Tek tarafli renal agenezi genellikle ürogenital sistemin diger anomaliler yönünden arastirilmasi sirasinda tesadüfen saptanir. Böbrek tamamen agenezik olabildigi gibi displastik veya hipoplastik olup fonksiyon görmüyor olabilir. Diger böbrekte kompanzatuvar hipertrofi olur. Bu hastalarda akut böbrek yetmezligi gelisme riski daha fazladir. OLGU; Daha önce bilinen bir hastaligi olmayan 9 aylik erkek hasta; asidotik solunum, genel durum bozuklugu sebebiyle klinigimize refere edilmisti. Ilk fizik muayenede genel durumu kötü, takipneik ve letarjikti. Kan basinci 130/70 mmHg, kalp atimi 130/dk, solunum sayisi 50/dk idi. Kan gazinda agir metabolik asidozu vardi. Serum üre 450 mg/dL, kreatinin 9.5 mg/dL, K 6.9 mEq/ L idi. Diger elektrolitleri ve karaciger fonksiyonlari normaldi. Tam kan sayiminda anemi disinda bulgusu yoktu. Renal USGda sag böbregi izlenmedi, sol böbregi hidronefrotik olan hastanin üriner sistem tomografisinde üreter alt ucunda ve renal pelviste en büyügü 1 cm olan multipl kalkül görüldü. Hastaya geçici periton diyaliz kateteri takildi ve periton diyalizine baslandi. Takibinde üre, kreatinin ve elektrolitleri normal düzeye gelen hastanin üreter tasi cerrahi operasyon ile alindi. Tas analizinda kalsiyum oksalat tasi saptandi. Ülkemizde halen prenatal takibin yetersiz oldugu ve önemini vurgulamak için vaka sunulmustur.