaminik tedaviye iyi yanit veren bir hastaliktir. Ayirici tanisinda ise mutlaka otoimmün hastaliklar, enfeksiyon hastaliklari, ilaç etkilesimi ve diger nadir sebepler akilda tutulmalidir.