Ortak Degisken Immun Yetmezlikli Hastalarimizin Klinik ve Laboratuvar Özellikleri - Poster 69

Ortak degisken immun yetmezlik (CVID) bozulmus immunglobulin üretimi ile karakterize, etyolojisi bilinmeyen, heterojen bir primer immun yetmezliktir. H. influenza ve Strep. pnömonia gibi kapsüllü bakterilerin neden oldugu üst ve alt solunum yolu enfeksiyonlari, kronik akciger hastaligi ve bronsektaziye yol açan en önemli faktörlerdir. Bu çalismanin amaci; CVID tanisi ile izledigimiz çocuklarda klinik ve laboratuvar özellikleri irdelemektir. Subat 2002-Aralik 2005 tarihleri arasinda CVID tanisiyla takip ve tedavi edilen 8 hastanin dosya kayitlari gözden geçirildi. Hastalarin 6si kiz, 2si erkek olup, basvuru yaslari 4.5-19.5 yas arasinda, ortalama 10.1 yil idi. Bütün hastalar tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu nedeniyle basvurmuslardi. Semptomlarin baslama yasi 0.5-17 yas arasinda ortalama 5.3 yasti. Yedi olguda kronik akciger hastaligi mevcuttu ve bunlarin üçü daha önce lobektomi geçirmisti. Ortalama 30.1±12.4 ay (7-45) takip ettigimiz olgularin üçü tüberküloz tanisi aldilar. Ebeveynleri 6 hastanin birinci dereceden, 1 hastanin ikinci dereceden akrabaydi ve iki olgu kardesti. Üç hasta tani aninda agammaglobulinemik, bir hastada IgG düzeyi düsük ve 4 olguda ise IgG düzeyi normaldi. Ancak IgG düzeyi normal olgularin ikisinde IgA düsüklügü ve birinde de IgM düsüklügü vardi. Tüm hastalarin tani aninda CD19 seviyesi düsük bulundu (1.6-8.4; 5±2.9). Biri hariç yedi olguda CD4/CD8 orani tersine dönmüstü. Tani aninda iki hastanin CD3 yüzdesi ve yedi hastanin CD4 yüzdesi yasa göre beklenen düzeyin altindaydi. Özellikle dikkati çeken bir kiz olgunun tüm immunglobulinlerinin normal olmasina ragmen, CD19 düzeyinin %2nin altinda olmasiydi. Heterojen bir immun yetmezlik olan CVID tanisinin, kronik akciger hastaligi olan çocuk olgularda arastirilmasi gerektigini düsünüyoruz.