Osteogenezis imperfekta (OI); tip 1 kollajenin yapi veya sentez bozukluguna bagli olarak gelisen, çocukluklarda yaygin osteoporoz ve buna bagli kemiklerde frajilite, kiriklar ve deformitelerle karsimiza çikan kalitsal bir bag dokusu hastaligidir. Bu yazimizda intrauterin multipl kiriklar, asiri bag dokusu frajilitesi, solunum güçlügü ile karsimiza çikan ve ostegenesis imperfecta tip II tanisi konulan bir yenidogan sunulmaktadir. OI tip II, kesin tedavisi olmadigindan perinatal dönemde hastalarin kaybedilmesi ile sonuçlanir. Bu nedenle prenatal tani ile bu hastalarin erken belirlenmesi en uygun yaklasim olacaktir.